Энзимопатические желтухи

Различают энзимопатические желтухи наследуемые (первичные) и приобретённые (вторичные)

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 11 Наиболее частые виды энзимопатических желтух»

Рис. 26–11. Наиболее частые виды энзимопатических желтух.

• Первичные энзимопатии. Развиваются при генных дефектах ферментов и некоторых белков, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в гепатоцитах. Существует несколько нозологических форм, относящихся к этой группе желтух. Характеристика синдрома Жильбера (семейная негемолитическая желтуха), синдрома Дабина‑Джонсона, синдрома Криглера‑Найяра и синдрома Ротора приведена на рис. 25–11 и в статьях «Желтуха» и «Синдром» приложения «Справочник терминов».

• Приобретённые (вторичные) нарушения свойств ферментов, участвующих в метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов. Развиваются вследствие:

† интоксикации организма, особенно гепатотропными ядами (например, этанолом или четырёххлористым углеродом), некоторыми ЛС (например, парацетамолом, левомицетином), веществами для холецистографии;

† инфекционных поражений печени (например, вирусами, бактериями, их эндо‑ и экзотоксинами),

† повреждений гепатоцитов АТ, цитотоксическими лимфоцитами и макрофагами.

Внепечёночные желтухи

К внепечёночным относятся гемолитическая и механическая желтухи.

• Гемолитическая желтуха. Причины и проявления гемолитической (надпечёночной) желтухи приведены на рис. 26–12, а также в статье «Желтуха» приложения «Справочник терминов».

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 12 Основные причины и проявления надпеченочных гемолитических желтух»

Рис. 26–12. Основные причины (А) и проявления (Б) надпечёночных (гемолитических) желтух.

• Механическая желтуха.

Для механической (подпечёночной, застойной, обтурационной) желтухи характерно развитие холемии и ахолии.

† Причина: Стойкое нарушение выведения жёлчи по жёлчным капиллярам (что приводит к внутрипечёночному холестазу), по жёлчным протокам и из жёлчного пузыря. Две последние группы причин вначале приводят к внепечёночному (подпечёночному) холестазу, а при хроническом действии — и к внутрипечёночному.

Наиболее частые факторы, приводящие к внутрипечёночному и внепечёночному холестазу.

‡ Закрывающие желчевыводящие пути изнутри (например, конкременты, опухоли, паразиты, гранулематозная ткань при билиарном циррозе).

‡ Сдавливающие жёлчные пути снаружи (например, новообразования головки поджелудочной железы или большого дуоденального сосочка; рубцовые изменения ткани вокруг желчевыводящих путей; увеличенные лимфоузлы).

‡ Нарушающие тонус и снижающие моторику стенок желчевыводящих путей (дискинезии).

Указанные и другие факторы обусловливают повышение давления в жёлчных капиллярах, перерастяжение (вплоть до микроразрывов) и повышение проницаемости стенок желчеотводящих путей, диффузию компонентов жёлчи в кровь. При этом развивается билиарный гепатит.

† Проявления механической желтухи представлены на рис. 26–13.

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 13 Основные проявления подпеченочных механических желтух»

Рис. 26–13. Основные проявления подпечёночных (механических) желтух.

‡ Синдром холемии (желчекровия). Холемия — комплекс расстройств, обусловленных появлением в крови компонентов жёлчи, главным образом — жёлчных кислот (гликохолевой, таурохолевой и др.), прямого билирубина и холестерина.

Признаки холемии.

§ Высокая концентрация конъюгированного билирубина в крови (с развитием желтухи) и как следствие — в моче (в сочетании с жёлчными кислотами). Это придает моче тёмный цвет.

§ Гиперхолестеринемия. Избыток холестерина поглощается макрофагами и накапливается в виде ксантом (в коже кистей, предплечий, стоп) и/или ксантелазм (в коже вокруг глаз).

§ Зуд кожи вследствие раздражения жёлчными кислотами нервных окончаний.

§ Артериальная гипотензия вследствие снижения базального тонуса ГМК артериол, уменьшение адренореактивных свойств рецепторов сосудов и сердца, повышения тонуса бульбарных ядер блуждающего нерва под действием жирных кислот.

§ Брадикардия вследствие прямого тормозного влияния жёлчных кислот на клетки синусно‑предсердного узла.

§ Повышенная раздражительность и возбудимость пациентов в результате снижения активности тормозных нейронов коры больших полушарий под действием компонентов жёлчи.

§ Депрессия, нарушение сна и бодрствования, повышенная утомляемость (развивается при хронической холемии).

‡ Синдром ахолии. Ахолия — состояние, характеризующееся значительным уменьшением или прекращением поступления жёлчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и мембранного пищеварения.

Признаки ахолии.

§ Стеаторея — потеря организмом жиров с экскрементами в результате нарушения эмульгирования, переваривания и усвоения жира в кишечнике в связи с дефицитом жёлчи.

§ Дисбактериоз.

§ Кишечная аутоинфекция и интоксикация вследствие отсутствия бактерицидного и бактериостатического действия жёлчи. Это способствует активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма.

§ Полигиповитаминоз (в основном, за счёт дефицита жирорастворимых витаминов A, D, E, K). Дефицит указанных витаминов приводит к нарушению сумеречного зрения, деминерализации костей с развитием остеомаляции и переломов, снижение эффективности системы антиоксидантной защиты тканей, развитию геморрагического синдрома.

§ Обесцвеченный кал вследствие уменьшения или отсутствия жёлчи в кишечнике.

Глава 27