Амелобластическая фиброма. (мягкая одонтома). Проявления амелобластической фибромы напо­минают амелобластому, однако в отличие от последней амелобласти-ческие фибромы преимущественно

(мягкая одонтома). Проявления амелобластической фибромы напо­минают амелобластому, однако в отличие от последней амелобласти-ческие фибромы преимущественно наблюдаются у детей и подростков в период развития и формирования постоянных зубов. Отличается мед­ленным ростом. К моменту прояв­ления достигает значительных раз­меров. Кость вздута, кортикальная пластинка прорывается опухолью на ранних этапах развития. Вздува­ется и альвеолярная часть челюсти, зубы становятся подвижными и

_оПухоли за пределы надкостницы, изъязвления.

рентгенологически на нижней че­люсти амелобластическая фиброма _поХожа на амелобластому и опреде­ляются вздутие челюсти, истончен­ный или частично разрушенный кортикальный слой. Основные при­знаки — кистоподобная структура и однородные зоны просветления, включения зубов, которые распола­гаются в кистозных полостях. На верхней челюсти определяются уча­стки деструкции, их границы из-за проекционных наложений трудно установить. Более информативным методом исследования является КТ в трехмерном (3D) режиме.

Дифференциальная диагностика сложна и проводится с амелобла-стомой, фибромами, кистами раз­личного генеза. Морфологическое исследование обязательно для уточ­нения диагноза и планирования объема лечения.

Лечение. Учитывая инфильтра-тивный рост опухоли, осуществля­ют резекцию челюсти в пределах здоровых тканей и первичную кост­ную пластику. Выскабливание не­эффективно.

Одонтома ~ порок развития зу­бов. Она отличается большим раз­нообразием строения, в детском возрасте обнаруживается значите­льно реже, чем у взрослых, возни­кает в период формирования посто­янных зубов. Если у взрослых одон­томы локализуются преимущест­венно в области моляров, то у де­тей — в области резцов, клыков и премоляров.

Клиническая картина. Симптомы одонтом скудны и бблыиая их часть имеет вторичный характер. В дет­ском возрасте больные чаще обра­щаются по поводу случайно заме­ченной деформации челюсти или в связи с отсутствием прорезывания постоянных зубов. Одонтома харак­теризуется медленным ростом, поэ­тому она чаще встречается в более зрелом возрасте.

Макроскопически картина одон­том разнообразна — от образова­ний, напоминающих недоразвитый или деформированный зуб, до мас­сивных комплексов, состоящих из нескольких или множества зубопо-добных образований. Эти образова­ния могут легко разделяться или быть плотно спаянными друг с дру­гом. Опухоль окружена очень тон­кой капсулой из фиброзной ткани. В опухоли иногда обнаруживаются мягкотканные полости со светлой жидкостью.

Различают три формы одонтомы: простую, сложную и составную. Простая одонтома образуется из ткани одного зуба, сложная возни­кает из нескольких зубов, и в ней все зубные ткани представлены в отдельности. Эти ткани могут быть хорошо развиты, но расположены беспорядочно. Сложная одонтома чаще встречается в переднем отделе верхней челюсти. Составная одон­тома представлена конгломератом мелких рудиментарных зубов или зубоподобных образований, среди которых могут встречаться как пол­ностью сформированные зубы, так и зубы с извращенным топогра­фическим расположением твердых тканей. В составе таких одонтом обнаруживаются сотни рудиментар­ных зубов. Составная одонтома от­личается от сложной произвольно и проявляется главным образом сте­пенью дезорганизованности ее тка­ней.

Рентгенологически определяется гомогенная и негомогенная высо­кой интенсивности тень с четкими бугристыми контурами. По перифе­рии опухоли видна полоса разре­женной костной ткани, являющая­ся отражением соединительноткан­ной капсулы, на фоне тени опухо­ли — отдельные неправильной фор­мы зубоподобные образования, не­которые из них имеют форму зуба. Одонтома вызывает смещение ря­дом расположенных зачатков и сформированных зубов.

