Сетчатка. сопровождающихся гибелью нейронов сетчатой оболочки

сопровождающихся гибелью нейронов сетчатой оболочки. Показано, что при некоторых насле­дуемых синдромах механизмы апоптоза играют ведущую роль. Приэтом апоптоз рассматрива­ется как конечный механизм гибели клеток, независимо от характера первичного поврежде­ния. Основные типы повреждения фоторецеп­торов довольно разнообразны исводятся к на­рушению их важных функций (синтез зритель­ного пигмента, структуры цитоскелета клеток, последовательности процессов при восприятии световой энергии и ее трансформации в не­рвный импульс, фагоцитарные функции клеток пигментного эпителия и др.) [169, 886—888, 891]. Раскрытие механизмов апоптотической ги­бели нейронов сетчатки и участия в этом гене­тического аппарата рассматривается как наибо­лее перспективное направление в лечении этих заболеваний.

Нередким структурным включением цито­плазмы клетки пигментного эпителия сетчатки является липофусцин.

Липофусцин содержится во многих тканях организма и его количество нарастает с возра­стом. Именно по этой причине этот пигмент был назван «пигментом старения». Возникает он в результате накопления в лизосомах ста­реющих клеток нелизирующихся агрегатов бел­ка и липидов [1021]. Этот пигмент отличается характерными физико-химическими свойства­ми, включая естественную желтовато-зеленую флюоресценцию. Накопление липофусцина про­исходит не только в процессе старения, но и при ряде метаболических заболеваний [1148, 1217]. Причины и механизмы возникновения ли-пофусциноза оставались загадкой более 100 лет. В настоящее время известно, что липофус­цин возникает в результате перекисного окис­ления клеточных компонентов, особенно липи­дов [1210].

В глазном яблоке, как было указано выше, липофусцин обнаруживается в пигментном эпи­телии сетчатки [134, 258, 291, 306, 557, 562, 1159, 1176]. Максимальное его накопление про­исходит в клетках, расположенных в заднем полюсе. К 80 годам липофусциновые гранулы занимают до 19% объема эпителиоцитов [134, 309, 949]. В отличие от других клеток организ­ма, в которых возникает липофусцин в резуль­тате аутофагоцитоза внутриклеточных органелл [1021], липофусцин в клетках пигментного эпи­телия сетчатки возникает в результате фаго­цитоза наружных сегментов фоторецепторов [135, 307, 559] с последующим перекисным окислением липидной фракции этих фрагмен­тов. В этом процессе участвует коротковолно­вой спектр световой энергии [440, 563].

В последнее время указывается на большую роль в формировании липофусцина в эпители­альных клетках сетчатки витамина А и его про­изводных. Об этом свидетельствуют многочис­ленные экспериментальные биохимические, фи-

зикохимические исследования [291, 292, 558, 559, 561, 1148].

Зерна липофусцина необходимо морфологи­чески отличать от меланосом. Это имеет прак­тическое значение при диагностике пигментных новообразований. Меланиновые гранулы эпите­лиоцитов имеют круглую или овальную форму. При этом круглые гранулы располагаются в апикальной части клетки, а овальные — в мик­роворсинках. Липофусциновые гранулы круг­лые, но менее электронноплотные. Окрашива­ются они судановыми красителями и флюорес­цируют. Число зерен липофусцина прогрессив­но увеличивается с возрастом. Наоборот, ко­личество меланосом с возрастом уменьшается [309, 974, 1159, 1176]. Полагают, что уменьше­ние количества меланосом связано с деятельно­стью лизосомного аппарата клеток и возраст­ным измнением меланина.

Меланин клеток пигментного эпителия по­глощает световую энергию достаточно широко­го спектра, защищая фоторецепторы и цито­плазму пигментных эпителиоцитов от повреж­дающего действия света [436]. Меланин обла­дает свойством свободного радикала и функ­ционирует так же, как полимер, участвующий в обмене электронов. Меланин связывает ряд металлов и лекарственных веществ.

Важно также помнить, что меланиновые гра­нулы пигментного эпителия сетчатки отличают­ся от меланосом стромальных меланоцитов уве-ального тракта. Гранулы увеального меланина значительно меньшего размера и имеют оваль­ную форму. Это важно знать патоморфологам, особенно при дифференциальной диагностике внутриглазных пигментных новообразований.

В апикальной части, а также вблизи комп­лекса Гольджи клеток пигментного эпителия выявляется большое количество пиносом [812]. Размер их меньше (53 нм), чем в эндотели-альных и других клетках (более 100 нм). Эти структуры указывают на наличие интесивных процессов эндоцитоза, характерного для клеток пигментного эпителия.

В цитоплазме эпителиальных клеток можно также обнаружить дискретные темные частицы и пластинчатые тельца. Последние представля­ют собой фрагменты поглощенных наружных сегментов фоторецепторов [1028, 1219].

