ТЕТРАДА ФАЛЛО. Тетрада Фалло (tetralogy of Fallot) - один из самых распространенных цианотических пороков сердца

Тетрада Фалло (tetralogy of Fallot) - один из самых распространенных цианотических пороков сердца. В общей структуре ВПС у новорожденных он составляет около 8%, а у детей старшего возраста – 12-14%. Французский врач Этьен-Луи Артур Фалло (Fallot А.) в 1888 году впервые описал данный порок. Он включает в себя четыре компонента: 1) сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки; 3) смещение (вторичная декстрапозиция, связанная с субаортальной локализацией ДМЖП) устья аорты в правую сторону; 4) гипертрофия правого желудочка (рис.85). Имеются различные типы этого порока, однако принципиальным является инфундибулярный стеноз и левостороннее смещение конусной перегородки, что вызывает различной степени выраженности сужение выходного отдела правого желудочка. В случаях сочетания клапанного и инфундибулярного стенозов отмечается расширение выводного тракта с образованием так называемого "третьего желудочка".

Порок имеет прогрессирующее течение. Это обусловлено, прежде всего, нарастанием стеноза выводного тракта правого желудочка. Часто отмечаются нарушения развития легочного ствола и его ветвей, фиброзного кольца и легочных клапанов. При тетраде Фалло всегда имеется большой ДМЖП, который находится ниже наджелудочкового гребня непосредственно под корнем аорты. Гипертрофия правого желудочка носит приобретенный характер. Выделяются три клинико-анатомические варианты порока: 1) тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии; 2) классическая форма с различной степенью стеноза; 3) бледная форма тетрады Фалло.

Гемодинамические нарушенияпри тетраде Фалло обусловлены тем, что на пути выхода крови из правого желудочка в легочную артерию имеется препятствие (сужение). Степень выраженности препятствия (сужения) выбросу крови из правого желудочка в малый круг во многом определяет изменения гемодинамики. Анатомически выделяется четыре типа обструкции артериального конуса при тетраде Фалло: эмбриологический, гипертрофический, тубулярный и многокомпонентный. Вследствие выраженного препятствия на пути венозной крови, только часть ее поступает в легкие, а в большей степени (нередко до 70-80%) она через высокий дефект межжелудочковой перегородки направляется в аорту. Декстрапозиция аорты ("верхом" на межжелудочковой перегородке) способствует более свободному поступлению в нее крови из правого желудочка. Этим в определенной степени объясняется отсутствие в течение длительного времени выраженной правожелудочковой недостаточности. Поступление значительной части венозной крови в артери­альную систему обуславливает развитие гипоксемии и появление цианоза кожных покровов и слизистых оболочек. При этом пороке минутный объем крови малого круга кровообращения составляет 50-70% от минутного объема большого круга кровообращения. Напоминаем, что в норме минутный объем малого и большого кругов кровообращения равны. Вследствие уменьшения легочного кровотока в системе малого круга происходит постепенная облитерация мелких ветвей легочной артерии. В то же время отмечается увеличение системы бронхиальных артерий и за счет этого образуется коллатеральное кровообращение из большого круга. В течение длительного периода времени левые отделы сердца работают с функциональной недогрузкой. Однако с годами по мере выраженности коллатерального кровотока возрастает нагрузка на левый желудочек.

Четыре аномалии: два дефекта развития (дефект межжелудочковой перегородки и инфундибулярный стеноз легочного ствола) и два следствия этих дефектов (декстрапозиция аорты - отхождение аорты как бы от двух желудочков и гипертрофия правого желудочка).

Рис. 85. Тетрада Фалло (схема).

Тетрада: I – дефект межжелудочковой перегородки; II – стеноз легочной артерии; III - декстрапозиция аорты; IV – гипертрофия правого желудочка.

1. Аорта (дуга) 2. Легочная артерия (ствол) 3. Правое предсердие 4.Клапан легочной артерии 5.Трехстворчатый клапан 6.Полость правого желудочка 7.Межжелудочковая перегородка 8. Полость левого желудочка 9.Митральный клапан 11. Левое предсердие

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от степени гемодинамических нарушений. Поэтому выделяют различные формы клинического течения при тетраде Фалло: 1) тяжелая форма, при которой выраженный цианоз и одышка появляются при плаче и крике в раннем возрасте; 2) классическая форма, для которой характерно возникновение цианоза при физической активности ребенка (ходьба, бег); 3) тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами; 4) форма с поздним появлением цианоза (через 6-10 лет после рождения) и развитием полицитемии и полиглобулии.