В процессе роста опухоль может прерывать корковый слой челюсти или вызывать истончение его.

Диагностика. Проводят дифферен­циальную диагностику одонтомы и остеомы. У последней на рентгено­грамме в отличие от одонтомы тень всегда гомогенна и меньшей плот­ности по сравнению с тенью зуба. В отдельных случаях приходится дифференцировать одонтому от ре-тенированных и дистопированных зубов. Погибший обызвествленный зачаток зуба также может имитиро­вать одонтому.

Лечение. Показаны резекция или выскабливание патологическо­го очага. Выскабливание проводят вместе с капсулой. Зубы и зачатки, смещенные опухолью, по возмож­ности оставляют. В дальнейшем они могут прорезаться и с помо­щью ортодонтической коррекции занять правильное положение.

У детей составные одонтомы, со­держащие низкодифференцирован-ные ткани, подлежат резекции в пределах здоровых тканей.

В отличие от взрослых удаление одонтом у детей следует проводить сразу после обнаружения, так как дальнейший рост опухоли вызывает нарушение формирования и проре­зывания постоянных зубов.

Одонтогенная фиброма. Источ­ником роста одонтогенной фибро­мы может быть соединительная ткань зубного зачатка. Эта опухоль чаще встречается у детей, чем у взрослых, и отличается медленным ростом. Одинаково часто локализу­ется на верхней и нижней челю­стях. Характеризуется наличием остатков зубообразующего эпите­лия среди соединительнотканной массы опухоли.

Клиническая картина одонтоген­ной фибромы неспецифична. Опу­холь развивается безболезненно, деформируя челюсть. В отдельных случаях рост опухоли может сопро­вождаться болями ноющего харак­тера. Сроки от появления первых

симптомов до обращения больного к врачу различны — от нескольких месяцев до нескольких лет. Иногда наблюдается наслоение воспали­тельного процесса в области опухо­ли в результате проникновения ин­фекции из кариозного зуба. Нали­чие изменений в костной ткани мо­жет симулировать хронический ос­теомиелит челюсти.

Рентгенологически определяются центрально расположенные поли-кистозные образования с вовлече­нием больших отделов челюсти. Встречаются включения плотных контурированных теней зубоподоб-ных конгломератов. Границы опу­холи четкие. Отмечается ретенция рядом расположенных зубов.

Диагностика. Одонтогенную фиб­рому дифференцируют от амело-бластомы, миксомы, кератокисты и амелобластической фибромы. Уста­новление диагноза одонтогенной фибромы возможно только на основании клинико-рентгенологи-ческого и микроскопического сопо­ставления.

Лечение только хирургическое.

Миксома челюстных костей. Это довольно редкое заболевание, на­блюдаемое у лиц юношеского воз­раста. Источником его развития в челюстных костях являются резерв­ные недифференцированные клет­ки мезенхимы. Местом концентра­ции такой ткани являются зубные зачатки. По данным ВОЗ (1974), истинные миксомы вряд ли могут иметь иную локализацию, кроме челюстей.

Клиническая картина. Опухоль чаще всего проявляется утолщени­ем пораженного отдела кости челю­сти. Деформированный участок че­люсти может иметь различную про­тяженность. При пальпации опухо­ли ощущается плотное безболез­ненное новообразование с гладкой поверхностью. У отдельных боль­ных прощупываются болезненные поднижнечелюстные лимфатиче­ские узлы. В результате сдавления

или наблюдается прорастание опу­холи в мягкие ткани с последую­щим нарушением слизистой обо­лочки рта. Течение цементом доб­рокачественное.

