ХАРАКТЕРИСТИКА РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ДИЗАРТРИИ

Корковая дизартрияпредставляет собой группу моторных расстройств речи разного патогенеза, связанных с очаговым поражением коры головного мозга.

Первый вариант корковой дизартрии обусловлен односторонним или чаще двусторонним поражением нижнего отдела передней центральной извилины. В этих случаях возникает избирательный центральный парез мышц артикуляционного аппарата (наиболее часто языка). Избирательный корковый парез отдельных мышц языка приводит к ограничению объема наиболее тонких изолированных движений: движения кончика языка вверх. При этом варианте нарушается произношение переднеязычных звуков.

Для диагностики корковой дизартрии необходим тонкий нейролингвистический анализ, позволяющий определить, какие из переднеязычных звуков страдают в каждом конкретном случае и каков механизм их нарушений.

При первом варианте корковой дизартрии среди переднеязычных звуков в первую очередь нарушается произношение так называемых какуминальных согласных, которые образуются при поднятом и слегка загнутом вверх кончике языка (ш, ж, р). При тяжелых формах дизартрии они отсутствуют, при более легких — заменяются другими переднеязычными согласными, наиболее часто дорсальными, при произнесении которых передняя часть спинки языка поднимается горбом к нёбу (с, з, с, з, т, д, к).

Трудными для произношения при корковой дизартрии являются и апикальные согласные, образующиеся при сближении или смычке кончика языка с верхними зубами или альвеолами (л).

При корковой дизартрии может нарушаться также произношение согласных по способу их образования: смычных, щелевых и дрожащих. Наиболее часто — щелевых (л, л).

Характерно избирательное повышение мышечного тонуса, главным образом в мышцах кончика языка, что еще более ограничивает его тонкие дифференцированные движения.

В более легких случаях нарушается темп и плавность этих движений, что проявляется в замедленном произнесении переднеязычных звуков и слогов с этими звуками.

Второй вариант корковой дизартрии связан с недостаточностью кинестетического праксиса, что наблюдается при односторонних поражениях коры доминантного (обычно левого) полушария мозга в нижних постцентральных отделах коры.

В этих случаях страдает произношение согласных звуков, особенно шипящих и аффрикатов. Нарушения артикуляции непостоянны и неоднозначны. Поиск нужного артикуляционного уклада в момент речи замедляет ее темп и нарушает плавность.

Отмечается трудность ощущения и воспроизведения определенных артикуляционных укладов. Наблюдается недостаточность лицевого гнозиса: ребенок затрудняется в четкой локализации точечного прикосновения к определенным участкам лица, особенно в области артикуляционного аппарата.

Третий вариант корковой дизартрии связан с недостаточностью динамического кинетического праксиса, это наблюдается при односторонних поражениях коры доминантного полушария в нижних отделах премоторных областей коры. При нарушениях кинетического праксиса затруднено произнесение сложных аффрикатов, которые могут распадаться на составные части, наблюдаются замены щелевых звуков на смычные (з — д), пропуски звуков в стечениях согласных, иногда с избирательным оглушением звонких смычных согласных. Речь напряженная, замедленная.

Отмечаются трудности при воспроизведении серии последовательных движений по заданию (по показу или по словесной инструкции).

При втором и третьем вариантах корковой дизартрии особенно затруднена автоматизация звуков.

Псевдобульбарная дизартриявозникает при двустороннем поражении двигательных корково-ядерных путей, идущих от коры головного мозга к ядрам черепных нервов ствола.

Для псевдобульбарной дизартрии характерно повышение мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре по типу спастичности — спастическая форма псевдобульбарной дизартрии. Реже на фоне ограничения объема произвольных движений наблюдается незначительное повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах или понижение мышечного тонуса — паретическая форма псевдобульбарной дизартрии. При обеих формах отмечается ограничение активных движений мышц артикуляционного аппарата, в тяжелых случаях — почти полное их отсутствие.

При отсутствии или недостаточности произвольных движений отмечается сохранность рефлекторных автоматических движений, усиление глоточного, нёбного рефлексов, а также в ряде случаев сохранение рефлексов орального автоматизма. Имеются синкинезии. Язык при псевдобульбарной дизартрии напряжен, оттянут кзади, спинка его закруглена и закрывает вход в глотку, кончик языка не выражен. Произвольные движения языка ограничены, ребенок обычно может высунуть язык из полости рта, однако амплитуда этого движения ограничена, он с трудом удерживает высунутый язык по средней линии; язык отклоняется в сторону или опускается на нижнюю губу, загибаясь к подбородку.

