Гиперпитуитаризм

Гиперпитуитаризм — избыток содержания и/или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза.

• Причины. В большинстве случаев гиперпитуитаризм является результатом аденомы передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей, патологии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов.

• Виды гиперпитуитаризма. Гиперпитуитаризм характеризуется, как правило, парциальной патологией (рис. 28–8).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 08 Наиболее частые виды гиперпитуитаризма»

Рис. 28–8. Наиболее частые виды гиперпитуитаризма.

† Гипофизарный гигантизм. Макросомия — чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов — по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии.

‡ Инициальные звенья патогенеза: центрогенные (результат поражений нейронов коры и/или гипоталамуса, приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки соматостатина), первично‑железистые (гипофизарное; следствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофиза), постжелезистые (среди них наиболее часто встречается рецепторный, обусловленный повышенной чувствительностью тканей и органов к СТГ).

‡ Проявления и их механизмы (рис. 28–9).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 09 Основные проявления гипофизарного гигантизма»

Рис. 28–9. Основные проявления гипофизарного гигантизма.

§ Увеличение роста, превышающее норму (обычно, выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин). Описаны случаи роста 190 см в 10 лет и 250 см в 18 лет. Механизмы: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей (главным образом — линейного) под действием СТГ.

§ Несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (чаще органы также увеличены — спланхномегалия; реже — относительно уменьшены в сравнении со значительно возросшим ростом). В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов (например, сердца и печени). Ведущий механизм развития: разная чувствительность клеток, органов и тканей к СТГ. В органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируется паренхима и фиброзная ткань.

§ Непропорциональное развитие мышц. При возникновении заболевания степень развития мышц обычно соответствует размерам тела. Затем начинает отставать. Развивается слабость мышц, их гипотония, нередко — гипотрофия. При физической нагрузке наступает быстрое утомление. Механизм: дегенеративные изменения миофибрилл, разрастание соединительной ткани.

§ Гипергликемия, нередко СД. Механизмы: прямое гипергликемизирующее действие СТГ и развитие относительного или абсолютного гипоинсулинизма на фоне повышенного уровня СТГ.

§ Гипогенитализм. Характеризуется недоразвитием внутренних и внешних половых органов, нередко бесплодием. Механизм: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов.

§ Психические расстройства (эмоциональная неустойчивость, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, психастения). Возможные механизмы: поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние индивида; длительная негативная стресс‑реакция, вызванная у пациента фактом заболеванием; гипертиреоз, который нередко сочетается с гигантизмом.

† Акромегалия (от гр. akros — крайний, отдалённый, megas — огромный) — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов развития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ.

‡ Инициальные звенья патогенеза. Те же, что и при гипофизарном гигантизме (см. выше).

‡ Проявления и их механизмы представлены на рис. 28–10.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 10 Проявления акромегалии»

Рис. 28–10. Проявления акромегалии.

§ Увеличение размеров кистей и стоп за счёт периостального роста костей, стимулируемого СТГ.

§ Огрубение черт лица (увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок).

§ Увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки). На раннем этапе болезни функция их адекватна, но постепенно развиваются признаки полиорганной недостаточности, сочетающиеся с гиперплазией элементов соединительной ткани.

§ Утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов.

§ Увеличение языка (макроглоссия) с отпечатками зубов на нём.

§ Расстройства обмена веществ:

- Углеводного. Характеризуются стойкой гипергликемией (более чем у 50% пациентов) и нередко — СД (примерно у 10% больных).

- Жирового. Проявляются повышением в крови уровня холестерина, лецитина, ВЖК, кетоновых тел, ЛП. Механизм: липолитическое, анаболическое, контринсулярное действие избытка СТГ.

§ Половые расстройства (снижение полового влечения, импотенция; у женщин — дисменорея и нередко галакторея). Механизмы: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов, при галакторее — гиперсекреция пролактина.

§ Парестезии, особенно в области кистей и стоп (акропарестезии). Механизмы: сдавление нервных стволов, проходящих в костных каналах или углублениях, в связи с периостальным утолщением костей, гипертрофией и уплотнением мягких тканей.

† Гиперпролактинемия (см. в статьях «Пролактин» и «Гиперпролактинемия» приложения «Справочник терминов»).

† Синдром гипофизарного преждевременного полового развития. Характеризуется появлением отдельных или всех вторичных половых признаков, в некоторых случаях — наступлением половой зрелости (у девочек до 8-, у мальчиков до 9‑летнего возраста). Развивается вследствие преждевременной секреции гонадолиберинов или гиперсекреции гонадотропинов.