Патологическая анатомия. Артериовенозные свищи легкого представляют собой патологические сообщения между артериальной и венозной системами легкого посредством прямых соустий

Артериовенозные свищи легкого представляют собой патологические сообщения между артериальной и венозной системами легкого посредством прямых соустий, сети шунтов (микрофистулы) или различного рода гемангиом. Микроскопические сосудистые конгломераты (варикозно измененные легочные вены) могут располагаться в субплевральных отделах легкого, его доле или сегменте, в других случаях патологический фокус локализуется в глубине легочной ткани. В редких случаях вены пораженного участка впадают непосредственно в левое предсердие [Fiane A. et al., 1995 ].

Патологическая физиология.

Артериовенозные свищи легкого, создавая прямые сообщения, позволяют венозной крови из легочной артерии, минуя капиллярную сеть пораженного участка легкого, в больших количествах попадать в легочную вену и, смешиваясь с артериальной кровью, снижать ее кислородное насыщение. Величина артериовенозного сброса может колебаться в пределах 20-80% от объема циркулирующей крови, создавая определенную степень выраженности хронической гипоксемии.

Клиника.

Больные часто жалуются на одышку, даже при небольших физических нагрузках. Интенсивность одышки зависит от степени гипоксемии, которая в свою очередь обусловливается величиной артериовенозного сброса. Почти все больные отмечают сердцебиение при небольшом физическом напряжении, а иногда и боли в области сердца или за грудиной. Некоторые больные жалуются на кашель с мокротой и периодическое кровохарканье и даже легочное кровотечение, многие-на сонливость, бессонницу, головные боли, головокружение, шум в ушах. При осмотре в большинстве случаев отмечается физическое недоразвитие больных. Наиболее характерным симптомом гипоксемии является диффузный цианоз кожных покровов и, особенно, акроцианоз. Обращает на себя внимание изменение формы ногтей, преобретающих вид «часовых стекол», причем пальцы рук и ног напоминают «барабанные палочки». Одним из постоянных признаков артериовенозных свищей легких являются компенсаторные изменения крови. В ответ на хроническую гипоксемию повышается кислородная емкость крови за счет увеличения количества эритроцитов (полицитемия) и повышения содержания гемоглобина (полиглобулия), причем количество эритроцитов может увеличиваться до 7,0- 10 г/л, а гемоглобина-до 123,0 г/л и более. В ответ на данную перестройку красной крови и угрозу внутрисосудистого тромбообразования (повышение вязкости крови и увеличение гематокрита) возникают нарушения процесса свертывания крови, уменьшается содержание фибриногена, повышается фибринолитическая активность, снижается индекс протромбина. Эти изменения обратимы, и после ликвидации артериовенозных свищей легкого показатели коагуло-граммы нормализуются [Бураковский В. И., Крымский Л. Д., 1967 ].

Диагноз.

Диагностика артериовенозных свищей легких становится более достоверной после рентгенологического исследования больных. В типичных случаях рентгенологическая семиотика достаточно характерна. Обычно в легком определяется дополнительная тень, различная по величине и форме, чаще в виде конгломерата, напоминающего гроздь винограда. Подобное поражение может локализоваться по протяженности от сегмента до всего легкого и даже обоих легких. Степень интенсивности определяемой тени зависит от величины артериовенозного сброса. Характерным признаком является связь дополнительной тени с корнем легкого, что делает ее похожей на комету. Однако наиболее достоверным видом исследования является ангиопульмоно-графия. Ангиографическая картина при артериовенозных свищах легко складывается из ряда специфических признаков. Прежде всего отмечается расширение легочной артерии и ее ветвей, идущих к месту артериовенозных соустий. При больших объемах сброса крови значительное количество контрастного вещества направляется в область артериовенозных соустий, в то время как в пораженные участки легкого попадает соответственно меньшее количество контрастного вещества, что проявляется «обеднением» легочного рисунка в здоровых участках легкого. Ускорение фисту-лярного кровотока быстро создает картину депонирования контрастного вещества в области поражения, тогда как в других участках легкого наступает лишь артериальная или прекапиллярная фаза контрастирования. Легочная вена на стороне поражения быстрее заполняется контрастным веществом, чем на противоположной стороне, при этом она может быть расширена, извита, аневризматически изменена. Иногда на одном из серийных снимков одновременно кон-трастируются легочная артерия, место артериовенозного соустья, легочная вена и даже левое предсердие с резко обедненным артериальным руслом здоровых отделов легких.

Лечение.

До последнего времени только хирургическое лечение данной патологии считалось неоспоримым. Причем наличие артериовенозного свища легкого является прямым показанием к оперативному лечению. Исключением являются лишь больные с генерализованными двусторонними формами поражения. Принцип операций складывается из максимального радикализма по поводу удаления артериовенозных свищей легкого при условии минимального повреждения легочной ткани. В связи с этим показанием к пульмонэк-томии может служить только тотальное поражение легкого, подтвержденное ангиопульмонографией. Большинство хирургов выполняют при данной патологии экономные резекции легкого в пределах анатомических границ поражения.

Альтернативой пульмонэктомии при одностороннем поражении легкого является перевязка соответствующей легочной артерии, что позволяет избежать отрицательных последствий тотальной пневмонэктомии и значительно улучшить оксигенацию артериальной крови [loonies H. et al.,1984 ]. В случае сегментарного поражения легкого возможна селективная катетерная эмболизация свищей [Halliday A. et а1, 1993].