Тетрада Фалло. Этот порок синего типа составляет 14—15% всех врожденных пороков сердца (рис

Этот порок синего типа составляет 14—15% всех врожденных пороков сердца (рис. 17.4). Характерно сочетание следующих признаков: 1) стеноза устья легочного ствола; 2) дефекта межжелудочковой перегородки; 3) сме­щения аорты вправо и расположения ее устья над дефектом межжелудочко­вой перегородки; 4) гипертрофии стенки правых отделов сердца.

Возможны следующие варианты сужения легочной артерии: а) подклапанный стеноз — фибромускулярное сужение выходного отдела правого же­лудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2—3 см; б) кла­панный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана); в) комбинация клапанного и подклапанного стеноза; г) гипоплазия основ­ного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей. Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембраноз-ной части перегородки. Декстропозиция устья аорты может быть различной выраженности. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь опреде­ляются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную арте­рию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его ги­пертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг крово­обращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объ­ема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровооб­ращения перегружается венозной кро­вью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается гипоксия орга­нов и тканей.

Рис. 17.4. Тетрада Фалло.

1 — клапанный и подклапанный стенозы; 2 — дефект межжелудочковой перегородки; 3 — аорта; 4 — гипертро­ фия миокарда правого желудочка; А — аорта; Б — верхняя полая вена; В — легочная артерия; Г — легочные вены.

Клиническая картина и диагностика. Новорожденный с тетрадой Фалло раз­вит нормально, так как в перинатальный период имеющиеся аномалии сердца не препятствуют нормальному крово­обращению плода. Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшности. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными. У детей в возрасте 1—2 лет кож­ные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расши­ренные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко цианоз выра­жен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Пальцы имеют вид барабанных палочек, ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: во­ронкообразная грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскосто­пие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно вынужденное положе­ние "сидя на корточках". После нескольких шагов ребенок вынужден са­диться для отдыха на корточки, ложиться на бок. Нередко больные полно­стью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с резким цианозом, во время которых боль­ные часто теряют сознание. Причиной этих приступов при фибромускуляр-ном подклапанным стенозе является внезапный спазм мышц выводного от­дела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, по­ступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериаль­ной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до со­вершеннолетия.

При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускультации — укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на ле­гочной артерии. Во втором—третьем межреберье у левого края грудины вы­слушивается систолический шум. В анализах крови отмечается увеличение количества эритроцитов до 6—10,0 • 10¹²/л, повышение уровня гемоглобина до 130-150 г/л.

На фонокардиограмме регистрируется шум над легочной артерией. Элек­трокардиография выявляет признаки гипертрофии правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровооб­ращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расши­рение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму "деревянного башмака".

G помощью УЗИ и цветного допплеровского сканирования можно вы­явить основные морфологические изменения структур сердца, свойствен­ные этому пороку, и изменения в направлении кровотока. При катетериза­ции сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного веще­ства в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет восходящую аорту и легочную артерию.

Лечение. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции по­рока.

Радикальное устранение порока осуществляется в условиях искусствен­ного кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в закрытии меж­желудочкового дефекта и устранении стеноза. В зависимости от вида стено­за производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание синтетической заплаты в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям дефекта.

Рис. 17.5. Операция Блелока—Тауссиг (анастомоз между правой подключичной и легочной артериями).

2 — правая подключичная артерия; 2 — правая легочная артерия; 3 — аорта

Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных ана­стомозов (рис. 17.5). Наиболее распростра­ненным типом операции является соединение правой или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого анастомоза по типу конец в конец или с помощью трансплантата либо синтетического протеза, вшиваемого между указанными сосудами. Кровь из артерии по анастомозу поступает в легкие и далее по легочным ве­нам в левое предсердие. Таким образом, количество оксигенированной кро­ви, попадающей в левый желудочек, увеличивается и цианоз значительно уменьшается. Паллиативные операции выполняют у новорожденных и у де­тей с тяжелыми приступами одышки и цианозом. Цель операции — дать де­тям возможность пережить тяжелый период, с тем чтобы впоследствии про­извести радикальную операцию.