БОЛЕЗНИ ФАВАЛЛИ — ГИРШПРУНГА

Диагноз болезни Фавалли — Гиршпрунга устанавли­вают на основании анамнеза, клинической картины и методов специального обследования.

Решающее значение для диагностики болезни Фавал­ли — Гиршпрунга имеет выявление зоны аганглиоза, кото­рая наиболее часто располагается в дистальных отделах ободочной кишки. По данным В. Д. Федорова и соавт. (1980), обнаружение аганглиоза у взрослых сопряжено с больши­ми трудностями. Это объясняется тем, что значительное сужение ободочной кишки в этой зоне, характерное для детей, у взрослых не проявляется так отчетливо, очевидно, ввиду преобладания дистрофических изменений в стенке кишки.

При ирригоскопии взрослых больных с болезнью Фавал­ли — Гиршпрунга рентгенологи, как правило, находили нормальные прямую и дистальные отделы сигмовидной ободочной кишки, а выше отмечали значительное расшире­ние тех или иных отделов ободочной кишки. Переход от не­расширенных отделов кишки к расширенным имеет воронкообразную форму.

Значительная разница в диаметре между дистальными отделами ободочной кишки и лежащими выше позволяет заподозрить наличие болезни Гиршпрунга, причем имею­щееся одновременно удлинение расширенных отделов ободочной кишки не исключает, а подтверждает это забо­левание у взрослых [Воробьев Г. И. и др., 1978].

Такие вспомогательные методы, как ректороманоскопия и колоноскопия, тоже не всегда бывают информатив­ными. Так, по данным Г. И. Воробьева и соавт. (1978), из 33 человек с болезнью Фавалли — Гиршпрунга при ректороманоскопии только у 8 больных было отмечено сужение просвета прямой кишки, у остальных размеры прямой кишки были либо обычными, либо несколько расширенными. У 11 больных наблюдалась избыточная складчатость слизистой оболочки как прямой, так и дистального отдела сигмовидной ободочной кишки.

При колоноскопии можно наблюдать сужение прямой кишки и дистальной части сигмовидной ободочной до 2,5 см в диаметре. Кишка на этом участке не перисталь-тирует. Выше места сужения сигмовидная ободочная киш­ка обычно резко расширена до диаметра 12—15 см (мо­жет быть и больше), заполнена каловыми массами и ка­ловыми камнями.

Стенка выглядит утолщенной с грубыми утолщенны­ми извитыми складками слизистой оболочки. Отмывание каловых масс и опорожнение кишки производится с тру­дом. После опорожения стенки ободочной кишки не спадаются. В НИИ проктологии [Федоров В. Д. и др., 1980] с целью уточнения формы мегаколон, а также функцио­нального состояния как расширенных, так и лежащих выше отделов ободочной кишки проведено изучение моторной и эвакуаторной функции толстой кишки с по­мощью бариевой взвеси, баллонографии прямой и сигмо-видной ободочной кишки, электроколографии, исследова­ния ректального рефлекса.

Полученные данные свидетельствуют о том, что для аганглионарной зоны характерен акинетический гиперто­нический тип моторики. В то же время при других формах мегаколон преобладал гипокинетический тип моторики прямой кишки.

При аганглиозе прямой кишки ректоанальный рефлекс со стороны внутреннего сфинктера был извращен по типу ахалазии, в то время как рефлекс наружного сфинктера оставался нормальным. Все эти сведения помогают правильно поставить диагноз и определить выбор метода лечения, а при необходимости и объем оперативного вмешательства.