Миастения.
Миастения – нервно-мышечное заболевание, сопровождающаяся патологической мышечной слабостью и утомляемостью.
Этиология: неизвестна, имеется связь с патологией вилочковой железы.
Патогенез: нарушение нервно-мышечной передачи, обусловленное уменьшением числа Н-Хр, недостаточной их чувствительностью к АХ, дефектом активностью ферментов; определенную роль играют аутоиммунные нарушения
Классификация:
а. по характеру течения: острая и хроническая
б. по динамике клиники: прогрессирующая, регрессирующая, стационарная
в. клинические формы: генерализованная, локальная (глазная и бульбарная)
Клиника: основное проявление – патологическая мышечная утомляемость (снижается сила мышц, иногда вплоть до паралича, которая восстанавливается после сна и отдыха), провоцируемая инфекциями, интоксикациями.
а) глазная форма: глазодвигательные нарушения (диплопия, птоз, ассиметричность клинических проявлений), наружная офтальмоплегия, поражение жевательных мышц
б) бульбарная форма: нарушение функции мягкого неба и надгортанника (затруднение глотания, попадание жидкости в нос, носовой оттенок голоса, трудности при жевании твердой пищи
в) генерализованная форма: вначале страдают проксимальные отделы рук, затем мышцы шеи (свисающая голова), дыхательные мышцы, истощение сухожильных рефлексов, мышечная атрофия. Резкое ухудшение состояние – миастенический криз.
Диагностика:
1. Анамнез и клиника
2. Усиление слабости под влиянием физической нагрузки
3. Проба Уолкера (сжимание и разжимание кулака приводит к появлению птоза)
4. Провокационные пробы (фиксация взора в течение 30 сек усиливает диплопию и птоз; речевая нагрузка – дизартрия; при открывании и закрывании рта – слабость жевательных мышц)
5. Прозериновая проба
6. Электромиография
Лечение:
1. Антихолинэстеразные ЛС (прозерин, калимин)
2. ГКС (преднизолон, метипред)
3. Рентгенотерапия на область тимуса
4. Плазмоферез
5. Тимэктомия при обнаружении тимомы
Дата добавления: 2015-02-16; просмотров: 664;