Нарушения эмбриогенеза

Дефекты смыкания нервной трубки (дизрафии) могут варьировать от полного отсутствия мозга (анэнцефалия) до клинически незначительного дефекта дужек тел позвонков при расщеплённом позвоночнике без спинномозговой грыжи (spina bifida occulta). Эти дефекты (как правило, наследуемые по многофакторному типу) возникают при неполном слиянии закрывающегося нервного желобка.

· Расщеплённый позвоночник с менингоцеле (spina bifida cystica) — грыжевое выпячивание оболочек мозга (менингоцеле) или оболочек и вещества спинного мозга (менингомиелоцеле) через дефект позвонков, обычно в поясничном отделе.

· Синдром Арнольда-Киари — протрузия структур ствола мозга и мозжечка через большое затылочное отверстие в шейный отдел спинного мозга. Порок часто сочетается с менингомиелоцеле.

· Другие дизрафические проявления могут развиться при контакте эмбриональной нервной ткани с формирующейся кожей.

· Ограничение подвижности спинного мозга возникает, когда концевые нити (filum terminale) окружены фиброзной и жировой тканями, что препятствует нормальному росту спинного мозга по мере роста ребёнка.

· Дипломиелия и диастематомиелия (удвоение и расщепление спинного мозга).

· Сирингомиелия — заполненная жидкостью полость или киста (syrinx) спинного мозга.

· Аплазия крестца встречается у 1% детей, матери которых больны диабетом. Основные неврологические проявления — недержание мочи и парез нижних конечностей.

· Нейродермальные свищи обычно не вызывают неврологических нарушений. Тем не менее, необходимо хирургическое обследование и закрытие дефекта, т.к. сообщение между кожей и спинным мозгом может привести к развитию менингита.