Через несколько месяцев после рождения у детей отмечается цианоз и выраженная сердечная недостаточность. С возрастом цианоз усиливается. При этом цвет кожных покровов может иметь различные оттенки - от легкой синевы до темно-фиолетового цвета. У детей отмечается значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам. Больных беспокоит выраженная одышка. Характерны так называемые одышечно-цианотические приступы. Во время этих приступов усиливается одышка, появляются головокружения и возможна потеря сознания с появлением судорожных состояний. Одышечно-цианотические приступы обусловлены спазмами инфундибулярного отдела правого желудочка. Вследствие этого вся венозная кровь поступает в аорту, что резко усиливает гипоксию ЦНС. Положение «сидя на корточках» или «лежа в постели с приведенными к животу ногами» облегчает их состояние во время приступов. В таком положении уменьшается венозный приток крови к сердцу. Чаще одышечно-цианотические приступы отмечаются у детей в возрасте от полугода до 3-5 лет. Типичным для детей старшего возраста с тетрадой Фалло считается появление резкой слабости во время и после физической нагрузки. При этом возникает выраженная тахикардия и усиливается цианоз. У детей раннего возраста редко отмечается потеря массы. В более старшем возрасте отмечается физическое и половое недоразвитие, и зачастую умственная отсталость. Нередко возникает кахексия. Имеет место наклонность к простудным заболеваниям. Как правило, наблюдается сколиоз. Отмечается утолщение концевых фаланг кистей в виде "барабанных палочек" и ногтей в виде "часовых стекол", что объясняется хронической гипоксией организма. Пальпаторно над всей проекцией сердца нередко определяется систолическое дрожание. При аускультации отмечается громкий первый тон и грубый систолический шум, обусловленный стенозом выходного отдела правого желудочка. Максимально шум выслушивается в третьем и четвертом межреберьях слева от грудины. Аускультативно определяется ослабление второго тона над легочной артерией. Следует отметить, что при тетраде Фалло имеются изменения (полицитемия) в общем анализе крови. Число эритроцитов при этом повышается до 6 – 8 Т/л, гемоглобин - до 160-200 г/л и более. Также выявляется повышение гематокрита до 65% и выше.

На ЭКГ имеют место отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. Часто регистрируется блокада правой ножки пучка Гиса. На поздних стадиях порока в более старшем возрасте появляются также электрокардиографические признаки перегрузки левого желудочка и нарушения ритма в виде экстрасистолии. Фонокардиографически регистри­руется грубый ромбовидной формы систолический шум. Рентгенологически при этом пороке отмечается, прежде всего, повышенная прозрачность легочных полей за счет обеднения легочного рисунка. Сердце в прямой проекции напоминает форму голландской туфельки («деревянный башмачок»). Для этого характерно отсутствие второй дуги по левому контуру, глубоко западающая талия сердца и закругленная расширенная верхушка сердца за счет гипертрофрованного правого желудочка (рис. 86). Во второй косой проекции выявляется увеличенный и гипертрофированный правый желудочек. В первой косой проекции отмечается "западение" в области нахождения ствола легочной артерии.

Рис. 86. Рентгенограмма (прямая проекция) ребенка с тетрадой Фалло. Повышенная прозрачность легочных полей из-за слабо выраженного сосудистого рисунка легких. Увеличение сердечной тени влево, отсутствует вторая дуга, закругленная верхушка сердца.

Ультразвуковое исследование позволяет установить гипертрофию правого желудочка и степень стеноза выводного отдела, а также смещения аорты, визуализировать большой межжелудочковый дефект со сбросом крови справа налево. При катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии устанавливается окончательный диагноз. Прохождение катетера из правого желудочка в аорту считается признаком тетрады Фалло. Также регистрируются другие показатели: величина сброса крови, газовый состав крови и величина давления в камерах сердца, сердечный индекс, данные о сократимости миокарда и ряд других параметров. Для тетрады Фалло характерно высокое давление в правом желудочке. Насыщение артериальной крови кислородом составляет в среднем около 70%. В задачу ангиокардиографии, прежде всего, входит оценка строения выходного отдела правого желудочка, легочных клапанов и фиброзного кольца, ствола легочной артерии и ее ветвей.

Лечение. Прогноз при этом тяжелом пороке неблагоприятный. Большинство не оперированных детей умирает до совершеннолетия. Средняя продолжительность их жизни составляет около 12 лет. Поэтому всем больным с тетрадой Фалло показано оперативное лечение.