Боковые движения высунутого языка отличаются малой амплитудой, замедленным темпом, диффузным перемещением всей его массы, кончик при всех его движениях остается пассивным и обычно напряженным.

Особенно трудным при псевдобульбарной дизартрии является движение высунутого языка вверх с загибанием его кончика к носу. При выполнении движения видно повышение мышечного тонуса, пассивность кончика языка, а также истощаемость движения.

Во всех случаях при псевдобульбарной дизартрии нарушаются в первую очередь наиболее сложные и дифференцированные произвольные артикуляционные движения. Непроизвольные, рефлекторные движения обычно сохранны. Так, например, при ограниченности произвольных движений языка ребенок во время еды облизывает губы; затрудняясь в произнесении звонких звуков, ребенок их производит в плаче, он громко кашляет, чихает, смеется.

Диссоциацией в выполнении произвольных и непроизвольных движений при псевдобульбарной дизартрии определяются характерные нарушения звукопроизношения — избирательные трудности в произношении наиболее сложных и дифференцированных по артикуляционным укладам звуков (р, л, ш, ж, ц, ч). Звук р утрачивает вибрирующий характер, звонкость, часто заменяется щелевым звуком. Для звука л характерно отсутствие определенного фокуса образования, активного прогибания спинки языка вниз, недостаточная приподнятость краев языка и отсутствие или слабость смычки кончика с твердым нёбом. Все это определяет звучание л как плоскощелевого звука.

Таким образом, при псевдобульбарной дизартрии, так же как и при корковой, нарушается произношение наиболее сложных по артикуляции переднеязычных звуков, но в отличие от последней нарушение носит более распространенный характер, сочетается с искажением произношения и других групп звуков, нарушениями дыхания, голоса, интонационно-мелодической стороны речи, часто — слюноотделением.

Особенности звукопроизношения при псевдобульбарной дизартрии в отличие от корковой в значительной степени также определяются смешением спастически напряженного языка в задний отдел полости рта, что искажает звучание гласных, особенно передних (и, э).

При диффузной спастичности мышц речевого аппарата отмечается озвончение глухих согласных звуков (в основном при спастической псевдобульбарной дизартрии). При этом же варианте спастическое состояние мышц речевого аппарата и шеи нарушает резонаторные свойства глотки с изменением величин глоточно-ротового и глоточно-носового отверстий, что наряду с чрезмерным напряжением глоточной мускулатуры и мышц, поднимающих мягкое нёбо, способствует появлению носового оттенка при произношении гласных, особенно заднего ряда (о, у), и твердых сонорных (р, л), твердых шумных (з, ш, ж) и аффрикаты ц.

При паретической псевдобульбарной дизартрии страдает произношение смычных губных звуков,требующих достаточных мышечных усилий, особенно двугубных (п, б,м) язычно-альвеолярных,а также нередко и ряда гласных звуков,особенно тех, которые требуют подъема спинки языка вверх (и, ы, у).Отмечается носовой оттенокголоса. Мягкое нёбо провисает, подвижность его при произношении звуков ограничена.

Речь при паретической форме псевдобульбарной дизартрии медленная, афоничная, затухающая, плохо модулированная, выражены слюнотечение, гипомимия и амимия лица. Часто имеет место сочетание спастической и паретической форм, т. е. наличие спастико-паретического синдрома.

Бульбарная дизартрияпредставляет собой симптомокомплекс речедвигательных расстройств, развивающихся в результате поражения ядер, корешков или периферических отделов VII, IX, X и XII черепно-мозговых нервов. При бульбарной дизартрии имеет место периферический парез речевой мускулатуры. В детской практике наибольшее значение имеют односторонние избирательные поражения лицевого нерва при вирусных заболеваниях или при воспалениях среднего уха. В этих случаях развиваются вялые параличи мышц губ, одной щеки, что приводит к нарушениям и нечеткости артикуляции губных звуков. При двусторонних поражениях нарушения звукопроизношения наиболее выражены. Грубо искажается произношение всех губных звуков по типу приближения их к единому глухому щелевому губно-губному звуку. Все смычные согласные также приближаются к щелевым, а переднеязычные — к единому глухому плоскощелевому звуку, звонкие согласные оглушаются. Эти нарушения произношения сопровождаются назализацией.

