Синтез гема

Гем синтезируется во всех тканях, но с наибольшей скоростью в костном мозге и печени. В костном мозге гем необходим для синтеза гемоглобина, в гепатоцитах — для образования цитохрома Р450.

1). Аминолевулинат-синтаза, пиридоксальзависимый фермент, в матриксе митохондрий катализирует образование 5-аминолевулиновой кислоты (5-АЛК) из глицина и суцинил-КоА. Суцинил-КоА поступает из ЦТК. Реакцию ингибирует и репрессирует гем. В ретикулоцитах реакцию индуцирует железо (через железосвязывающий белок и железочувствительный элемент (IRE)). Дефицит пиридоксальфосфата снижает активность аминолевулинатсинтазы. Стероидные гормоны и некоторые лекарства (барбитураты, диклофенак, сульфаниламиды), инсектициды, канцерогенные вещества являются индукторами аминолевулинатсинтазы. Это связано с возрастанием потребления гема системой цитохрома Р450, который участвует в метаболизме этих соединений в печени.

Из митохондрий 5-аминолевулиновая кислота поступает в цитоплазму.

2). Порфобилиноген-синтаза (Аминолевулинатдегидратаза) цитоплазматический Zn-содержащий фермент, соединяет 2 молекулы 5-аминолевулиновой кислоты в молекулу порфобилиногена. Реакцию ингибирует гем и ионы свинца. Поэтому, при отравлении свинцом в крови и моче повышается концентрация 5-АЛК.

3). Порфобилиногендезаминаза в цитоплазме дезаминирует (-4NH4+) 4 молекулы порфобилиногена в молекулу гидроксиметилбилана.

4). Уропорфириноген III косинтаза в цитоплазме дегидрирует гидроксиметилбилан в молекулу уропорфириногена III. Гидроксиметилбилан может также неферментативно превращаться в уропорфириноген I, который декарбоксилируется в копропорфириноген I.

5). Уропорфириногендекарбоксилаза декарбоксилирует (-4СО2) в цитоплазме уропорфириноген III до копропорфириногена III. Из цитоплазмы копропорфириноген III опять поступает в митохондрии.

6). Копропорфриноген III оксидаза в митохондриях декарбоксилирует (+ О2, -2СО2) копропорфириноген III в протопорфириноген IX.

7. Протопорфириногеноксидаза в митохондриях окисляет (-6Н+) протопорфириноген IX в протопорфирин IX.

8). Феррохелатаза в митохондриях встраивает Fe2+ в молекулу протопорфирина IX с образованием гема. Источником железа для синтеза гема служит ферритин.

 








Дата добавления: 2015-03-19; просмотров: 1074;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.003 сек.