Экстрапирамидная система и синдромы ее поражения

Сознательное сокращение той или иной мышцы обеспечивает пирамидная система. Но, выполняя то или иное произвольное движение, человек не задумывается над тем, какие мышцы необходимо сократить в нужный момент. Привычные движения, требующие согласованного действия многих мышц, выполняются автоматически, незаметно для внимания, а смена одних мышечных сокращений другими является невольной. Самыми совершенными являются автоматизированные движения. Они энергетически скупые, оптимальные по объему, времени, затратам энергии. Последовательность, продолжительность мышечных сокращений, совершенство движений обеспечивает экстрапирамидная система, которая, по сравнению с пирамидной, является старейшим в филогенетическом отношении моторно-тоническим аппаратом. Экстрапирамидная система создает предпосылки для выполнения двигательных реакций, фон, на котором производятся быстрые, точные, дифференцированные движения, готовит мышцы к действию, обеспечивает соответствующее распределение тонуса между разными группами мышц, необходимое для выполнения движений любой сложности. Экстрапирамидная система принимает непосредственное участие в создании определенной позы человека, двигательных проявлений эмоций, создает индивидуальное выражение человеческих движений. Она обеспечивает выполнение автоматизированных, заученных двигательных стереотипных актов, а также безусловно-рефлекторных защитных движений (рис. 3).

Рис. 3. Схема экстрапирамидной системы: 1 - кора большого мозга, 2 - хвостатое ядро, 3 - скорлупа; 4 - бледный шар; 5 - таламус, 6 - боковое ядро; 7 – ретикулярная формация; 8 - покрышка среднего мозга; 9 - ядро Даркшевича (медиального продольного пучка); 10 - черное вещество; 11 - красное ядро; 12 - субталамического ядро; 13 - нисходящие стволово-спинномозговые пути

К экстрапирамидной системе относятся многочисленные клеточные структуры, расположенные в головном и спинном мозге, а также их афферентные и эфферентные пути.

В экстрапирамидной системе можно выделить четыре уровня (рис. 3):
• корковые образования - премоторные зоны полушарий большого мозга;
• подкорковые (базальные) ядра: хвостатое и чечевицеобразные ядра, состоящие из скорлупы, латерального и медиального бледного шара;
• основные стволовые образования: черное вещество, красные ядра, ретикулярная формация, субталамическое ядро, ядра медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, покрышка среднего мозга;
• спинальный уровень представлен тесно связанными друг с другом нисходящими проводящими путями, которые заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Далее экстрапирамидные влияния идут к мышцам через систему альфа- и гамма-мотонейронов.

В эволюционном плане по морфологическим и функциональным особенностям экстрапирамидную систему делят на две части: неостриарную и палеостриарную (или палидонигральную). К неостриарной системе (неостриатум) относятся: корковые структуры, хвостатое ядро и скорлупа. К палеостриарной системе относятся: латеральный и медиальный бледный шар, черное вещество, субталамическое ядро, ядро медиального продольного пучка, вестибулярные ядра, покрышка среднего мозга и некоторые другие структуры. Неостриарную и палеостриарную системы, которые функционируют согласованно, уравновешивают друг друга, условно объединяют понятием стриопаллидарная система. Неостриарная система является более молодой, чем палеостриарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношениях, считается высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, мощным тормозным регулятором моторной системы. Она тормозит палеостриарную систему, которая активирует двигательную функцию.

Подкорковые ядра являются ведущими структурами экстрапирамидной системы. Они имеют большое количество связей с другими отделами нервной системы, которые обеспечивают включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений. Афферентные волокна несут информацию от таламуса, мозжечка, ретикулярной формации. К неостриарной системе поступают афферентные связи от многих отделов коры большого мозга, особенно от двигательных зон лобной доли. Нисходящие импульсы от экстрапирамидной системы через структуры среднего и продолговатого мозга (красные, вестибулярные ядра, ретикулярную формацию, двигательные ядра черепных нервов) поступают в сегментарные аппараты, координируя тонус и двигательную активность мышц. Функции экстрапирамидной системы осуществляются благодаря наличию и ее структурах нейротрансмиттеров. В черном веществе содержатся нейроны, вырабатывающие дофамин, который формируется здесь в гранулы. Последний по допаминергическому нигростриарному пути попадает в хвостатое ядро, где высвобождается в синоптических аппаратах. Дофамин тормозит функцию хвостатого ядра, блокируя выработку стриарными холинергическими нейронами медиатора возбуждения ацетилхолина. Таким образом, дофамин уменьшает тормозное влияние хвостатого ядра на моторику. Дофамин поступает и в лимбические структуры, гипоталамус и лобную долю головного мозга, обеспечивая контроль за настроением, поведением, началом двигательных актов. Уменьшение его содержания в этих структурах приводит к усилению тормозных влияний хвостатого ядра на двигательную активность с возникновением гипо - или акинезии, эмоциональных расстройств.

