И. М. Воронцов, И. А. Кельмансон, А. В. Цинзерлинг

Представленные концепции возможных механизмов развития СВС неизбежно делают актуальной постановку вопро­са о наличии общебиологических предпосылок данного синдрома (Воронцов И. М., Кельмансон И. А., 1990; Кельмансон И. А., 1994; Vorontsov I. M, Kelmanson I. A., 1990).

С популяционно-видовой точки зрения смерть ребенка, тем более на первых месяцах жизни, является экологической катас­трофой и может быть «оправдана» лишь нежизнеспособностью данного конкретного индивида, крайней степенью его дезадап­тации, проявляющей себя, в частности, в наличии множествен­ных врожденных пороков развития, наследственных и прогрес­сирующих заболеваний и т. п. Безусловное отсутствие в случа­ях СВС подобных находок дает основания для поиска таких форм дезадаптации ребенка, которые могли бы реализовать себя в виде функциональных нарушений, выявляемых лишь при углублен­ных методах исследования и манифестирующих лишь при оп­ределенных условиях.

Выявленные перинатальные характеристики последующих жертв СВС свидетельствуют о наличии у этих детей безуслов­ных признаков задержки внутриутробного развития, обусловлен­ных влиянием антенатальных неблагоприятных факторов, веду­щими среди которых являются социально-демографические. Отличительной особенностью таких детей в периоде новорожден-ности можно считать сочетание явных признаков соматической ретардации[2] и умеренных, хотя и отчетливых, признаков функ­циональной дезадаптации. Эти признаки проявляют себя и в даль­нейшем в постнеонатальном периоде; более того, создается впе­чатление, что имеющаяся ретардация еще больше усугубляется.

Отмечаемые у детей с высоким риском развития СВС, а так­же у погибших впоследствии от данного синдрома потенциальные кардиальные, респираторные и иные предпосылки возникнове­ния СВС могут трактоваться двояко. С одной стороны, отмечен­ные черты функциональной дезадаптации создают непосред­ственные предпосылки для жизнеугрожающих нарушений витальных функций: сердечно-сосудистой, дыхательной и иных систем. С другой стороны, выявляемые функциональные особен­ности могут трактоваться и более широко, что связано с отчет­ливой зависимостью их от календарного, постконцептуального и, что самое важное, от биологического возраста детей. Не ме­нее показательны и патологоанатомические находки, выявляе­мые у погибших от СВС детей, многие из которых тесно связа­ны со степенью зрелости ребенка, стадией онто- и органогене­за и темпами созревания организма.

Известно, что развитие, здоровье и жизнь ребенка опреде­ляются тремя группами факторов: общебиологическими, соци­ально-гигиеническими и медико-организационными. Воздействие каждого из указанных факторов на эмбрион или плод может дать отдаленные во времени последствия, что укладывается в поня­тие континуума репродуктивного риска (Вельтишев Ю. Е., Демен­тьева Г. М., 1988). Характерно, что в числе эпидемиологических особенностей СВС обращает на себя внимание редкость случа­ев смерти детей в периоде новорожденности и на 1-м месяце жизни. В то же время ведущую роль в структуре младенческой смертности в этот период занимает смертность, связанная с пе­ринатальными факторами, когда в основе механизмов наступле­ния смерти лежат причины, связанные с выраженной незрело­стью анатомических структур и функционирования головного мозга, сердечно-сосудистой и дыхательной систем. При этом та-натогенез достаточно ясен и очевиден, как это наблюдается в случаях смерти детей от интра- и перивентрикулярных черепно-мозговых кровоизлияний или синдрома дыхательных расстройств. Можно предположить, что период новорожденности является тем первым критическим этапом, на котором «проверяется» степень функциональной зрелости родившихся детей, и те из них, кто имеет резко выраженные признаки функциональной дезадаптации, не выдерживают такого испытания, погибая от тех патологических состояний, в генезе которых резкое нарушение морфологической и функциональной зрелости играет критическую роль. Существен­ное модифицирующее влияние на выживаемость таких детей ока­зывает уровень перинатальной медицинской помощи. Дети, пе­режившие критический неонатальный период, могут столкнуться с критической ситуацией в последующие возрастные периоды, что способно привести к «отсроченной» гибели, когда характер танатогенеза существенно меняется. Выявленная отрицательная корреляция между частотой младенческой смертности от пери­натальных причин и частотой СВС как в индустриальных зарубежных странах, так и в Санкт-Петербурге может служить дополнительным аргументом в пользу такого взгляда.

Патологические процессы с многофакторным предраспо­ложением в числе прочих отличительных моментов харак­теризуются и таким, как существование своеобразного кли­нического спектра, континуума проявлений. Незрелость ребенка вообще и СВС в частности по своим клинико-эпидемиологичес­ким характеристикам относится именно к таким состояниям с мультифакториальным предрасположением. В этом контексте до­пустимо предположить, что случаи СВС представляют собой лишь крайний, весьма специфический вариант широкого кли­нического спектра проявлений дезадаптации ребенка, реализу­ющейся в постнеонатальном периоде.

