Неврогенные опухоли. Они встречаются чаще других новообразований средостения (20—25%), могут возникать в любом возрасте

Они встречаются чаще других новообразований средостения (20—25%), могут возникать в любом возрасте, в большинстве случаев бывают доброка­чественными, излюбленная локализация — заднее средостение в области реберно-позвоночного угла. Невриномы и неврофибромы развиваются из нервных клеток и их оболочек, ганглионевромы и параганглиомы (медиа-стинальные феохромоцитомы) — из ганглиозных клеток симпатического ствола. В половине случаев эти опухоли являются злокачественными. Зло­качественными неврогенными опухолями являются также симпатикогониомы, симпатобластомы и неврогенные саркомы. Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из межреберных нервов и из пограничного сим­патического ствола.

Среди неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются невриномы. Они характеризуются медленным ростом и скудной клинической симптматикой. При достижении опухо­лью значительных размеров появ­ляются боли в спине. Иногда в про­цессе роста часть опухоли прорас­тает в просвет позвоночного кана­ла, в результате чего опухоль при­нимает форму "песочных часов", появляются признаки компрессии спинного мозга (парезы, параличи конечностей). Реже встречающаяся неврофиброма по клиническому те­чению не отличается от невриномы, но у части больных она являет­ся проявлением диффузного невро­фиброматоза (болезнь Реклингхаузена).

Наиболее частой опухолью, ис­ходящей из клеток симпатического ствола, является ганглионеврома. Она имеет хорошо выра­женную капсулу, обычно развива­ется в детском возрасте. Опухоль растет довольно медленно, отлича­ется доброкачественным течением. Другие опухоли этого вида (ганглионевробластомы, симпатогониомы, невробластомы) являются злокачественны­ми, довольно часто развиваются в детском возрасте и к моменту уста­новления диагноза достигают больших размеров. Характерным клиниче­ским признаком являются постоянные боли в спине, почти у каждого третьего больного молодого возраста выявляют симптомы компрессии спинного мозга. При невробластоме больные иногда отмечают боли в жи­воте, профузную диарею, обусловленную продукцией опухолью вазоинтестинального полипептида. Злокачественные невробластомы отличаются бур­ным прогрессированием, выраженным местным инфильтрирующим ростом.

Параганглиома (медиастинальная феохромоцитома)является самой ред­кой неврогенной опухолью, развивающейся из хромаффинной ткани. Наря­ду с обычной локализацией в заднем средостении параганглиома нередко обнаруживается в области дуги аорты и ее ветвей, аортолегочном простран­стве, в области предсердий. Частота выявления отдаленных метастазов обычно не превышает 5%, хотя почти у половины больных находят гисто­логические признаки злокачественности. Большинство из них являются гормонально-активными, выделяя в кровь преимущественно норадреналин. Клинически это проявляется постоянной или пароксизмальной артериаль­ной гипертонией. Характерными являются также снижение массы тела, ги­пергидроз, обусловленные катаболическим действием катехоламинов.

Основными способами диагностики неврогенных опухолей средостения являются полипозиционная рентгенография грудной клетки и компьютер­ная томография. Рентгенологически они выглядят в виде интенсивной ок­руглой тени, обычно расположенной в реберно-позвоночной борозде, с чет­кими контурами (рис. 16.2). При больших опухолях, растущих по типу "песочных часов", можно выявить узурацию в позвоночном отверстии, через которое выходит нервный корешок. Дооперационная трансторакальная пункция обычно невозможна в связи с глубоким залеганием новообразова­ния. Компьютерная томография дополняет результаты рентгенологического исследования, позволяет более точно определить размеры опухоли и ее от­ношение к окружающим органам и тканям. В диагностике параганглием помогает исследование уровня катехоламинов в крови и ванилил-миндальной кислоты в моче.

Лечение неврогенных опухолей хирургическое. Если опухоль распростра­няется в позвоночный канал, для ее полного удаления необходима резекция дужек позвонков (ламинэктомия). При доброкачественных новообразованиях прогноз благоприятный. При распространенных злокачественных опу­холях дополнительно к оперативному лечению проводят полихимиоте­рапию.