3.6.2. Сенсорная часть сетчатки

Сенсорная часть сетчатки представляет со­бой тонкую прозрачную оболочку, содержащую чувствительные к свету клетки, которые и пре­вращают световую энергию в нервные импуль­сы. При диафаноскопии глазного яблока сет­чатка выглядит пурпурно-красной из-за нали­чия в фоторецепторах зрительного пигмента (родопсин). Однако этот цвет быстро исчезает при освещении энуклеированного глаза на про-

Глава 3. СТРОЕНИЕ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА

тяжении 5—10 минут. При этом сетчатка ста­новится белой и полупрозрачной [1102].

Толщина сетчатки в области зрительного нерва равняется 0,4 мм. Она истончается в области зубчатой линии с назальной стороны до 0,15 мм. Темпорально ее толщина 0,4 мм. В области центральной ямки (0,2 мм) [959].

Основу сенсорной части сетчатки составля­ют нервные клетки — фоторецептор, биполяр­ная и ганглиозная клетки, ассоциативные го­ризонтальные нейроны, амакриновые клетки, а также глиальные элементы — клетка Мюллера, фиброзные и протоплазматические астроциты, микроглия и олигодендроциты.

Фоторецепторы (палочки и колбочки).Слой палочек и колбочек является самым на­ружным слоем сенсорной сетчатки. Склады­вается он из цитоплазматических выростов палочек и колбочек фоторецепторных клеток. Фоторецепторы являются не чем иным, как высокоспециализированными нейроэпителиаль-ными клетками. По структуре и направлен­ности выполняемой функции они близки к ре-цепторным клеткам других тканей и органов (тельца Пачини, Краузе, Мейснера).

Тела фоторецепторных клеток располагают­ся в плоскости наружной пограничной мембра­ны, а их апикальные отростки (внутренние сег­менты) лежат только снаружи этой мембраны.

Большое значение имеет знание распределе­ния и пространственной ориентации фоторецеп­торных клеток, что в значительной мере спо­собствует пониманию зрительных связей в сет­чатке. Плотное расположение фоторецепторов и их точная ориентация вдоль зрительной оси обеспечивают детальный анализ поля зрения. Любое изменение расположения фоторецепто­ров приводит к нарушению зрения. Если между фоторецепторами появляются пространства (при центральной серозной ретинопатии) и они неравномерно распределены, развивается мик-ропсия. Нарушение ориентации фоторецепто­ров вдоль зрительной оси приводит к метамор-фопсии.

Фоторецепторы распределяются закономер­ным образом, в виде мозаики (рис. 3.6.13). В области желтого пятна лежат только кол­бочки. Вне желтого пятна колбочки кольце­видно окружены палочками.

В сетчатой оболочке обнаруживается от 77,9 до 107,3 млн (в среднем 92 млн) палочек и 4,08—5,29 млн (в среднем 4,6 млн) колбочек.

Существуют индивидуальные отличия плот­ности палочек и колбочек в зависимости от топографического отдела сетчатки [223]. Наи­большее разнообразие плотности выявляется вблизи центральной ямки и у зубчатой линии, а наименьшее — в средней части сетчатки и по периферии.

Плотность колбочек максимальна в облас­ти центральной ямки (199 000 колбочек в мм²). При этом их число колеблется в широких пре-

Рис. 3.6.13. Особенности «мозаичного» строения пери­ферии сетчатки (а) и области центральной ямки (б):

/ — палочки; 2 — колбочки. Слева иллюстрируется срез сетчат­ки, а справа — плоскостной препарат (по Curcio et al., 1990)

делах (от 100 000до 324 000колбочек в мм²) [223]. По мере удаления от центральной ямки плотность колбочек существенно уменьшает­ся. Так, плотность колбочек уменьшается до 75 000мм² в 130 мкм от центра центральной ямки. Примерно в трех миллиметрах от центра центральной ямки отмечается наибольшая плотность палочек, а плотность колбочек уменьшается. Степень этого уменьшения раз­лична в зависимости от направления. Так, плот­ность колбочек с назальной стороны на 40— 45% выше, чем с темпоральной. В перифери­ческих отделах сетчатки плотность колбочек опять возрастает (рис. 3.6.13—3.6.15).

Считают, что пространственное расположе­ние колбочек в области желтого пятна явля­ется фактором, определяющим разрешающую способность глаза. Так, среднее расстояние между центрами колбочек колеблется от 2,53 ±0,29 мкм до 6,16 ±1,04 мкм. Наимень­шее расстояние между клетками обнаружено в области центральной ямки. Это свидетельст­вует о наибольшей разрешающей способности сетчатки именно в этой области [223].

Необходимо отметить, что данные психофи­зиологических исследований относительно ост­роты зрения не полностью совпадают с приве­денными выше анатомическими данными. По всей видимости, большое значение имеют дру­гие факторы [1171]. Единственная область в сетчатке, где функциональная острота зрения совпадает с анатомической разрешающей спо­собностью, располагается между 0,2 и 2,0°. Интересно, что острота зрения у новорожден­ных на два порядка ниже, чем у взрослых [131]. В ближайшее время после рождения колбочки,