Эмбриональные грыжи. Омфалоцеле, или грыжи пупочного канатика, — аномалия развития с за­держкой формирования брюшной стенки и выпадением внутренностей в пу­почный канатик

Омфалоцеле, или грыжи пупочного канатика, — аномалия развития с за­держкой формирования брюшной стенки и выпадением внутренностей в пу­почный канатик. Распространенность заболевания составляет 1:3000—4000 новорожденных, 10% из них — недоношенные. Заболевание связано с непол­ным заращением физиологической грыжи пупочного канатика. Ретракция ее обычно начинается вместе со вторым поворотом кишки на 10-й неделе эм­брионального развития. Если ретракция отсутствует, то возникает большая грыжа пупочного канатика (омфалоцеле). Практически это грыжа передней брюшной стенки. Грыжевыми воротами служит пупочное кольцо; грыжевой мешок образован оболочками пупочного канатика, растянутыми в тонкую прозрачную мембрану, покрытую амниотической оболочкой и брюшиной. В грыжевом мешке содержатся тонкая и толстая кишка, части печени и дру­гие органы. Выпадение печени является неблагоприятным признаком, так как означает раннее нарушение эмбрионального развития, сопровождающее­ся другими, часто множественными, пороками развития органов у 40—50% новорожденных. Пороки развития затрагивают как органы брюшной полости, так и сердце, мозг, мочеполовую систему, диафрагму, скелет.

Омфалоцеле можно распознать в пренатальном периоде при ультразвуковом исследовании. Одновременно с этим возможно выявление других по­роков развития плода и своевременное решение вопроса о прерывании бе­ременности.

Лечение. Производят оперативное закрытие дефекта в возможно ранние сроки. Перед операцией для предотвращения переохлаждения ребенка (и свя­занного с этим шока) накрывают грыжу стерильной простыней и алюминие­вой фольгой. Укладывают ребенка на бок, чтобы отвратить перегиб нижней полой вены в связи с пролапсом печени; вводят зонд в желудок для удаления содержимого; выявляют пороки развития других органов; проводят интенсив­ную инфузионную терапию для корригирования метаболических нарушений, антибиотикотерапию. При небольшом омфалоцеле путем скручивания пу­почного канатика можно репонировать внутренности и наложить лигатуру у основания. При больших омфалоцеле требуется пластическая операция для расширения объема брюшной полости путем образования кармана из лиофи-лизированных тканей твердой мозговой оболочки или перикарда, которые ку­полообразно подшивают к брюшной стенке и брюшине. Имплантат покры­вают мобилизованной кожей ребенка. Прогноз ухудшается при наличии по­роков развития других органов. Летальность составляет 15—20%.