Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

ГБН– патологическое состояние, возникающее в результате несовместимости крови матери и плода по некоторым антигенам, при котором происходит гемолиз эритроцитов плода под влиянием изоантител матери, проникающих через плацентарый барьер.

Этиология и патогенез.Конфликт чаще всего развивается по эритроцитарным антигенам Rh-Hr и АВ0.

Причины изоиммунизации:

а) ятрогенная - связана с введением в организм женщины резус-положительной крови при проведении ей в прошлом переливаний крови или при аутогемотерапии;

б) плодово-материнский трансплацентарный перенос эритроцитов плода в кровоток матери во время беременности и родов.

При первичном попадании антигена в кровоток матери вырабатыватся иммуноглобулины класса М, молекулы которых имеют значитель­ные размеры и не проникают к плоду через плацентарный барьер. Попадание антигена в кровоток матери при повторной беременности вы­зывает быстрый вторичный иммунный ответ в виде образования небольших по своему размеру иммуноглобулинов класса G, которые, свободно проникая через плацентарный барьер, осаждаются на мембране эритроцитов резус-положитель­ного плода, приводя к их гемолизу и уско­ренное разрушение в органах ретикулоэндотелиальной системы. Массивное разрушение эритроцитов приводит к развитию анемии у плода, появление которой вызывает повышение концентрации эритропоэтина в кровотоке у плода. Эритропоэтин стимулирует гемопоэз, в результате которого появляются очаги экстрамедуллярного крове­творения, в основном в печени и селезенке плода, которые существенно увели­чиваются. Экстрамедуллярный гемопоэз характеризуется незавершен­ностью развития эритроцитов и появлением в циркуляции эритробластов.

Клиническая картина.Выделяют анемическую, желтушную и отечную форму болезни.

1. Анемическая форма. Проявляется с первых часов жизни. Основными симптомами являются бледность кожных покровов, низкий уровень гемоглобина и эритро­цитов, петехиальные высыпания, гиподинамия, увеличение печени и селезенки. Анемия развивается не столько за счет гемолиза, сколько в результате тормо­жения функции костного мозга и задержки выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов.

2. Желтушная форма. Важнейшими симптомами являются желтуха, анемия, увеличение печени и се­лезенки. В тяжелых случаях наблюдаются симптомы поражения ЦНС. При ро­ждении ребенка нередко обращают на себя внимание желтушное окрашивание околоплодных вод, первородной смазки, кожных покровов. Анемия чаще бывает нормохромной или гиперхромной и обычно не дости­гает выраженной степени. Появление и усиление желтухи обусловлены повышением в крови уровня непрямого билирубина. По мере нарастания желтухи состояние ребенка ухудшается, появляются симптомы, указывающие на поражение ЦНС: судорожные подергивания, нис­тагм, гипертонус и др. Развиваются симптомы «ядерной желтухи» (при биллирубине равном 307, 8 - 342,0 мкмоль/л).

3. Отечная форма. Резко выраженными симптомами заболевания являются общий отек (анасарка, асцит), печень и селезенка больших размеров, значительная анемия, менее вы­ражены желтуха (вследствие большого количества жидкости в организме), гемодинамические нарушения (гиперволемия, повышение венозного давления, застой в малом круге кровообращения, сердечно-легочная недостаточность). Часто наблюдается геморрагический синдром.

ГБН по АВО-системе, как правило, не имеет специфических проявлений на момент рождения ребенка.

Степени тяжести ГБН по резус-фактору:

а) легкая форма (I степень тяжести) характеризуется некоторой бледностью кожи, незначительным снижением концентрации гемоглобина (до 150 г/л) и умеренным повышение уровня билирубина в пуповинной крови (до 85,5 мкмоль/л), легкой пастозностью подкожной жировой клетчатки;

б) среднетяжелая форма (II степень тяжести) характеризуется бледностью кожи, снижением уровня гемоглобина (150 - ПО г/л), повышением со­держания билирубина в пуповинной крови (85,6 - 136,8 мкмоль/л), пас­тозностью подкожной клетчатки, увеличением печени и селезенки;

в) тяжелая форма (III степень тяжести) характеризуется резкой бледностью кожи, значительным снижением уровня гемоглобина (менее 110 г/л), значительным повышением содержания билирубина в пуповинной крови (136,9 мкмоль/л и более), генерализованными отеками.

Самое тяжелое осложнение ГБН - билирубиновая энцефалопатия - свя­зано с токсическим повреждением нейронов непрямым билирубином.

Факторы, повышающие риск поражения ЦНС: недоношенность, асфиксия, гипотермия, ацидоз, гипопротеинемия, недостаточность питания.

Выделяют 4 фазы течения билирубиповой энцефалопатии:

1) билирубиновая интоксикация - вялость, гипо-, адинамия, гипо-, арефлексия;

2) признаки ядерной желтухи - спастичность, судороги, «мозговой крик», симптом «заходящего солнца»;

3) мнимое благополучие - со 2-й недели уменьшение спастичности, судо­рог;

4) формирование клинической картины неврологических осложнений - детский церебральный паралич, атетоз, параличи, парезы, глухота.