Диспротеинозы

Диспротеинозы — патологические состояния, характеризующиеся изменением физико‑химических свойств белков и расстройством их ферментативной, структурной, рецепторной и информационной функций. По преимущественной локализации патологического процесса различают клеточные и внеклеточные диспротеинозы.

• Клеточные диспротеинозы рассмотрены в разделе «Дистрофии» главы 3.

• К внеклеточным диспротеинозам относят амилоидоз, гиалиноз, а также мукоидное и фибриноидное набухание.

Амилоидоз — состояние, характеризующееся накоплением избытка аномальных комплексов белков и полисахаридов (гликопротеинов) в межклеточном пространстве, вокруг сосудов и в их стенках. Это приводит к существенным нарушениям функций органов и тканей, а нередко — к гибели организма. Основные проявления амилоидоза:

†альбуминурия (результат нарушения реабсорбции альбуминов в почках).

†гипопротеинемия (следствие печёночной недостаточности и альбуминурии).

†артериальная гипотензия (развивается в результате гиповолемии и надпочечниковой недостаточности).

†àçîòåìèÿ, уðåìèÿ (ñëåäñòâèå ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè).

Ãèàëèíîç — состояние, сопровождающееся накоплением в соединительной ткани органов и тканей неамилоидного белка. Íàèáîëåå ÷àñòûå ïðè÷èíû: хðîíè÷åñêèå âîñïàëèòåëüíûå ïðîöåññû, сîñòîÿíèÿ èììóííîé àóòîàãðåññèè и пропитывание соединительной ткани белками плазмы (например, при хронической артериальной гипертензии, СД, артериосклерозе).