Патология гипоталамуса

Гипоталамус представляет собой отдел промежуточного мозга, расположенный в сердцевине лимбической системы и являющийся ее главным выходным информационным каналом. Его нейроны обеспечивают формирование эмоционального и поведенческого ответа лимбических структур, а вегетативные центры контролируют гомеостаз температурного режима организма, режимов аппетита и насыщения, жажды и диуреза, артериального давления. Гипоталамус обменивается сигналами с вышележащими отделами ЦНС, а книзу через нервные проводники и портальную систему сосудов соединяется с гипофизом, служащим его главным «интерфейсом» во взаимодействии с периферическими эндокринными железами. Таким образом формируется гипоталамо-гипофизарный нейросекреторный комплекс, интегрирующий и координирующий работу нервного и эндокринного аппарата.

Часть продуктов гипоталамической нейросекреции – нейропептиды обеспечивают местную паракринную регуляцию. Так, ангиотензин II в латеральных ядрах гипоталамуса участвует в формировании чувства жажды, нейропептид Y в аркуатном ядре стимулирует аппетит и пищевое поведение, а опиоидные нейпептиды подавляют формирование болевого чувства и активируют положительные эмоции, умеряя стресс.

Другие нейропептиды обеспечивают трансгипофизарную регуляцию, стимулируя (либерины, рилизинг-факторы) или ингибируя (статины, ингибитинг-факторы) секреторную деятельность аденогипофиза. Секреция либеринов и статинов контролируется также нервными механизмами посредством медиаторов: дофамина, норадреналина, ацетилхолина, ГАМК и др. Сложные механизмы регуляции гипоталамической нейросекреции действуют так, что исключают одновременное усиление продукции противоположно действующих факторов. При гипоталамической патологии, напротив, этот принцип часто нарушается и является решающим в ее этиологии.

Патогенез гипоталамопатий зависит от топики повреждения и соответствующих нарушений секреции регуляторных БАВ. Наиболее часто он проявляется в виде следующих синдромов:

♦- синдром нарушения пищевого гомеостаза развивается при повреждении вентромедиального гипоталамуса с последующими нарушениями продукции регуляторов аппетита и голода. В часности, гиперпродукция нейропептидаY, эндорфинов и энкефалинов, ГАМК и дофамина стимулирует голод и полифагию, вызывая ожирение и агрессивное поведение. Гиперпродукция нейротензина, тиреолиберина, серотонина и соматостатина, наоборот, стимулирует реакцию насыщения и может стать причиной гипоталамической анорексии и кахексии;

♦- синдром расстройства водно-содевого гомеостаза характерны для повреждения центра жажды латерального гипоталамуса и проявляются в виде первичной гиподипсии – отсутствии жажды при гипернатриемии. Повышение реактивности ангиотензинергической рецепции центра жажды проявляются в виде первичной «психогенной» полидипсии – неутолимой жажды, которая может привести к водному отравлению – внутриклеточному отеку;

♦- несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) возникает при повреждении супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса, что сопровождается дефицитом АДГ, полиурией, гипернатриемией и внутриклеточной дегидратацией, которая может завершиться гиперосмолярной комой;

♦- синдром расстройства терморегуляции в виде острой гипертермии развивается при диэнцефальной травме и инсультах из-за извращения работы гипоталамического терморегулятора, с активацией термогенеза. При повреждении заднего гипоталамуса возникает пойкилотермия, а при высокой чувствительности к противосудорожным препаратам – возможна пароксизмальная гипотермия – аритмия;

♦- извращение сна и бодрствования в виде гиперсомнии развиваются при поражении заднего гипоталамуса, а при повреждении переднего подбугорья возникает бессонница. Обширные острые поражения гипоталамуса ведут к коме;

♦- вегетативные расстройства в виде подбугровых функциональных «вегето-сосудистых» дистоний или диенцефального эпилептического синдрома;

♦- расстройства эсмоционально-поведенческих и когнитивных функций. При поражении медиального гипоталамуса и сосцевидных телец характерны нарушения памяти, и даже слабоумие. При повреждении латерального гипоталамуса характерны - безудержная гневливость и агрессия, садомазохистское поведение, дурашливость;

♦- собственно нейроэндокринные гипоталамические расстройства, связанные с нарушением продукции либеринов и статинов и проявляющиеся в виде дисфункций гипофиза.

Эти синдромы гипоталамических нарушений часто комбинируются и синонимично трактуются невропатологами как диэнцефальные синдромы, а эндокринологами как гипоталамические эндокринопатии. Обратимые, начальные проявления гипоталамических дисфункций обозначаются ими как «вегетативная дистония» и «астено-невротический синдром».