Кроме того, в хвостатом ядре производится тормозной медиатор гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), которая по гамкергическому стрионигральному пути передается на черную вещество и контролирует синтез дофамина. В структурах экстрапирамидной системы есть и другие нейротрансмиттеры - норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота, нейропептиды. Функция всех медиаторных систем в норме сбалансирована, между ними существует равновесие. В случае ее нарушения возникают различные патологические клинические синдромы. Поражение черного вещества и дегенерация нигростриарного пути приводит к уменьшению синтеза и количества дофамина, что клинически проявляется картиной гипертонического -гипокинетического синдрома, или паркинсонизма.

Такое название синдрома происходит от имени английского врача Джеймса Паркинсона, который в 1817 г. описал наследственную болезнь с ригидностью мышц, акинезией и тремором, которая в дальнейшем получила название болезни Паркинсона. Подобная симптоматика возникает также вследствие черепно-мозговой травмы, отравления угарным газом, марганцем, после перенесенного летаргического энцефалита и по другим причинам. В таком случае ее называют паркинсонизмом, добавляя этиологию (токсичный, посттравматический т.д.).

При наличии паркинсонизма уменьшается действие дофамина на хвостатое ядро, которое вследствие нарастания холинергической активности растормаживается и усиливает свое тормозящее влияние на моторную деятельность. Возникают гипокинезия, ригидность мышц и статический тремор. Гипокинезия или акинезия (бедность движений) проявляются совокупностью симптомов - гипомимией, редким миганием, монотонностью речи (брадилалия), микрографией, исчезновением содружественных движений, особенно в верхних конечностях при ходьбе (ахейрокинез), снижением общей двигательной активности, инициативы движения, нарушением процесса включения в движение. Больные при движении будто замирают, не могут сразу начать шествие, топчутся на месте. Походка замедленная, мелкими шажками, шаркающая, со склонностью к ускорению. Во время даижения вперед больной не может внезапно остановиться. В таком случае туловище якобы опережает нижние конечности, нарушается равновесие, и больной может упасть. Такое явление носит название пропульсия. Также больной не может внезапно остановиться во время шествия назад (ретропульсия) или вбок (латеропульсия).

Ригидность мышц, возникающая в случае паркинсонизма, характеризуется повышением мышечного тонуса равномерно во всех группах мышц, по типу воскообразной или пластической ригидности. При пассивных движениях в конечностях наблюдается иногда своеобразная прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, которая получила название симптома «зубчатого колеса». Общая скованность, повышение мышечного тонуса обусловливают характерную позу больного: голова наклонена кпереди, туловище сгорбленно, руки согнуты в локтевых суставах (поза просителя).

Дрожание имеет мелко-ритмичный характер с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в состоянии покоя, усиливается в случае волнения, уменьшается или исчезает во время сна и произвольных движений. Сначала дрожание возникает в кисти одной руки (типа «счета монет» или «катание таблеток», «флексия-экстензия» пальцев). По мере прогрессирования болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голову (типа «да-да») или приобретает генерализованный характер. Часто возникают вегетативные расстройства в виде повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опорожнения кишечника. У большинства больных наблюдаются нарушения психики типа безынициативности, вялости, характерна своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).

Иногда у больных паркинсонизмом проявляются парадоксальные кинезии, когда они временно благодаря непродолжительному снижению мышечного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения (танцевать, кататься на коньках и т.д.). Такой феномен, который еще не нашел окончательного объяснения, может наблюдаться после пробуждения, во время стрессовых ситуаций. Для больных паркинсонизмом характерно возникновение так называемой фиксационной ригидности, что приводит к усилению тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения). Суть их заключается в том, что нарушается возврат в исходную позицию части тела после произведенного движения. Так, вследствие повышения пластического тонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей, приподнятая врачом голова больного, лежащего на спине, будто застывает в таком положении, затем медленно опускается (симптом воздушной подушки). Пассивно согнутая в коленном суставе нижняя конечность больного, лежащего на животе, остается в таком положении и после прекращения раздражения, и медленно опускается. После резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет это положение.

Для выявления скрытой экстрапирамидной мышечной гипертонии используют пробу Нойка-Ганева. При проверке мышечного тонуса в верхней конечности путем пассивных движений в локтевом суставе предлагают больному поднять ногу. Одновременное поднятие нижней конечности вызывает повышение тонуса в мышцах верхней конечности.
Коррекцию медиаторных сдвигов при наличии паркинсонизма проводят с использованием антихолинергических препаратов (циклодол, паркопан, амизил) и средств, стимулирующих дофаминергические передачу (леводопа, синемет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, симетрел и др.).