Склерозирующий (хронический) медиастинит. Склерозирующий медиастинит часто называют фиброзным

Склерозирующий медиастинит часто называют фиброзным. Это редкое заболевание, характеризующееся острым и хроническим воспалением и прогрессирующим разрастанием фиброзной ткани в средостении, что вызы­вает сдавление и уменьшение просвета верхней полой вены, мелких и круп­ных бронхов, легочной артерии и вены, пищевода. Склерозирующиий ме-диастинит поражает лиц в возрасте 20—40 лет, мужчины заболевают не­сколько чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез. Истинная причина болезни неизвестна. Knox (1925) предположил, что заболевание связано с грибковой инфекцией. В на­стоящее время наиболее вероятной причиной болезни считают ненормаль­ную острую и хроническую воспалительную реакцию на грибковые антиге­ны, указывая на определенную связь этого заболевания с гистоплазмозом, аспергиллезом, туберкулезом, бластомикозом. Некоторые авторы считают, что склерозирующий медиастинит имеет аутоиммунную природу, подобную ретроперитонеальному фиброзу, склерозирующему холангиту, тиреоидиту Риделя.

Фиброз образует ограниченные опухолевидные структуры в области кор­ня легкого или разрастается диффузно в средостении. Локализованные узлы связаны с формированием гранулемы, которая иногда содержит отложения кальция и сдавливает соприкасающиеся с ней анатомические структуры. Диффузные формы фиброза поражают все средостение. Фиброзная ткань может сдавливать верхнюю полую вену, легочную артерию и вены, трахею и главные бронхи.

При оперативных вмешательствах обнаруживаются плотные, словно бе­тон, фиброзные массы, сдавливающие анатомические элементы средосте­ния. При биопсии обнаруживаются гиалинизированный склероз, скопление фибробластов, лимфоцитов и плазматических клеток, коллагеновые волок­на и гранулемы с участками кальцификации.

Клиническая картина и диагностика. К моменту выявления болезни мно­гие пациенты не предъявляют жалоб. Более чем у 60% больных наблюда­ются симптомы компрессии анатомических структур средостения. Наибо­лее частыми проявлениями болезни являются кашель, одышка, затруднение дыхания, синдром сдавления верхней полой вены. Значительно реже на­блюдаются дисфагия, боль в груди, выделение крови с мокротой.

Диагноз фиброзирующего медиастинита часто приходится устанавливать методом исключения. Анамнез и объективное исследование могут выявить симптомы сдавления некоторых органов и структур средостения, устано­вить связь заболевания с указанными выше патогенетическими факторами. При рентгенологическом исследовании видны изменения контуров средо­стения, сдавление легочной артерии и вен. Наиболее информативным явля­ется компьютерно-томографическое исследование, позволяющее опреде­лить распространенность фиброза, выявить гранулему и отложения кальция в ней, сдавление анатомических структур средостения. Сосудистые измене­ния легче диагностируются при компьютерной томографии с контрастным усилением. В зависимости от симптомов заболевания для диагностики мо­гут потребоваться бронхоскопия (сужение, смещение бронхов, бронхиты), рентгеноскопия пищевода и эзофагоскопия, ультразвуковое исследование сердца и другие методы, поскольку диагноз медиастинита нередко произво­дится методом исключения. Полезную информацию дает определение титра фиксации комплемента к грибковым антигенам, помогающее в выборе ле­чения противогрибковыми препаратами. Для дифференциальной диагности­ки фиброзного медиастинита от опухолей средостения необходима биопсия.

Лечение. Медикаментозная терапия, включая стероидные гормоны, прак­тически безуспешна. Если развитие медиастинита связано с грибковой ин­фекцией, лечение противогрибковыми препаратами может оказаться эф­фективным [Mathisen D. J., 1992; Urschel H. С, 1990]. Рекомендуется назна­чать лечение кетоконазолом по 400 мг в сутки в течение года (он лучше пе­реносится пациентами по сравнению с другими препаратами). Несмотря на некоторые успехи противогрибковой терапии, ряд больных нуждаются в хи­рургической помощи: шунтирование верхней полой вены, декомпрессия трахеи, бронхов, легочных сосудов, резекция легкого. Хирургические вме­шательства при склерозирующем медиастините рискованны и опасны, по­этому их следует рекомендовать с осторожностью для пациентов с прогрес­сирующим развитием фиброза при наличии симптомов, резко ограничи­вающих жизнь больного.