Разграничение бульбарной дизартрии от паретической псевдобульбарной проводится в основном по следующим критериям:

• характер пареза или паралича речевой мускулатуры (при бульбарной — периферической, при псевдобульбарной — центральный);

• характер нарушения речевой моторики (при бульбарной нарушены произвольные и непроизвольные движения, при псевдобульбарной — преимущественно произвольные);

• характер поражения артикуляционной моторики (при бульбарной дизартрии — диффузный, при псевдобульбарной — избирательный с нарушением тонких дифференцированных артикуляционных движений);

• специфика нарушений звукопроизношения (при бульбарной дизартрии артикуляция гласных приближается к нейтральному звуку, при псевдобульбарной — отодвинута назад; при бульбарной — гласные и звонкие согласные оглушены, при псевдобульбарной — наряду с оглушением согласных наблюдается их озвончение);

• при псевдобульбарной дизартрии даже при преобладании паретического варианта в отдельных мышечных группах отмечаются элементы спастичности.

Экстрапирамидная дизартрия.Экстрапирамидная система автоматически создает тот фон преду готовности, на котором возможно осуществление быстрых, точных и дифференцированных движений. Она имеет важное значение в регуляции мышечного тонуса, последовательности, силы и двигательности мышечных сокращений, обеспечивает автоматизированное, эмоционально выразительное выполнение двигательных актов.

Нарушения звукопроизношения при экстрапирамидной дизартрии определяются:

• изменениями мышечного тонуса в речевой мускулатуре;

• наличием насильственных движений (гиперкинезов);

• нарушениями проприцептивной афферентации от речевой мускулатуры;

• нарушениями эмоционально-двигательной иннервации. Объем движений в мышцах артикуляционного аппарата при экстрапирамидной дизартрии, в отличие от псевдобульбарной, может быть достаточным. Особые трудности ребенок испытывает в сохранении и ощущении артикуляционной позы, что связано с постоянно меняющимся мышечным тонусом и насильственными движениями. Поэтому при экстрапирамидной дизартрии часто наблюдается кинестетическая диспраксия. В спокойном состоянии в речевой мускулатуре могут отмечаться легкие колебания мышечного тонуса (дистония) или некоторое его снижение (гипотония), при попытках к речи в состоянии волнения, эмоционального напряжения наблюдаются резкие повышения мышечного тонуса и насильственные движения. Язык собирается в комок, подтягивается к корню, резко напрягается. Повышение тонуса в мышцах голосового аппарата и в дыхательной мускулатуре исключает произвольное подключение голоса, и ребенок не может произнести ни одного звука.

При менее выраженных нарушениях мышечного тонуса речь смазанная, невнятная, голос с носовым оттенком, резко нарушена просодическая сторона речи, ее интонационно-мелодическая структура, темп. Эмоциональные оттенки в речи не выражены, речь монотонная, однообразная, немодулированная. Наблюдается затухание голоса, переходящее в неясное бормотание.

Особенностью экстрапирамидной дизартрии является отсутствие стабильных и однотипных нарушений звукопроизношения, а также большая сложность в автоматизации звуков.

Экстрапирамидная дизартрия нередко сочетается с нарушениями слуха по типу нейросенсорной тугоухости, при этом прежде всего страдает слух на высокие тона.

Мозжечковая дизартрия.При этой форме дизартрии имеет место поражение мозжечка и его связей с другими отделами центральной нервной системы, а также лобно-мозжечковых путей.

Речь при мозжечковой дизартрии замедленная, толчкообразная, скандированная, с нарушенной модуляцией ударений, затуханием голоса к концу фразы. Отмечается пониженный тонус в мышцах языка и губ, язык тонкий, распластанный в полости рта, подвижность его ограничена, темп движений замедлен, отмечается трудность удержания артикуляционных укладов и слабость их ощущений, мягкое нёбо провисает, жевание ослаблено, мимика вялая. Движения языка неточные, с проявлениями гипер- или гипометрии (избыточности или недостаточности объема движения). При более тонких целенаправленных движениях отмечается мелкое дрожание языка. Выражена назализация большинства звуков.

Дифференциальная диагностика дизартрии проводится в двух направлениях: отграничение дизартрии от дислалии и от алалии.

Отграничение от дислалиипроводится на основании выделения трех ведущих синдромов(синдромы артикуляторных, дыхательных и голосовых расстройств), наличия не только нарушения звукопроизношения, но и расстройств просодической стороны речи, специфических нарушений звукопроизношения с трудностью автоматизации большинства звуков, а также с учетом данных неврологического обследования (наличие признаков органического поражения ЦНС) и особенностей анамнеза (указания на наличие перинатальной патологии, особенности доречевого развития, крика, голосовых реакций, сосания, глотания, жевания и т. д.).

Отграничение от алалиипроводится на основе отсутствия первичных нарушений языковых операций, что проявляется в особенностях развития лексико-грамматической стороны речи.