Дефект межжелудочковой перегородки. Один из наиболее частых врожденных пороков сердца встречается в изо­лированном виде приблизительно у 30% всех больных этой группы (см

Один из наиболее частых врожденных пороков сердца встречается в изо­лированном виде приблизительно у 30% всех больных этой группы (см. рис. 17.3).

Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой пе­регородки, наиболее часто — в мембранозной части, реже — в мышечной. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1—2 см, одна­ко иногда достигает значительной величины, и межжелудочковая перего­родка почти полностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются со-четанные пороки сердца.

Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направ­ление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в ле­вом желудочке, значительным превышением системного сосудистого со­противления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величи­на сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его ги­пертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Раз­вивается синдром Эйзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс кро­ви через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начи­нает поступать венозная кровь, что обусловливает появление цианоза. Стойкая и высокая легочная гипертензия рано приводит к сердечной недос­таточности.

Клиническая картина и диагностика. У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело с явлениями декомпенсации, про­являющейся одышкой, цианозом, увеличением печени, гипотрофией. У де­тей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании выявляют задержку в физическом развитии, асимметрию грудной клетки за счет "сердечного горба". Необратимые изменения в сосу­дах легких могут развиваться на первом году жизни. При возникновении ве-нозно-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая не­достаточность.

В третьем—четвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этот период обычно по­является цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю гру­дины выслушивается диастолический шум, который свидетельствует о при­соединении относительной недостаточности клапана легочной артерии.

На электрокардиограмме при умеренной легочной гипертензии опреде­ляют перегрузку и гипертрофию правого желудочка, при повышении сосу­дисто-легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начи­нают преобладать признаки недостаточности кровообращения.

Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения крово­тока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увели­чение калибра легочных сосудов, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков.

При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержа­ния кислорода в крови, взятой из правого желудочка. При введении катете­ра в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию. Дефект в межжелудочковой перегородке и его размеры можно определить неинвазив-ным способом с помощью ультразвукового цветного допплеровского скани­рования.

Лечение. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, неэффективно и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка с летальным исходом в ближайшие сроки после операции, так как правый же­лудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легких. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях ис­кусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту чаще все­го осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже — желудоч­ка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой. Ушивание не­больших дефектов может быть выполнено в условиях общей или краниоцеребральной гипотермии, без искусственного кровообращения. Результаты оперативного лечения хорошие, если операция выполнена в ранние сроки до развития осложнений.