Уместно напомнить также, что фенотипические и генетичес­кие особенности ребенка оказывают влияние на степень пред­расположенности к различным заболеваниям и патологическим состояниям, в том числе и не имеющим наследственной приро­ды. Дети же, имеющие определенный комплекс фенотипических признаков, выходящих за рамки нормы, характеризуются определенной степенью дезадаптации к воздействию различных факторов окружающей среды (Ботвиньев О. К., 1985). При этом понятие «фенотип» распространяется на любые признаки орга­низма, начиная от первичных продуктов действия генов — по­липептидов— и заканчивая особенностями внешнего строения, физиологических процессов, поведения. Как было показано, дети, погибшие от СВС, характеризуются комплексом таких фенотипических признаков.

Возраст 2 — 4 месяца, на который приходится максималь­ное число случаев СВС, характеризуется максимальной интен­сивностью процессов роста и дифференцировки, причем от­личительной чертой является выраженная гетеродинамия этого процесса у погибших от СВС детей. Реализация программы ро­ста и развития организма неизбежно приводит к нарушению ста­бильности гомеостаза, и эти нарушения тем более выражены, чем интенсивнее осуществляется реализация данной програм­мы. Более того, исходная морфофункциональная незрелость де­тей может явиться основой достаточно стойкого отклонения от гомеостаза, что связано с низким уровнем чувствительности регуляторных механизмов. При этом в силу вступает универсаль­ный принцип: «любое стойкое нарушение гомеостаза увеличи­вает вероятность смерти» (Дильман В. М., 1987). Очевидно, было бы правомочным говорить о существовании своеобразного по­граничного состояния, обусловленного интенсивным процессом роста ребенка и активной дифференцировкой его тканевых струк­тур с отчетливой гетеродинамией этого роста, что сопровождает­ся выраженной дезадаптацией ребенка в постнеонатальном пе­риоде, крайним вариантом которой может явиться летальный ис­ход на фоне воздействия минимальных по своей выраженности неспецифических факторов, что и обозначается как СВС. Проме­жуточную часть возможного клинического спектра должны, в частности, составлять часто болеющие дети, что является не­специфическим проявлением предрасположенности к заболева­ниям со сниженным пороговым эффектом (Вельтигцев Ю. Е-, Дементьева Г. М, 1988).

Мы полагаем, что СВС следует рассматривать как трехфазный процесс. Первая фаза, занимающая период антенатального раз­вития, характеризуется внутриутробной морфологической и функ­циональной ретардацией плода, что очевидно уже при рожде­нии ребенка. Вторая фаза состоит в преодолении критического биологического барьера, обусловленного неонатальным перио­дом с первичной адаптацией ребенка к условиям внеутробного существования. Неспособность преодолеть этот барьер реализу­ет себя в виде неонатальной смерти ребенка, связанной с мор­фологической и функциональной незрелостью, при которой ди­агноз представляется очевидным, а механизм смерти вполне объяснимым. Однако разумно предположить, что некоторые случаи неонатальной смерти детей могут и должны укладывать­ся в критерии СВС, а сам СВС может диагностироваться и в неонатальном периоде. Наконец, третья фаза возникает в пост­неонатальном периоде, когда ребенок, имевший исходные при­знаки дезадаптации, становится объектом интенсивной морфо-функциональной перестройки, связанной со своеобразно проте­кающим процессом онтогенеза. На этом этапе создаются периоды повышенной ранимости, и вмешательство неспецифических, за­частую весьма умеренно выраженных пусковых факторов мо­жет спровоцировать гибель ребенка. Применительно к СВС такими пусковыми факторами чаще всего являются умеренно выраженные ОРВИ. К числу этих факторов могут, вероятно, при­надлежать и гастроэзофагеальный рефлюкс[3], изменения темпе­ратуры воздуха и иных метеофакторов, резкие и незнакомые звуки, незнакомые объекты и непривычное окружение ребенка, резкое пробуждение от сна, тугое пеленание, ограничение дви­жений и многие другие. Феномен СВС может, таким образом, рассматриваться как одно из проявлений альтерированного (из­мененного, примеч. ред.) онтогенеза (Воронцов И. М, 1991).

СВС представляет собой уникальную модель, иллюстри­рующую многообразие взаимодействия внешних и внутренних факторов, лежащих в основе различных вариантов наступления смерти детей первого года жизни. Данный синдром занимает как бы промежуточное положение между двумя крайними воз­можностями: летальными исходами, при которых преимуществен­ное значение имеют внутренние факторы, отражающие незре­лость ребенка, его крайне выраженную дезадаптацию, а вне­шние факторы играют второстепенную роль (что, в частности, наблюдается при многих вариантах неонатальной смерти недо­ношенных детей), и теми случаями смерти, где ведущее значе­ние имеют внешние факторы (чаще всего тяжелые, генерализо­ванные инфекции).