Гипоспленизм

Термины «гипоспления» или «аспления» используют для обозначения дис­функции селезенки. В качестве причин гипоспленизма называют спленэктомию, врожденное отсутствие селезенки, серповидно-клеточную анемию у ребенка в возрасте старше 5 лет (с явлениями аутоспленэктомии, обусловленной повтор­ными инфарктами) и облучение селезенки. При серповидно-клеточной анемии и постоянно пальпируемой селезенке у больного в возрасте старше 5 лет пред­полагают a-талассемию. К типичным признакам, указывающим на сни­жение функции селезенки, относятся изменения периферической крови: ядросодержащие эритроциты, тельца Ж.олли и Гейнца, шиловидные эритроциты.

После спленэктомии или при функциональной асплении (например, при серповидно-клеточной болезни) у больных отмечают предрасположенность к бактериальным инфекциям, часто агрессивным, представляющим угрозу для жизни, особенно это относится к инфекциям, вызванным инкапсулированными микроорганизмами (пневмококки, нейссерии, кишечная и гемофильная палочки). Полагают, что тяжесть заболевания обусловлена снижением или отсутствием фильтрующей функции селезенки, направленной на элиминацию покрытых антителами бактерий, а также снижением продукции антител к IgG и IgM (опсонины), необходимых для связывания бактерий. Больных с гипоспленизмом в возрасте старше 2 лет рекомендуется иммунизировать пневмококковой вакци­ной до проведения операции спленэктомии. Изменения периферической крови (тельца Жолли), представляющие собой проявление гипоспленизма, на фоне нормального или увеличенного размера селезенки предполагают инфильтративное заболевание, например ангиосаркому селезенки.