Нарушения обмена билирубина.
Билирубин — конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка.
Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения.
Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов, называется желтухой.
Желтуха может возникать при наличии следующих условий:
• увеличенное образование билирубина;
• уменьшенная экскреция печенью;
• обструкция желчного протока.
По механизмам развития желтухи различают три ее вида:
• надпеченочную (гемолитическую) — характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов;
печеночную (паренхиматозную) — возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови; подпеченочную (механическую) — происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз).
Гемосидерин— золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.
Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина.
Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния.
Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.
Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов.
В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций:
• образование берлинской лазури (реакция Перлса);
• турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония);
• железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой.
Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).
Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.
Различают общий и местный гемосидероз.
Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при вне-сосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т. е. в очагах кровоизлияний.
Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа.
Общий, или генерализованный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).
Причины общего гемосидероза: болезни системы органов кроветворения; интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами и солями тяжелых металлов; некоторые инфекционные заболевания; переливания иногруппной, резус несовместимой и бактериально загрязненной крови.
Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.
Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения.
Яркие формы гемосидероза, особенно печени («пигментный цирроз»), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.
Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток.
Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.
Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки.
Основными симптомами болезни являются: бронзовая окраска кожи; сахарный диабет; пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности; пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.
Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом.
Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др.
При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.
Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе.
Дата добавления: 2015-10-21; просмотров: 587;