Рентгенологически в одних случа­ях на рентгенограмме может опре­деляться округлая, овальная или неправильной формы однородная плотная тень, располагающаяся около корня зуба и образующая с ним одно целое. Контуры такого образования обычно ровные, реже волнистые, границы четкие. В дру­гих случаях на бесструктурном фоне наряду с мелкими плотными зернами новообразования встреча­ются плотные участки больших раз­меров, границы новообразования нечеткие.

Диагностика цементомы возмож­на только после микроскопическо­го исследования кости.

Лечение. Показана резекция че­люсти с удалением опухоли в преде­лах здоровой кости. Опухоль склон­на к рецидивированию.

Меланотическая нейроэктодер-мальная опухоль (меланоамелобла-стома, меланоцистома) младенцев (МГКО, серия № 5). Эта опухоль состоит из эпителиоподобных и мелких клеток, расположенных в клеточной фиброзной строме и со­держащих меланин. Встречается опухоль редко, в основном у детей до 1 года.

Клиническая картина. Для этой опухоли характерно острое начало. Припухлость верхней челюсти бы­стро увеличивается, можно сказать «растет на глазах». Это ведет к эк­зофтальму, нарушению носового дыхания или полному его прекра­щению. Ребенок отказывается от груди. Быстрый рост опухоли вызы­вает сдавливание носовых ходов и частичное перекрытие ротового от­дела дыхательных путей, обуслов­ливая дыхательную недостаточ­ность и гипоксию. В результате сдавливания вен ЧЛО могут воз­никнуть обильные кровотечения.

Разросшаяся масса опухоли не по­зволяет больному закрыть рот. Та­кое стремительное развитие мела-нотической нейроэктодермальной опухоли, имеющей доброкачествен­ную природу, трудно клинически сопоставить по агрессивности даже с самыми злокачественными опухо­лями, развивающимися у детей в

чло.

В подавляющем большинстве случаев опухоль возникает в первые 3—5 мес жизни, редко позже. Тем­пература тела, как правило, лишь за редким исключением в пределах нормы, иногда имеется лейкоцитоз.

Рентгенологически наблюдаются округлая гомогенная тень мягко-тканного образования с одиночны­ми зонами просветления и сохра­нившимся контуром, затемнение верхнечелюстной пазухи, смещение зачатков зубов, сужение носового хода.

Дифференциальную диагностику проводят с саркомой (из-за бурного роста), но в отличие от саркомы эта опухоль имеет четкие контуры и, несмотря на значительный размер, не характеризуется распадом в по­лости рта.

Лечение. Показана резекция вер­хней челюсти.

Дети с новообразованиями мяг­ких тканей лица и челюстных кос­тей должны находиться на диспан­серном учете, под систематическим наблюдением врача получать лече­ние до 18 лет. При необходимости в дальнейшем их переводят во взрос­лое отделение (см. Диспансеризация детского населения у стоматолога).

12.3.5. Кисты челюстей

Кисты челюстей (МГКО серии № 5, 6) разделяют на три группы: неэпителиальные (аневризмальная и простая костная киста), эпители­альные — эволюционные (пороки развития челюстей и зачатков зу­бов) и воспалительного генеза (от

молочных или постоянных зубов). Кисты воспалительного генеза опи­саны в разделе 4.

Неэпителиальные кисты. Анев­ризмальная костная киста выявля­ется на нижней челюсти в области интактных зубов, наиболее часто в возрасте 12—15 лет. Она характери­зуется быстрым нарастанием де­формации, выбухающей в вестибу­лярную сторону. Поверхность ее как правило, гладкая, иногда элас­тичная за счет резкого истончения наружной кортикальной пластин­ки кости, пальпация не болезненна. В полости рта также вздута альвео­лярная часть в месте ее расположе­ния. Слизистая оболочка рта не из­менена, моляры могут быть по­движны. Патогенез кист изучен плохо. Полость кисты выстлана оболочкой из фиброзной ткани без эпителия, содержащей остеобласты и остеокластические клетки. В свя­зи с этим их ранее рассматривали в группе остеобластокластом (кистоз-ная форма). Киста может иметь прозрачное содержимое, но иногда бывает наполнена геморрагической жидкостью. При рентгенологиче­ском исследовании она обнаружи­вается в виде очага просветления кости с четкими границами в фор­ме одной или нескольких кист (рис. 12.33).