Тимомы

Опухоли развиваются из вилочковой железы и являются наиболее час­тым новообразованием переднего и верхнего средостения. Встречаются в 20% случаев, развиваются у лиц зрелого возраста, мужчины страдают почти в 2 раза чаше. Термин "тимома" является собирательным понятием и вклю­чает несколько разных по морфологической структуре опухолей—эпителиоидные, лимфоэпителиальные, веретеноклеточные, гранулематозные тимомы, тимолипомы. Злокачественные формы опухоли наблюдаются примерно в 30% случаев. Небольшие по размерам тимомы протекают без локальной симптоматики. Опухоли больших размеров проявляются в виде компресси­онного синдрома лишь при достижении значительных размеров. Тимома в ряде случаев сопровождается миастенией. Примерно у 13% больных миа­стенией обнаруживается тимома.

Миастения является аутоиммунным нарушением нервно-мышечной пе­редачи импульсов, т. е. блокадой нервно-мышечных синапсов. В патогенезе миастении ведущая роль отводится образованию аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечных синапсов. Эпителиальные клетки вилочковой железы также принимают участие в выработке аутоантител. В ре­зультате блокирования синапсов аутоантителами нарушается нервно-мы­шечная передача импульсов, проявляясь в виде нарастающей мышечной слабости, снижением активности. Наблюдаются следующие клинические симптомы: быстрая утомляемость скелетных мышц при повторных движе­ниях, вынуждающая больных прекратить их, и сравнительно быстрое вос­становление исходной силы мышц и возможность продолжать движения после отдыха. Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) на некоторое время восстанавливает передачу импульсов в нейромышечных синапсах. В связи с этим исчезает мышечная слабость и утомляе­мость. Диагноз миастении уточняют с помощью электрофизиологических исследований.

Выделяют две клинические формы миастении — глазную и генерализо­ванную. Первая из них характеризуется слабостью глазодвигательных мышц (диплопией, птозом век). Более тяжело протекает генерализованная форма, при которой на первый план выступают поражения функций многих групп мышц. Характерными являются нарушения жевания, глотания (поперхива-ние), речи (гнусавый голос), свидетельствующие о выраженных бульбарных расстройствах. Нередко также наблюдается общая слабость скелетной мускулатуры, в том числе и дыхательной, что приводит к расстройствам дыха­ния. После подкожной инъекции антихолинэстеразных препаратов симпто­мы миастении уменьшаются. В наиболее тяжелых случаях развивается так называемый миастенический криз, при котором прибегают к искусственной вентиляции легких и энтеральному зондовому питанию.

Обычно это заболевание развивается в детском или юношеском возрасте. Легкие формы заболевания с преобладанием бульбарных расстройств лечат медикаментозно с помощью антихолинэстеразных препаратов и кортико-стероидов. При более тяжелых степенях генерализованной миастении при­меняют хирургическое лечение — тимэктомию. У большинства лиц, стра­дающих миастенией, отмечается гиперплазия вилочковой железы, в 10— 15%— тимома. После тимэктомии у 75% больных миастенией наступает излечение или значительное уменьшение степени выраженности миастени-ческих симптомов.

Кроме миастенических, при тимоме встречаются и другие патологиче­ские синдромы — арегенераторная анемия, агаммаглобулинемия, кушинго-идный синдром, дерматомиозит, системная красная волчанка.

В диагностике тимом и гиперплазии вилочковой железы ведущая роль принадлежит компьютерной томографии, реже используют пневмомедиа-стинографию.

Лечение тимом хирургическое. Производят тимэктомию. Опухоль удаля­ют вместе с клетчаткой переднего и верхнего отделов средостения. При доб­рокачественных тимомах прогноз благоприятный. У больных со злокачест­венными формами опухоли при ранних стадиях 5-летняя переживаемость достигает 90% и более. При запущенных формах с поражением окружаю­щих органов и тканей этот показатель составляет 60—70%. В этих случаях в качестве адъювантной терапии целесообразно использовать послеопера­ционную рентгенотерапию.