Костномозговая форма.

Костномозговой синдром при этой форме ОЛБ является ведущим, определяющим в значительной мере патогенез, клинику и исход заболевания.

Инфекционные осложнения и геморрагический синдром в основном представляют собой характерное следствие агранулоцитоза и тромбоцитопении.

В зависимости от величин поглощенных доз эта форма подразделяется по тяжести на 4 степени. Характерна отчетливая периодичность - фазность течения болезни. Выделяют 4 периода заболевания:

Период первичной реакции:

проявления первичной реакции имеют существенное значение для оценки тяжести ОЛБ и прогнозирования ее течения

Наибольшее внимание в латентный период должно быть уделено динамике гематологических показателей - срокам и выраженности цитопении.

Цитопения обусловлена исчезновением циркулировавших в крови к моменту облучения клеток при нарастающем поражении ростковых элементов кроветворных органов и прекращении поступления созревающих клеток в периферическую кровь. Решающее прогностическое значение имеет уровень лимфоцитов на 3-6 сутки и гранулоцитов на 8-9 сутки. У больных крайне тяжелой степени абсолютное число лимфоцитов в первые 3-6 дней составляет 0,1х10 9/л, гранулоцитов - менее 0,5х10 9/л на 8-й день после облучения, тромбоцитов менее 50х10 9/л.

На этот период приходится появление эпиляции. Пороговая поглощенная доза облучения, вызывающая эпиляцию, близка к 2,5-3 Гр. Наиболее радиочувствителен волосистый покров на голове, подбородке, в меньшей мере на груди, животе, лобке, конечностях. Эпиляция ресниц и бровей наблюдается при облучении дозой 6 Гр и более.

Период разгара заболевания: прогрессирующее поражение костномозгового кроветворения достигает значительных и крайних степеней. Глубокая цитопения до выраженного агранулоцитоза (число гранулоцитов менее 1х10 9/л)) составляет основу нарушений иммунитета с последующим снижением защитных свойств организма и формированием инфекционных осложнений экзогенной и эндогенной природы. Нарушения трофики тканей и особенно кожи, слизистых оболочек кишечника и полости рта ведут к повышению проницаемости физиологических барьеров, поступлению в кровь токсических продуктов и микробов, развитию токсемии, бактериемии, сепсиса. Развивается анемия. Осложнения носят смешанный инфекционно-токсический характер.

Тромбоцитопения и повышение проницаемости сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома.

Сроки наступления периода разгара и его продолжительность зависят от степени тяжести ОЛБ:

* 1 ст. наступает на 30-е сутки, длится 10 суток

* 2 ст. -"- на 20-е, -"- 15 суток

* 3 ст. -"- на 10-е, -"- 30 суток

* 4 ст. -"- на 4-8 сутки, на 3-6 недели наступает летальный исход.

Клинический переход от латентного к периоду разгара наступает резко (исключая легкую степень). Ухудшается самочувствие, снижается аппетит, нарастает слабость, повышается температура. Учащается пульс, который лабилен при перемене положения тела, небольших физических напряжениях. АД снижается. Формируется дистрофия миокарда (приглушение тонов сердца, расширение его размеров, изменения желудочкового комплекса на ЭКГ). Яркую клиническую картину приобретают инфекционно-токсические осложнения: при 2 ст. наблюдаются изменения полости носа, рта, глотки и гортани (стоматит, ларингит, фарингит, ангина). При 3-4 ст. возможны язвенно-некротические поражения слизистых пищеварительного тракта и верхних дыхательных путей, что позволяет выделить соответствующие синдромы: оральный, орофарингеальный, кишечный. При глубоком агранулоцитозе возможны тяжелые пневмонии, развитие сепсиса. Геморрагические осложнения проявляются кровоизлияниями, кровотечениями. Костный мозг при 4 ст. представляется полностью опустошенным.

Период восстановления: различают фазу непосредственного (ближайшего) восстановления, заканчивающуюся в сроки от 2 до 4 месяцев от момента облучения соответственно при легкой, средней и тяжелой степени и фазу восстановления продолжительностью от нескольких месяцев до 1-3 лет. В эти сроки восстанавливаются основные функции, а более серьезные дефекты приобретают определенную стойкость; практически завершаются основные репаративные и реализуются возможные компенсаторные процессы.

Начало фазы непосредственного восстановления приходится на время выхода пострадавшего из агранулоцитоза.

Более тяжелые формы ОЛБ (кишечная, токсемическая, церебральная) у человека изучены недостаточно полно.

Кишечная форма.

Первичная реакция развивается в первые минуты, длится 3-4 дня. Многократная рвота появляется в первые 15-30 минут. Характерны боли в животе, озноб, лихорадка, артериальная гипотензия. Часто в первые сутки отмечается жидкий стул, позднее возможны явления энтерита и динамической кишечной непроходимости. В первые 4-7 суток резко выражен орофарингеальный синдром в виде язвенного стоматита, некроза слизистой полости рта и зева. С 5-8 дня состояние резко ухудшается: высокая температура тела, тяжелый энтерит, обезвоживание, общая интоксикация, инфекционные осложнения, кровоточивость. Летальный исход на 8-16 сутки. При гистологическом исследовании погибших на 10-16 день отмечается полная потеря кишечного эпителия, обусловленная прекращением физиологической регенерации клеток. Основная причина летальности обусловлена ранним радиационным поражением тонкого кишечника (кишечный синдром).