Лечение заключается в удалении кист и проведении костной пласти­ки при значительном истончении кости челюсти.

Простая костная киста {травма­тическая, геморрагическая) встреча­ется у детей на нижней челюсти в период интенсивного роста скелета (12—14лет), не сопровождается де­формацией челюсти и обнаружива­ется случайно при рентгенологиче­ском исследовании костей лица. Патогенез изучен недостаточно, многие считают кисту результатом интенсивного роста скелета, при котором губчатое вещество кости не успевает перестроиться и обра­зуются костные полости, не полно-

стью минерализованные (лаозеров-ские зоны). Такие же кисты описа­ны в эпифизах трубчатых костей. Киста не имеет оболочки и жидко­го содержимого, при этом костные трабекулы свободно располагаются в полости. В отдельных случаях ки­ста выполнена геморрагическим со­держимым. На рентгенограмме ки­ста выявляется в виде очага про­светления кости без четких границ, распространяется вдоль губчатого вещества кости, имеет овально-вы­тянутую с неровными контурами полость, на фоне которой прое­цируются корни зубов; зубы — ин-тактные; при одонтометрии патоло­гия не обнаруживается.

Дифференцируют неэпителиаль­ные кисты от воспалительных кор­невых кист, гигантоклеточной опу­холи, амелобластомы. Лечение хирургическое. Эпителиальные кисты — порок развития челюстей и зубов. Неодон-тогенная глобуло-максиллярная кис­та развивается в месте слияния резцовой кости с боковыми отдела­ми альвеолярного отростка верхней челюсти, имеет веретенообразную форму, располагается между клы­ком и вторым резцом либо между центральным и боковым резцами. Корни формирующихся зубов изог­нуты и охватывают кисту, что явля­ется ее характерным рентгенологи­ческим признаком. При этих кистах отсутствует выбухание кортикаль­ной кости в местах ее расположе­ния. Киста нередко обнаруживается случайно. Зубы, прилегающие к ней, интактны.

Лечение. Показано полное удале­ние оболочки кисты.

Срединная небная и носонебная ки­сты {киста резцового канала) распо­лагаются по линии соединения неб­ных отростков верхней челюсти и в области резцового канала. Возника­ют в результате аномалии развития Данной области, у детей встречают­ся редко. Обнаруживаются при вос­палении. Эти кисты характеризуют -

Рис. 12.33.Аневризмальная киста ниж­ней челюсти. Рентгенограмма (ветвь челюсти вздута, кортикальная кость ис­тончена).

Рис. 12.34.Киста резцового канала. Рентгенограмма.

ся появлением эластичного выбу­хания по ходу небного шва за цент­ральными резцами. Если зубы ин­тактны, то рентгенологически четко прослеживается периодонтальная щель. Оболочка кисты состоит из многослойного плоского эпителия, содержимое — жидкость желтовато­го цвета. Эти кисты дифференци­руют от поднадкостничного абсцес­са неба, кист резцового сосочка (рис. 12.34).

Лечение. Полное удаление обо­лочки кисты.

Зубосодержащая (фолликулярная) киста наиболее часто является по-

ло^

роком развития фолликула третьего моляра, поэтому у детей встречает­ся редко. Дифференцируют ее от воспалительных челюстных кист

12.3.6. Злокачественные опухоли челюстных костей

Злокачественные опухоли ЧЛО в детском возрасте относятся чаще всего к группе неэпителиальных и могут развиваться из собствен­но костной ткани, соединитель­ной ткани костного мозга, тканей, окружающих челюстные кости.

