Факоматозы

Ангиоматоз, глиоматоз сетчатки (болезньГиппеля-Линдау) –редкое семейно-наследственное системное заболевание (рисунок 13.7).

Рис. 13.7 – Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля-Ландау)

На периферии сетчатки появляются вишневого цвета образования типа сосудистых клубоч­ков или узлов (рисунок 13.8).

Рис. 13.8 – Ангиоматозный узел при флюоресцентной ангиографии

Клубочки за­мурованы в ветвящихся анастомозах между артериолами и венулами сетчатки. При этом поражается как сосудистая система, так и глиальная ткань. Иногда возникают геморра­гии и очаги экссудата белого цвета. Болезнь осложняется иридоциклитами, вторичной катарактой, отслойкой сетчатки и глаукомой. Как правило, исходом заболевания являет­ся полная слепота. Вначале заболевает один глаз, позднее возникает процесс и на другом. Приблизительно у половины больных обнаруживают ангиоматозные узлы и в центральной нервной системе, в поджелудочной железе, мочевом пузыре и других мезенхимальных тканях и органах. Прогноз не­благоприятный, больные часто умирают от кровоизлияний в головной мозг. Ле­чение ангиоматоза сетчатки показано только в начальных стадиях. Применяют кортикостероиды, ангиопротекторы, лазеркоагуляцию, хирургическое удаление опухоли.

Наружный экссудативный ретинит (болезнь Коатса) от­носится к редкой патологии сетчатки, встречается в детском и молодом возрасте, преимущественно у лиц мужского пола. Поражается один глаз. В основе патогене­за болезни Коатса, лежат капилляросклероз и повышенная проницаемость стенок капилляров с нарушением микроциркуляции, о чем свидетельствуют геморрагии, варикоз и множественные аневризмы сосудов сетчатки.

Наружный экссудативный ретинит (болезнь Коатса)

Избирательно процесс за­хватывает наружные слои сетчатки (они утолщаются, появляются новообразован­ные сосуды, кровоизлияния). Клинически заболевание выражается в форме проминирующих желтовато-белых экссудативных очагов в задних отделах сетчатки, часто с вовлечением в процесс диска зрительного нерва и макулярной зоны.

Нередко развивается вторичная отслойка сетчатки, реже – осложненная ка­таракта. Диагностика довольно сложная. Проминирующие очаги экссудата бело-желтого цвета напоминают начальную стадию ретинобластомы, могут наводить на мысль об отслойке сетчатки. Прогноз при болезни Коатса остается тяжелым. Однако у ряда больных достигается благоприятный исход в начальных стадиях бо­лезни после лазеркоагуляции.