Рис. 87. Тетрада Фалло Радикальная операция. Линия вскрытия правого желудочка сердца: начало разреза – на 1-1,5 см ниже кольца ствола легочной артерии (пунктиром показана проекция клапана легочной артерии); продолжение разреза – в бессосудистой зоне по направлению к верхушке сердца.

Рис. 88. Тетрада Фалло. Радикальная операция. Вид операционного поля после вскрытия правого желудочка сердца: 1.Клапан легочной артерии 2.Фиброзная ткань в зоне инфундибулярного стеноза легочной артерии, подлежащая адекватному иссеченнию 3.Аортальный клапан, видимый позади ДМЖП 4. Дефект межжелудочковой перегородки 5.Сухожильные хорды сосочковых мышц

Рис. 89. Тетрада Фалло. Радикальная операция. После иссечения стеноза выводного отдела правого желудочка у основания инфундибулярной части легочного ствола производится пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из синтетической ткани П-образными швами на тефлоновых прокладка (во избежании прорезывания швов)

Рис. 90. Тетрада Фалло. Радикальная операция     Пластика ДМЖП завершена.

Рис. 91. Тетрада Фалло. Радикальная операция. Для расширения кольца и ствола стенозированной легочной артерии разрез правого желудочка ушивается с применением заплаты-вставки из синтетической ткани. При необходимости разрез и запалата-вставка могут быть продолжены вверх на бифуркацию легочной артерии.

Рис. 92. Тетрада Фалло. Схема паллиативного вмешательства. Операция Блелока-Тауссиг. Классический вариант: анастомоз правой подключичной артерии с правой легочной артерией

Рис. 93. Тетрада Фалло. Схема паллиативного вмешательства. Операция Ватерстоуна-Кули. Анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией.

Существуют паллиативные и радикальные оперативные вмешательства. Методом выбора является радикальная операция (рис. 87 - 91 Смысл паллиативных операций заключается в том, чтобы создать сообщение между аортой и легочной артерией, стабилизировать состояние пациентов и в дальнейшем выполнить радикальную операцию (рис. 92, 93). Существует несколько разновидностей паллиативных вмешательств. Наиболее часто применяется подключично-легочный анастомоз ("классический анастомоз") по Блелоку-Тауссиг (Blelock-Taussig). Американский педиатр Елена Тауссиг предложила принцип этой операции и в эксперименте на щенках обосновала его. Альфред Блелок в 1945 году в Балтиморе в клинике Джона Хопкинса впервые выполнил подключично-легочный анастомоз у больного с тетрадой Фалло. Таким образом, появилась реальная возможность оказания помощи этой группе больных. Операция выполняется из правостороннего бокового торакотомного доступа. Перикард вскрывается ниже диафрагмального нерва. Вначале выделяется легочная артерия, а затем подключичная артерия и осуществляется наложение анастомоза между ними. Существуют и другие виды паллиативных операций: внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерией по Ватерстоуну-Кули (Waterston-Coole,1962); анастомоз между подключичной и легочной артерией с помощью лиофилизированного гомотрансплантата (в настоящее время используются тканевые протезы) по Вишневскому-Донецкому (1958); анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной артерией по Поттсу-Смиту (Potts-Smith, 1946). В последующем, когда состояние ребенка стабилизируется, выполняется радикальное вмешательство. Радикальную операцию выполняют с применением искусственного кровообращения. На остановленном сердце устраняется стеноз выводного отдела правого желудочка и осуществляется пластика дефекта межжелудочковой перегородки. Первым в мире 31 августа 1954 года Уолтон Лиллехай и Ричард Варко в Миннесотском университете осуществили успешную радикальную коррекцию тетрады Фалло в условиях перекрестного кровообращения. В условиях искусственного кровообращения с применением оксигенатора первую радикальную коррекцию тетрады Фалло осуществил Джон Кирклин (J. Kirklin) в 1955 году в Рочестере, в клинике братьев Мейо. В России первую радикальную коррекцию тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения произвел выдающийся отечественный хирург Александр Александрович Вишневский. В настоящее время в связи с развитием кардиохирургии чаще выполняется первичная радикальная операция. Следует отметить, что в развитых странах летальность после операций по поводу этого порока становится незначительной, не превышая 2%. При этом отдаленные результаты радикальных операций неосложненных форм тетрады Фалло благоприятные. При этом большинство из них после операции живут более 20 лет.