Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

Рис. 350.Ребенок с синдромом Ml жабер­ных дуг (гемифациальная микросомия)

Рис. 352.Ребенок с синдромом гемифа-циальной микросомии (HI жаберных дуг)

Рис. 351.Ребенок с синдромом гемифа-циальной микросомии (I-II жаберных дуг)

Рис. 353.Ребенок с синдромом гемифа-циальной микросомии (I-II жаберных дуг) через 6 мес после хейлопластики

Синдром Клиппеля-Фейля(Klippel-Feil). В полости рта синдром проявляет­ся нарушениями прикуса, несращениямп твердого и мягкого нёба, деформация­ми зубов, кистами челюстей. Внешний вид больного имеет типичный признак — короткую шею (голова "сидит" на плечах), движения головы ограничены. Это обусловлено тем, что I позвонок сливается с другими позвонками или синостози-рован с затылочной костью.

Кроме названных симптомов наблюдаются аномалии ребер, врожденные по­роки сердца, высокое расположение лопаток.

Лечение многоэтапное и длительное, проводится соответствующими специ­алистами. В возрасте 1-2 года выполняется ураностафплопластика, если нет об­щесоматических противопоказаний, при выявлении кист челюстей — хирурги­ческое лечение: кистотомия, кистэктомпя. Коррекцию прикуса и деформаций зу­бов осуществляет ортодонт.

Макро- и микростомиимогут быть врожденными и сопровождать различные синдромы, определяющиеся в челюстно-лицевой области, и приобретенными, являющимися следствием ожогов, травм, хирургического вмешательства, прове­денного лучевого лечения и т. п. Макро- и микростомия сопровождаются функ­циональными нарушениями (слюнотечением, выливанием пищи изо рта, ограни­ченным открыванием рта при микростомии, нарушением дикции) и различными косметическими деформациями.

Свыше 30 синдромов могут сопровождаться макро- и микростомиями : синд­ром Вольфа-Хиршхорна — хромосомы 4р (микростомия); Гольденхара синдром — скулоаурикуловертебральная дпсплазпя (макростомия); Казен синдром (мик­ростомия); синдром Тричер-Коллинза (макростомия); синдром Франческетти (макростомия); Фримена-Шелдона синдром — краниокарпотарзальная диспла-зия (микростомия); Ханхарта синдром — синдром гипоглоссии-гиподактилии, синдром аглоссии-адактилии (микростомия); хромосомы 14р, 18д-синдром (микро- и макростомия соответственно) и т. п.

Лечебная тактика во всех случаях единственная — хирургическое вмеша­тельство, предусматривающее при микростомии — расширение, а при макросто-мии — сужение ротовой щели. Существует много способов устранения этих де­формаций: по А.И. Евдокимову, Г.О. Васильеву с использованием треугольных лоскутов, местной пластики по Ю.К. Шимановскому. В каждом конкретном слу­чае в зависимости от степени нарушения функций, проявления косметических недостатков применяют ту или иную методику.

Колобомалица характеризуется несращением мягких тканей и костей по

трансверзали (поперечное) или сагитталп (косое), бывает одно- и двусторонней.

Сопровождается частичной гипоплазией тканей, атрофией мышц (рис. 355-358).

Лечение многоэтапное, длительное и заключается в анатомо-функциональ-

ном восстановлении несросшихся тканей (рис. 359, 360).

Рис. 354.Врожденная аплазия верхней че­люсти

Рис. 355.Ребенок с правосторонней косой колобомой лица и отсутствием глазного яб­лока

газдел iu

Рис. 357.Ребенок с двусторонней колобо-мой лица, несращением альвеолярного от­ростка, твердого и мягкого нёба

Рис.359. Полость рта того же ребенка с правосторонней колобомой лица, атипич­ным несращением мягкого нёба и глотки

Рис. 360.Тот же ребенок через 6 лет после операции

Раздел 11