Принципиальная схема патогенеза СКВ

CИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) - групповое понятие, объединяющее болезни с системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных

1. Системная красная волчанка

2. Системная склеродермия

3. Дерматомиозит / полимиозит

4. Синдром Шегрена

5. «Перекрестные» синдромы

6. Диффузный фасциит

7. Рецидивирующий полихондрит

Системная красная волчанка

Öсистемное аутоиммунное заболевание Öсвязанное с гиперпродукцией аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов

Ö вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушения функций внутренних органов

Ö чаще заболевают женщины (особенно в молодом возрасте) и дети

Принципиальная схема патогенеза СКВ

Клинические синдромы при СКВ

1. Кожный синдром (85-100%)

1.1 Характерные проявления

- эритематозный дерматит на лице («бабочка»), шее, груди («зона декольте»)

- дискоидные очаги (преимущественно на лице, груди, спине)

- хейлит

- капилляриты

1.2 Неспецифические проявления

- геморрагические, папуло-некротические высыпания, пурпура, крапивница

алопеция

2. Суставной синдром (80-90%)

2.1 Ассиметричные мигрирующие артралгии преимущественно в мелких и средних суставах, часто с миалгиями, оссалгиями

2.2 Хронический полиартрит с формированием деформаций и контрактур за счет вовлечения связок и сухожилий

3. Легочный синдром

8.1 Пневмонит

8.2 Легочная гипертензия вследствие поражения легочных артериол (редко)

4. Серозит (до 90%)

3.1 Плеврит (чаще сухой, двусторонний)

3.2 Перикардит (обычно сухой)

5. Сердечно-сосудистый синдром (около 80%)

4.1 Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с формированием митральной, реже аортальной недостаточности (внутрисердечные изменения гемодинамики нерезко выражены)

4.2 Миокардит (различной степени тяжести)

4.3 Синдром Рейно

6. Гематологический синдром

6.2 Анемия (включая гемолитическую)

6.3 Тромбоцитопения

7. Почечный синдром (более 50%)

5.1 Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит (злокачественный, экстрагломерулярный)

5.2 Нефрит с нефротическим синдромом

5.3 Нефрит с минимальным мочевым синдромом (моносиндромный)

8. Психо-неврологический синдром

7.1 Периферическая невропатия

7.2 Поражение ЦНС

7.3 Эпилептиформный синдром

7.4 Психозы

Иммунологические показатели при СКВ

1. Антинуклеарный фактор (АНФ)

1.1 Обнаруживается у 90% больных СКВ

1.2 В качестве критерия СКВ учитывается в высоких титрах

2. Антитела к н-ДНК

2.1 Обнаруживаются у 20-70% больных СКВ

2.2 Относительно специфичны

2.3 Коррелируют с активностью СКВ и развитием волчаночного нефрита

3. LE-клетки

3.1 Обнаруживаются у 60-70% больных СКВ

3.2 Имеют диагностическое значение при обнаружении более 5-ти

LE-клеток на 1000 просмотренных лейкоцитов

l LE – клетки нейтрофилы с включением комплекса ядро-антитело других нейтрофилов

Аутоантитела

• Присутствуют в 95% случаев

• Не являются специфичными (наблюдаются при многих воспалительных, инфекционных, онкологических заболеваниях, а также у 5-15% здоровых лиц)

• Anti-ds DNA

• Присутствуют у 60% больных СКВ

• Высокая специфичность для СКВ

• Сильная корреляция с выраженностью нефрита

• Anti-Sm

• Присутствуют у 10% - 30% больных

• Высокая специфичность для СКВ

Лабораторные критерии активности

↑ C реактивный белок

↑СОЭ

↑анти ДНК

↑почечные функциональные тесты

↑Белок и цилиндры в моче

↓лейкоциты

↓комлемент

Когда следует заподозрить наличие СКВ:

• Женщины репродуктивного возраста:

• Неспецифические симптомы (лихорадка, похудание, недомогание, слабость)

• Кожные высыпания или стоматит

• Артрит

• Почечный синдром

• Цитопения

Лекарственная СКВ

n Клиническая картина СКВ

n Реже наблюдается выраженное поражение почек, кожи и ЦНС

n Наличие ANA (гомогенный тип свечения, антитела к гистонам)

Хлорпромазин

Этосуксемид

Гидралазин

Изониазид

Метилдопа

Отдаленные осложнения СКВ

n Хроническое снижение функциональной способности

n Сердечно-сосудистые заболевания

n Остеопороз

n Сахарный диабет

n Злокачественные новообразования

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
(Американская Ревматологическая Ассоциация, пересмотр 1982г)

1. Фиксированная эритема на скуловой области.

2. Дискоидные высыпания на коже лица, груди, конечностей.

3. Фотосенсибилизация.

4. Язвы слизистой полости рта.

5. Неэрозивный артрит.

6. Серозит (плеврит, перикардит).

7. Персистирующая протеинурия (500 мг/сутки и более)

8. Неврологические нарушения (судороги, психозы).

9. Гематологические нарушения (лейкопения менее 4´10⁹/л, тромбоцитопения менее 100´10⁹/л, гемолитическая анемия).

10. Иммунные нарушения (обнаружение LE-клеток, антител к ДНК, стойкая ложноположительная реакция Вассермана).

11. Обнаружение антинуклеарных антител в повышенном титре.

При наличии 4 и более критериев диагноз считается достоверным.

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВ ТЕЧЕНИЯ СКВ

СТРУКТУРА ДИАГНОЗА СКВ

1. Название болезни.

2. Характер течения (острое, подострое, хроническое).

3. Активность процесса (ремиссия, обострение с указанием степени активности).

4. Клинико-морфологическая характеристика пораженных систем и органов (с указанием их функциональной недостаточности).

5. Указание о длительном использовании кортикостероидов и побочных действий от них.