АНГИИТ ПОЛИМОРФНЫЙ ДЕРМАЛЬНЫЙ

АНГИИТЫ КОЖИ

Ангииты кожи (син. васкулиты кожи) — дерматозы, в кли­нической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифиче­ское воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть имеет большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью. Большинство клиницистов поль­зуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, основу которых обычно составляют клиниче­ские изменения кожи, а также глубина расположения (и соот­ветственно калибр) пораженных сосудов. Приемлемая для прак­тических целей рабочая классификация кожи О. Л. Иванова приведена в табл. 15 (приложения).

Этиология и патогенез ангиитов кожи во многом еще остаются неясными. Утвердился взгляд на ангииты как па­тологию полиэтиологическую, но монопатогенетическую. Пред­полагают, что ангииты могут вызываться самыми различными воздействиями, реализуемыми единым или сходным путем. В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возник­новение с повреждающим действием на сосудистую стенку оса­ждающихся из крови иммунных комплексов. Роль антигена в зависимости от причины ангиита, вероятно, выполняет тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок, а антителом является соответствующий им­муноглобулин. Циркулирующие в крови иммунные комплексы при благоприятных условиях, исключающих или тормозящих их естественную элиминацию, осаждаются субэндотелиально в со­судистых стенках и вызывают их воспаление. К благоприятст­вующим отложению иммунных комплексов моментам относят их усиленное образование, длительную циркуляцию в кровяном русле, повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения в системе иммунного гомеостаза. Среди этио­логических факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфек­цию, обусловленную стафилококком или стрептококком, виру­сом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внут­ри кожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзо­генных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое ме­сто в настоящее время отводится лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существен­ную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические ин­токсикации, эндокринопатии, различные виды обменных нару­шений, а также повторные охлаждения, психическое и физиче­ское перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным симптомом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффуз­ных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулине-мии, болезней крови, различных опухолевых процессов.

Гистологически ангииты характеризуются набуханием эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрацией сосудистых стенок и периваскулярной зоны лейкоцитарными клетками (нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты, гистиоциты), лейкоцитоклазией (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов — так называемой ядерной пыли), фибриноидным пропитыванием стенок кровеносных сосудов, эритроцитарными экстравазатами в ткани, сегментарным некрозом сосудистой стенки. При некротических и язвенных формах наблюдается также тромбоз, часто сочетающийся с пролиферацией эндотелия вплоть до полной облитерации просвета сосуда. При узловато-язвенном ангиите патоморфологический субстрат может иметь гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и ги­гантских клеток, фокусов некроза.

Клиническая картина кожных ангиитов чрезвычайно многообразна. Существует ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов:

1) воспали­тельный характер изменений кожи;

2) склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;

3) симметричность поражения;

4) полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);

5) первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);

6) наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммун­ных и других системных заболеваний; нередкая связь с пред­шествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;

8) острое или периодически обостряющееся течение.

АНГИИТ ПОЛИМОРФНЫЙ ДЕРМАЛЬНЫЙ

Ангиит полиморфный дермальный, как правило, имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разно­образной морфологической симптоматикой. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже — на слизистых оболочках. Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырь­ки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая сла­бость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно су­ществует длительный период (от нескольких недель до несколь­ких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам. В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы дермального ангиита.

Уртикарный тип,как правило, симулирует картину хрониче­ской рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями раз­личной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. В отличие от крапивницы волдыри при уртикарном ангиите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1 — 3 сут (иногда более длительно). Вместо выраженного зуда боль­ные обычно испытывают жжение или чувство раздражения ко­жи. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т. е. признаки системного поражения. При обследова­нии могут выявляться гломерулонефрит, повышение СОЭ, гипокомплементемия, повышение уровня лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотноше­нии иммуноглобулинов.

Геморрагический типнаиболее характерен. Самым типичным проявлением этого варианта является так называемая пальпи­руемая пурпура — отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, лег­ко определяемые не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от других пурпур. Первыми высыпаниями при ге­моррагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспали­тельные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформи­рующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нараста­нии воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхи-мозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляю­щие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке рта и зева. Геморрагические вы­сыпания, возникающие остро после перенесенного простудно­го заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна— Геноха, которая наблюдается ча­ще у детей.

Папуло-нодулярный типвстре­чается довольно редко. Он харак­теризуется появлением гладких уплощенных воспалительных ок­руглых лентикулярных узелков, а также небольших поверхност­ных нерезко очерченных отечных бледнорозовых узлов величи­ной до лесного ореха, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище и не сопровождаются выраженными субъек­тивными ощущениями.

Папулонекротический типпроявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется су­хой некротический струп, обычно в виде черной корочки. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхност­ные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие "штампованные" рубчики. Высыпания располагаются, как пра­вило, на разгибательных поверхностях конечностей и клиниче­ски симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить тщательный дифференциальный диагноз.

Пустулезно-язвенный типобычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит. Они быст­ро трансформируются в язвенные очаги с тенденцией к неук­лонному эксцентрическому росту за счет распада отечного си­нюшно-красного периферического валика, локализуются на лю­бом участке кожи, чаще на голенях, нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, Длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.

Некротически-язвенный типявляется наиболее тяжелым вари­антом дермального ангиита. Он имеет острое (иногда молниенос­ное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не за­канчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может

предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, со­провождается сильными болями и лихорадкой. Поражаются ча­ще нижние конечности и ягодицы. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различные величину и очертания, по­крыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

Полиморфный типхарактеризуется сочетанием различных вы­сыпаний элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще наблюдается сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов.