Пути обезвреживания аммиака в организме — синтез глутамина и мочевины.

Распределение и субклеточная локализация. Реакция протекает в цитозоле клеток всех тканей, но особенно выражена в мозге, где аммиак наиболее токсичен, и мышцах, где обмен белков мышц сопровождается образованием значительных количеств аммиака.

Функции глутамина:

a) во всех тканях глутаминявляется донором азота для синтеза важных молекул, в частности, для пуринового и пиримидинового синтеза;

б) является нетоксичной формой транспорта аммиака из разных тканей к клеткам печени, где он превращается в мочевину;

в) в кишечнике служит источником энергии для энтероцитов;

г) в почках участвует в поддержании кислотно-щелочного равновесия. Гидролиз амидной группы в боковой цепи глутамина глутаминазой позволяет связывать протоны. Это особенно важно в условиях метаболического ацидоза.

2. Синтез мочевины. Печень — единственный орган, клетки которого содержат все ферменты синтеза мочевины и, следовательно, являются главным местом ее синтеза. Участвуют митохондриальные ферменты и ферменты цитозоля.

Суммарная реакция синтеза мочевины:

Аспартат + NH₃ + CO₂ + 3АТФ ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾®

3 H₂O + мочевина + фумарат + 2АДФ + АМФ + 2Фн + пирофосфат.

Энергетический баланс.3 молекулы АТФ расходуется на синтез каждой молекулы мочевины.

1. Синтез карбамоилфосфата (происходит в митохондриях):