Пангипопитуитаризм

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность, проявляющаяся в двух основных синдромах: послеродового гипопитуитаризма (синдром Шихана) и гипофизарной кахексии (болезнь Симмондса).

Синдром Шихана может возникать как следствие некроза гипофиза после родов, абортов, тромбоза кавернозного синуса, травматического повреждения кровеносных сосудов гипофиза. Нарушения кровоснабжения гипофиза с последующей гипоксией и некрозом могут быть следствием частых беременностей, особенно с развитием тяжелого токсикоза их второй половины, больших кровопотерь, тромбоэмболии, сепсиса. В ряде случаев при этом установлено образование антител к клеткам аденогипофиза и, следовательно, возможность аутоиммунного повреждения железы с развитием атрофии и склерозирования.

Некроз аденогипофиза обнаруживается и при болезни Симмондса, но в сочетании с нарушениями гипоталамической регуляции метаболизма. Причинами могут быть септицемия с острым воспалением гипофиза, туберкулезное и сифилитическое поражение гипоталамуса, а также опухолевые процессы.

Клинические проявления пангипопитуитаризма обусловлены снижением или прекращением выделения тропных гормонов и развитием вторичной гипофункции желез-мишеней: надпочечников, щитовидной и половых желез. Метаболические нарушения и, в частности, недостаток синтеза СТГ и его анаболического действия на обмен белков приводит к резкому снижению массы тела, наиболее выраженному при синдроме Симмондса. Характерна также анорексия вследствие гипоталамических расстройств.

Синдром "пустого турецкого седла" проявляется морфологически резким уменьшением массы гипофиза (до тонкого слоя ткани на дне седла) и почти полным отсутствием диафрагмы турецкого седла. По происхождению является полиэтиологическим: его развитию могут способствовать все заболевания, при которых происходит повышение давления в субарахноидальном супраселлярном пространстве (внутричерепные опухоли, травмы головы, менингит, внутричерепная гипертензия и т.д.). Предпосылкой к развитию синдрома является врожденный дефект диафрагмы турецкого седла.

Клинически синдром может выражаться не только в понижении, но и повышении продукции гипофизарных гормонов.