ТУЛЯРЕМИЯ

Туляремия - острое инфекционное заболевание из группы бактериальных антропозоонозов, протекающее остро или хронически с интоксикацией, лихорадкой и поражением лимфатических узлов. Возможны как эпидемии туляремии у охотников, так и спорадические случаи.

Этиология. Возбудитель - грамотрицательные коккобациллы Francisella tularensis. Природный резервуар - домовые мыши, полёвки, водяные крысы, ондатры и зайцы, среди них бывают чумоподобные эпидемии. Человек заражается от больных животных, кровососущих членистоногих (клещей, слепней). Заражений от больных людей почти не наблюдают. Пути заражения - контактный, трансмиссивный (при укусе переносчика), алиментарный и ингаляционный. Для подтверждения диагноза необходимо бактериологическое исследование.

Патогенез имеет много общего с чумой ("доброкачественная чума"). Возбудитель проникает в организм через неповреждённую кожу и слизистые оболочки. Инкубационный период - 3-8 сут.

В месте внедрения изредка может возникать первичный аффект (пустула, изъязвление). Из места внедрения бактерии лимфогенно распространяются в регионарные лимфатические узлы (чаще подмышечные или паховые), вызывая их некроз с последующим развитием гранулематозной реакции (первичные туляремийные бубоны). Затем возбудитель распространяется лимфогенно и гематогенно. Генерализация процесса вызывает появление сыпи и происходит на фоне иммунных реакций.

Морфологически реакция организма на инфект состоит из альтерации (первичного некроза ткани), экссудации с пропитыванием тканей серозным или фибринозным экссудатом и пролиферации с образованием гранулём.

Формы туляремии зависят от пути проникновения и входных ворот инфекции. Выделяют бубонную (кожно-бубонную, ангинозно-бубонную, абдоминальную и глазо-бубонную), генерализованную (септическую) и лёгочную формы.

• Бубонная форма. Первичные бубоны возникают на 2-3 сут болезни, чаще в подмышечной, шейной и подчелюстной областях. Лимфатические узлы мало болезненны, имеют чёткие контуры, спаяны между собой. Через 2-4 нед бубон вскрывается, и через свищевой ход отделяется густой гной. Язвы и свищи длительно не заживают, болезнь приобретает хроническое течение, в исходе образуются рубцы. Микроскопически обнаруживают выраженный гранулематоз. Туляремийные гранулёмы напоминают туберкулёзные, отличаясь склонностью к нагноению. Они состоят из эпителиоидных клеток, расположенных вокруг очага творожистого некроза, в периферической зоне - лимфоциты, плазматические и гигантские клетки, эозинофилы или нейтрофилы. Во внутренних органах наблюдают дистрофию, при летальных случаях - множественные очаги некроза бело-жёлтого цвета, напоминающие милиарные бугорки. В печени, лёгких, надпочечниках, почках, костном мозге обнаруживают гранулёмы. Селезёнка увеличена, напоминает септическую, в ней находят большое количество гранулём и мелких очагов некроза.

◊ Кожно-бубонная форма развивается после трансмиссивной передачи инфекта. На месте укуса насекомого возникает папула, затем неглубокая язва. Характерны также лимфангит и регионарный лимфаденит. При микроскопии обнаруживают некроз эпидермиса, в дерме - туляремийные гранулёмы.

◊ Ангинозно-бубонная и абдоминальная форма возникают при алиментарном пути заражения. При ангинозно-бубонной форме, начиная с 4-5 сут, отмечают гиперплазию миндалин, серовато-белые, чаще односторонние налёты. Постепенно развиваются некротические процессы и глубокие, медленно заживающие язвы. Одновременно поражены регионарные лимфатические узлы с развитием лимфаденита. При микроскопии в лимфоидной ткани обнаруживают туляремийные гранулёмы.

◊ Абдоминальная форма. Характерны сильные боли в животе, рвота, метеоризм, задержка стула, иногда диарея. Наблюдают поражение лимфоидного аппарата кишечника и брыжеечных лимфатических узлов, в них видны типичные гранулёмы.

◊ Глазо-бубонная форма возникает, когда возбудитель проникает через конъюнктиву глаза. Заболевание протекает с характерным конъюнктивитом (конъюнктивит Ларина) и поражением лимфатических узлов головы или шеи.

• Лёгочная форма возможна при воздушно-капельном заражении. Она протекает с развитием бронхита, первичной мелкоили крупноочаговой, чаще двусторонней туляремийной пневмонии, регионарного лимфаденита. Поражения в лёгких напоминают очаги творожистого некроза при туберкулёзе. Микроскопически в лёгких обнаруживают серозно-фибринозный или серозно-геморрагический экссудат с примесью лимфоцитов и макрофагов, очаги некроза и гранулематоза, захватывающие обширные участки, иногда целую долю. В лимфатических узлах - гранулёмы с очагами некроза в центре, склонные к нагноению.

• Генерализованная (тифоидная) форма. Характерно тяжёлое тифоподобное, или септическое течение, образование гранулём во внутренних органах при отсутствии первичного очага поражения и регионарного лимфаденита.

Клинические проявления.Начало болезни острое, сходно при всех формах. Характерны озноб, лихорадка, головная боль, мышечные боли. Отмечают пастозность и гиперемию лица, конъюнктив, слизистой оболочки рта и носоглотки, инъекцию склер. У большинства больных определяют регионарные лимфадениты, при затяжном течении - сыпь в виде эритемы, розеол, петехий или папул, иногда на симметричных участках ("носки", "чулки", "перчатки"). Высыпания сохраняются 8-12 сут, после них остаются шелушение и пигментация. С 3-5 сут возникает сухой кашель. С первых дней болезни отмечают увеличение печени, а с 6-9 сут - увеличение селезёнки. В моче - умеренная альбуминурия, цилиндрурия и гематурия. В крови - лейкоцитоз и увеличение СОЭ.

Осложнения: вторичная туляремийная пневмония, абсцесс лёгких, образование каверн, менингоэнцефалит, медиастинит, перикардит, эндокардит, миокардиодистрофия с формированием гранулём, мелкоочаговых некрозов и поражением сосудов, перитонит, поражения печени и почек, остеомиелит.

Прогнозпри своевременном и адекватном лечении - благоприятный, наступает полное выздоровление. При генерализованной форме летальность достигает 3%, при лёгочной - 10%.