Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии). Сужение выхода из правого желудочка в легочную артерию может распо­лагаться на разных уровнях

Сужение выхода из правого желудочка в легочную артерию может распо­лагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка, или подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной ар­терии, образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в инфундибулярном отделе желудочка. Стеноз фиброзного кольца, т.е. места перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто сочетается с подклапанным (инфундибулярным) или клапанным стенозом. Изолированный клапанный стеноз — наиболее частая патология (7—9% врожденных пороков сердца). Клапан легоч­ной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2—10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повыше­нию давления в нем. Для обеспечения нормального минутного объема пра­вому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии его миокарда. Может развиться подклапанный стеноз вследствие значительной гипертрофии выводного отдела правого же­лудочка. Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повы­шается до 200—300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточно­сти кровообращения.

Если у пациента имеется открытое овальное окно либо дефект межпред-сердной или межжелудочковой перегородки, то развивается сброс венозной крови в артериальное русло (в левое предсердие, левый желудочек), что приводит к цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке.

Клиническая картина и диагностика. При обследовании больного обна­руживают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сердцебие­ние, быструю утомляемость. Над сердцем определяют систолическое дро­жание и грубый систолический шум во втором — третьем межреберье у ле­вого края грудины, ослабление II тона над легочной артерией. На элек­трокардиограмме — отклонение электрической оси сердца вправо, при­знаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. При рентге­нологическом исследовании определяют увеличение тени сердца за счет гипертрофированного правого желудочка, выбухание дуги легочной арте­рии вследствие ее постстенотического расширения. Во втором косом по­ложении видно заполнение аортального окна тенью расширенной легоч­ной артерии. Легочный рисунок обеднен или нормальный. Эхокардиографическое исследование позволяет установить характер и локализацию су­жения.

Во время зондирования и при ангиокардиографии выявляют повышение давления в правом желудочке и определяют градиент систолического давле­ния между правым желудочком и легочной артерией. Запись давления в правом желудочке и легочной артерии и ангиокардиокимография позволя­ют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень, протяженность и локализацию суже­ния. Прогноз без операции неблагоприятный. Продолжительность жизни не превышает 20 лет.

Лечение. При изолированном клапанном стенозе легочной артерии операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену пункционным методом до клапана легочной артерии. Баллон устанавливают на уровне клапана, раздувают с помощью углекисло­ты, что приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким обра­зом устраняют стеноз. Об эффективности вальвулопластики судят по запи­сям кривых давления в легочной артерии и правом желудочке.

При подклапанном стенозе операцию производят в условиях ис­кусственного кровообращения. Миокард правого желудочка рассекают над стенозом, тщательно иссекают гипертрофированные трабекулы, образую­щие сужение. Если над специальным бужом, подобранным по диаметру со­ответственно величине поверхности тела пациента, невозможно сшить рас­сеченный миокард правого желудочка, то необходима пластика выводного отдела с помощью заплаты.

Непосредственные и отдаленные результаты при своевременно выпол­ненной операции хорошие, большинство пациентов могут выполнять физи­ческую работу.