Гипопитуитаризм – гипофизарный нанизм

Гипоталамо-гипофизарный нанизм (от греч. nanos — карлик; синонимы — карликовость, микросомия) — генетическое заболевание. Обусловлено абсолютным или относительным дефицитом СТГ, в том числе снижением чувствительности рецепторов тканей к СТГ. Обычно к недостатку СТГ присоединяются другие нарушения гипофиза и гипоталамуса. Основное проявление этого заболевания — резкое отставание в росте и физическом развитии.

Гипоталамо-гипофизарная микроспланхния. Заболевание обусловлено дефицитом соматолиберина и СТГ. Основное проявление — недоразвитие органов брюшной полости, главным образом — укорочение кишечника.

Гипоталамо-гипофизарный гипотиреоз. Возникает в 5-10% случаев всех видов гипотиреоза в результате нарушения синтеза и инкреции тиролиберина гипоталамусом и/или тиротропина аденогипофизом. Основные клинические проявления определяются недостаточностью тиреоидных гормонов (Т3, Т4) в крови и различных тканях.

Гипоталамо-гипофизарный гипогонадизм. Рано возникающие формы недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы у лиц мужского пола проявляются в виде евнухоидизма, а у женского пола — в виде инфантилизма. Для лиц, страдающих евнухоидизмом и инфантилизмом, характерны астеническое телосложение, недоразвитая скелетная мускулатура, тонкая бледная кожа, недоразвитие первичных и вторичных половых признаков, нарушение поведения, повышенная ранимость психики, быстрая смена настроения, неспособность к деторождению.

Нейроэндокринное ожирение. Обусловлено дефицитом гипофизарного липотропина — пептида, обладающего липолитичееким действием. Характерно преимущественное отложение жира на животе, спине, бёдрах, плечах при нормальных (внешне более худых) предплечьях и голенях.

Адипозогениталъная дистрофия (болезнь Фрелиха). Проявляется синдромом ожирения и синдромом гипогонадизма. Возникает в результате врождённых или приобретённых нарушений промежуточного мозга, гипоталамуса и аденогипофиза. Причиной становятся инфекционные повреждения (вирусные, сифилитические, токсоплазмозные). Чаще возникает у мальчиков.

Ведущие симптомы:

- диффузное ожирение с отложением жира, главным образом в области груди, живота, таза, бёдер и лица;

- недоразвитие первичных и вторичных половых признаков.

Церебро-питуитарная форма болезни Аддисона (церебральная гипадрения). Основу составляет дефицит АКТГ, а значит и дефицит гормонов коры надпочечников (глюко- и минералокортикоидов). Основные проявления: общая слабость, мышечная слабость, артериальная гипотензия, сердечная слабость, гипогликемия, гипонатриемия, полиурия и др.