Заболевание паренхимы почек, связанное с внепочечной опухолью

Помимо того, что почки подвержены развитию первичных доброкачественных и злокачественных опухолей (см. гл. 231), они часто поражаются опухолями, возникшими за пределами мочевых путей. За исключением гломерулопатий, связанных с лимфомами и некоторыми солидными опухолями (см. гл. 224), почеч­ные проявления первичных внепочечных опухолевых процессов ограничены в основном интерстицием и канальцами. Хотя метастатическое поражение почки при солидных опухолях встречается редко, почки часто инвазируются опухолевы­ми клетками при лимфомах и лейкозах, а также миеломной болезни. При пато­логоанатомических исследованиях у больных с лимфомой поражение почек выявляют в 50% случаев. Это поражение может быть очаговым в виде множест­венных дискретных узлов или диффузным со сплошной лимфоматозной инфиль­трацией паренхимы почек. Диффузная инфильтрация наблюдается чаще всего при лимфомах, отличных от лимфогранулёматоза. При этом больные могут предъявлять жалобы на боли в боках, вызванных массивной инфильтрацией почек, а при рентгеновском обследовании можно убедиться в увеличении одной или обеих почек. Почечная недостаточность развивается лишь в меньшинстве особых случаев, явная уремия наблюдается редко. Лечение по поводу первичного заболевания может улучшить функцию почек в таких случаях.

Почки часто поражаются при лейкозах различных видов. При патолого­анатомическом исследовании приблизительно в 50% таких случаев выявляют двустороннее поражение почек. Как и при лимфомах, уремия в результате лейкозной инфильтрации почек развивается редко или не развивается вообще. При лейкозах почки могут поражаться и вследствие высокой частоты развития в этих случаях сопутствующих заболеванию гиперурикемии, гиперкальциемии и лизоцимурии. Миелогенные лейкозы, особенно моноцитарного типа, могут осложняться повреждением канальцев, приводящим к истощению запасов калия и магния.

В противоположность описанному, инфильтрация почек опухолевыми клет­ками при миеломной болезни происходит редко (см. также гл. 258). Если это происходит, то процесс обычно имеет очаговый характер, поэтому почечная недостаточность в результате миеломной болезни также встречается редко. Более распространенным поражением является миеломная почка, которая гистологически характеризуется атрофией канальцев, в просвете многих из которых выявляются эозинофильные цилиндры, а в интерстиций и в стенках канальцев определяются многочисленные многоядерные гигантские клетки. Распространенность миеломной почки у больных, страдающих протеинурией Бенс-Джонса, заставляет предположить наличие причинной взаимосвязи этих явлений. Полагают, что белки Бенс-Джонса вызывают развитие миеломной почки, оказывая прямое токсическое действие на клетки почечных канальцев. Кроме того, белки Бенс-Джонса могут осаждаться в дистальном отделе нефрона, где высокие их концентрации и кислая среда канальцевой жидкости способствуют образованию цилиндров внутри просвета канальцев, обусловливая внутрипочечную обструкцию. Действительно, в цилиндрах, обнаруживаемых в миеломных почках, часто можно выявить положительное иммунофлюоресцентное окрашива­ние белка, представляющего собой легкие цепи иммуноглобулинов. Иногда после выполнения внутривенной урографии у больных с миеломной болезнью разви­вается острая почечная недостаточность, которая, как предполагают, является результатом дополнительного осаждения белков Бенс-Джонса, индуцированного предшествующей проведению рентгенологического исследования гипогидратацией. Поэтому следует избегать рутинной гипогидратации больного с миеломной бо­лезнью при подготовке его к проведению внутривенной урографии. Миеломная болезнь может оказывать на почки и непрямое воздействие. Могут развиться гиперкальциемия или гиперурикемия, ведущие к возникновению нефропатий, описанных выше. Иногда у больных с миеломной болезнью наблюдаются также повреждения проксимальных канальцев, включая ацидоз проксимальных почеч­ных канальцев II типа и нефронофтиз Фанкони. Кроме того, нарушению экскреторной функции у больных с миеломной болезнью может способствовать внутри-почечное отложение амилоида (см. ниже).