Неспецифічний аортоартериїт

(хвороба Такаясу)

Співвідношення жінок і чоловіків від - 3 : 1 до 8 : 5. Вік хворих в основному від 11 до 30 років.

Клінічні синдроми: 1) загальнозапальні реакції (лихоманка, втрата ваги тіла, поліартрит, вузлова еритема);

2) ішеміч­ний синдром (ураження артерій дуги аорти, нисхідного грудного і черевного відділу аорти, зокрема коронарних, нир­кових, мезентерійних);

3) синдром каротидного синусу;

4) артеріальна гіпертензія.

Гранулематоз Вегенера

Хворіють переважно особи молодого і середнього віку, співвідношення чолові­ків і жінок 1,4 : 1.

Перебіг хронічний рецидивуючий. Класична тріада - уражен­ня верхніх дихальних шляхів (риніти, синусити, носові кровотечі, фарингіти ларингіти, трахеїти, бронхіти), легенів (множинні інфільтрати, плеврити) і ни­рок (нефропатії: сечовий синдром, арте­ріальна гіпертензія, хронічна ниркова недостатність, рідко — гостра ниркова недостатність.

Інші симптоми: коронарит, міокардит, міозит, поліартрит, абдомі­нальний синдром, ураження центральної і периферичної нервової системи.

Облітеруючий тромбангиїт (хвороба Бюргера)

Рідка хвороба (1: 10000), хворіють особи молодого і середнього віку, співвідношен­ня чоловіків і жінок 9: 1.

Перебіг най­частіше хронічний прогресуючий.

Ранні прояви: ендоартеріїт нижніх кінцівок, синдром Рейно, або мігруючий тромбо­флебіт.

Пізні стадії — ті ж симптоми, а також виразки і гангрени кінцівок, ураження коронарних артерій, артерій і вен легенів (емболії, тромбози мезен-терійних артерій, судин головного моз­ку).

Три клінічні варіанти хвороби: пе­риферійна, вісцеральна, змішана.

Темпоральний ангіїт (хвороба Хортона)

Частота захворювання 17,4:10000. Хворіють особи, старші 50 років, співвідно­шення чоловіків і жінок 1 :2.

Перебіг:гострий або підгострий початок при аде­кватному лікуванні переходить у повіль­но прогресуючий перебіг з довгими клі­нічними ремісіями.

Ранні ознаки: міалгії, головний біль, лихоманка, слабість, анорексія.

Симптоми розгорнутої клінічної карти­ни — ті ж і порушення зору (погіршення зору, диплопія), кон'юнктивіти, периорбітальні набряки, ірити, втрата зору; пси­хічні розлади, паралічі черепних нервів, ураження артерій дуги аорти (симптоми, що нагадують хворобу Такаясу), коро­нарних артерій (коронарит, інфаркт міо­карда), рідко ураження мезентерійних артерій (абдоміналгії типу “черевної жаби”) і нирок (гломерулонефрит, сечо­вий синдром, гематуричний компонент).

В клінічному аналізі крові визначається нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, гіпертромбоцитоз, помірна анемія, прискорення ШОЕ. При виникненні еозинофілії можна думати про астматичний варіант вузликового периартеріїту або про алергічний (еозинофільний) гранулематоз - синдром Чарга-Стросса. Анемія (вторинна) розвивається при темпоральному ангіїті (хворобі Хортона), при гранулематозі Вегенера. Збільшення ШОЕ - визначає гостроту захворювання. Дослідження сечі також важливе для виявлення патології нирок при системних васкулітах. Протеїнурія, гематурія є характерними для вузликового периартеріїту, гранулематозу Вегенера, геморагічного васкуліту. Визначення в крові вмісту загального білку, визначення білкових фракцій, серомукоїду, фібрину, сіалових кислот, СРП, креатиніну, сечовини, білірубіну, активності трансаміназ, альдолази, лужної фосфатази, ревматоїдного фактору, імуноглобулінів, маркерів вірусів гепатитів В і С. До плану обстеження хворих на системний васкуліт включають також біопсію тканин. Показом до проведення біопсії є неясність діагнозу, ознаки ураження тканини або органу. При вузликовому периартеріїті слід призначити біопсію м’яза, шкіри, нирки. При гранулематозі Вегенера досліджують тканину нирки, біоптати слизової оболонки верхніх дихальних шляхів. Крім того проводять неврологічне обстеження, дослідження очного дна, ЕКГ, аортографію.