Эритремия.

Эритремия (истинная полицитемия) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному.

Патогенез. Эритроцитоз а периферической крови приводит к повышению гемотокрита и вязкости крови, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации. Увеличивается сердечный выброс (компенсаторный механизм на тканевую гипоксию). Застой крови в сосудах (сниженная тканевая перфузия) может провоцировать тромбозы.

Клиника. Начало постепенное, с покраснения кожи лица, появляется тяжесть в голове, артериальная гипертензия, увеличение селезенки, кожный зуд. Иногда первыми симптомами могут быть тромбозы, инфаркт миокарда, ТЭЛА.

Выделяют 3 стадии: 1) характеризуется умеренным эритроцитозом, панмиелоз в красном костном мозге, селезенка несколько увеличена, продолжительность стадии около 5 лет; 2) выраженная плетора, гепатоспленомегалия, рецидив тромбозов, истощение, эритроцитоз, панмиелоз, нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение содержания базофилов, в сыворотке повышена концентрация мочевой кислоты; 3) печень и селезенка увеличены, в них обнаруживают миелоидную метаплазию, панцитопения, в красном костном мозге миелофиброз.

Диагностика. Категория А: А1 – увеличение массы циркулирующих эритроцитов; А2 – нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%); А3 – увеличение селезенки. Категория В: В1 – лейкоцитоз при отсутствии температурной реакции; В2 – тромбоцитоз; В3 – увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов при отсутствии инфекции; В4 – увеличение ненасыщенной витамин В12-связывающей способности сыворотки крови.

Лечение. 1) Кровопускание (по 500 мл через 1-2 дня); 2) Антиагрегантная терапия (ацетилсалициловую кислоту по 300-500 мг/сут или дипридамол по 150-200 мг/сут); 3) Цитостатическая терапия (гидроксикарбамид по 40-50 мг/кг/сут в 2-3 приема).