ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Название происходит от греческого dys — нарушение и plasis — формирова­ние. Ранее заболевание имело название "фиброкистозная болезнь".

По данным научной литературы, фиброзная дисплазия (болезнь Брайце-ва-Лихтенштейна) у детей составляет 22 % всех новообразований лицевого ске­лета и является пороком развития костей в эмбриогенезе и в постнатальный пери­од. При фиброзной дисплазии в костях развивается ткань со всеми костеобразую-щими признаками, но с разной степенью дифференциации, начиная от первых фаз образования кости, размножения остеобластов и остеокластов и заканчивая фор­мированием фиброзной ткани. Образование кости не завершается. По выражению Брайцева, это остеобластная мезенхима, создающая кость незаконченного строе­ния. Болезнь проявляется в раннем детстве, прогрессирует до 16 лет с последую­щим (в большинстве случаев) самостоятельным угасанием процесса. Фиброзная дисплазия имеет циклическое течение, что обусловлено иммуно-эндокринным влиянием на развитие организма ребенка. По характеру разрастания подразделя­ется на очаговую и диффузную. Клинически проявляется в виде монооссального и полиоссального поражения (одно- или двустороннего), синдрома Олбрайта и херувизма. Поскольку суть фиброзной дисплазии заключается в превращении ме-зенхимальной ткани в фиброзную, клиническая картина зависит от того, на какой стадии заболевания врач столкнулся с этой болезнью.

Жалобы ребенка или его родителей — на слабую боль в челюсти и незначи­тельную деформацию тканей в начале заболевания. При его прогрессировании

Раздел 7

Доброкачественные новообразования костей челюстно-лицевой области

ребенка тревожит выраженная деформация челюсти и боль в ней, чаще возника­ющая ночью.

Кл иника. При монооссальной форме наблюдается асимметрия лица за счет увеличения костной ткани, цвет кожи над новообразованием не изменяется. Пальпация пораженного участка челюсти безболезненна, опухоль плотная, пове­рхность ее может быть бугристой, слизистая оболочка над ней не изменена. На поздних стадиях в очаге поражения появляется боль.

Для полиоссальной формы характерно поражение нескольких костей лица или его сочетание с очагами в других костях скелета (бедро, плечо). Эта форма встре­чается значительно реже. Может сопровождаться разными видами врожденных дефектов (сужение аорты, атрофия зрительного нерва и т. п.), иногда выявляется диабет. Именно эта форма проявляется как синдром Олбрайта (обычно возника­ет у девочек). Для него кроме поражения кости (или костей) скелета характерны наличие пигментных пятен коричневого цвета на туловище и конечностях ("гео­графическая карта") и раннее (преждевременное) половое созревание.

Рентгенограмма при очаговой форме фиброзной дисплазии представлена ха­рактерными участками "просветления" костной ткани круглой и овальной фор­мы с ободком склероза по периферии, кроме того, определяется неравномерное истончение кортикального слоя кости, непрерывность его не нарушена. Периос-тальные наслоения отсутствуют.

Для диффузной формы характерно отсутствие четких границ со здоровой костью, однако заметен переход патологически измененной костной ткани в здо­ровую через участок кости крупнопетлистого строения (рис. 216). Участки "прос­ветления" могут быть множественными, разделенными плотными костными пе-

репонками, что придает кости вид пчелиных сот. Определяются массивные пери-остальные наслоения. При фиброзной дисплазии верхней челюсти происходит односторонняя облитерация верхнечелюстной пазухи, рентгенологически опре­деляющаяся ее затемнением.