С позиции онкологической на­стороженности детский стомато­лог обязан при подозрении на проявление злокачественной опу­холи у ребенка, правильно офор­мив документацию, безотлагате­льно направить его в специализи­рованное онкологическое лечеб­ное учреждение для уточнения или установления диагноза и про­ведения лечения.

Из практики должен быть полно­стью исключен этап «наблюдения» больного ребенка. Слабое знание основных клинических признаков проявления злокачественных опу­холей у детей приводит к неоправ­данным действиям, задерживаю­щим своевременную диагностику. Объективными причинами сложно­сти диагностики этих видов ново­образований являются относитель­но малое число больных и бессимп-томность начального этапа заболе­вания.

Лечение злокачественных опухо­лей комплексное, проводят его в специализированных онкологиче­ских лечебных учреждениях.

В этом разделе рассмотрены диаг­ностические симптомы отдельных злокачественных опухолей челюст­ных костей, встречающихся у детей.

Остеогенная саркома — одна из чрезвычайно злокачественных опу-

холей, исходящая из собственно костной ткани. Она развивается из соединительной ткани, способной к образованию опухолевого осте-оида и кости. В ней преобладают остеоциты, подвергшиеся озлокаче-ствлению.

Клиническая картина. Начальные симптомы болезни обычно не улав­ливаются, так как появляются неза­метно. Нередко заболевание обна­руживается в связи с травмой.

В одних случаях первым проявле­нием заболевания может быть боль в одном из интактных зубов, в дру­гих — неприятный зуд в области десневого края, расшатывание зу­бов. Иногда до появления болей от­мечается нарушение чувствительно­сти (парестезия) в области разветв­ления подглазничного или подбо­родочного нерва, причем паресте­зии могут быть непостоянными и скоропреходящими.

Болевой симптом при остеоген-ных саркомах верхней челюсти в отличие от таковых нижней челю­сти является довольно поздним признаком болезни. Наличие воз­духоносной верхнечелюстной пазу­хи дает возможность длительного беспрепятственного и незаметного роста опухоли. В связи с этим ос-теогенные саркомы и другие злока­чественные новообразования верх­ней челюсти диагностируются в бо­лее поздние сроки, чем нижней. Несмотря на значительный размер опухоли, в ряде случаев боли могут отсутствовать.

Другим клиническим признаком остеогенных сарком служит появле­ние на месте их развития припухло­сти различной величины и плот­ности, умеренно болезненной при пальпации.

При больших опухолях отмечает­ся «отечность» мягких тканей, рас­ширяются подкожные и подслизи-стые вены, кожа над опухолью ис­тончается. Если остеогенная сарко­ма развивается вблизи ВНЧС, от­крывание рта резко ограничивается.

Общее состояние больных с ос-теогенной саркомой в первые меся­цы не ухудшается, но впоследствии, когда опухоль достигает значитель­ного размера, температура тела по­вышается до 39—40 "С, увеличива­ется СОЭ, что свидетельствует о распаде опухоли. У детей болезнь развивается стремительно, имеет короткое и бурное течение.

При быстротекущих формах дли­тельность заболевания не превыша­ет 6 мес. За этот срок опухоль дости­гает значительного размера. Стой­кое излечение достигается лишь у немногих. Метастазы в легких воз­никают раньше, чем в других орга­нах.

Рентгенологически эти опухоли в основном характеризуются преоб­ладанием в них то разрушительных, то созидательных процессов. В со­ответствии с этим остеогенные сар­комы принято подразделять на ос-теолитические, остеопластические и смешанные формы.

Остеолитической остеогенной сар­коме свойственно значительное раз­рушение кости. На рентгенограмме челюсти определяется участок дест­рукции кости в виде бесструктурно­го дефекта с неровными, зазубрен­ными, как бы изъеденными конту­рами. Наружная граница дефекта отсутствует и сливается с тенью окружающих мягких тканей.

При остеопластической остеоген­ной саркоме преобладают явления патологического костеобразования. Рентгенологически опухоль в нача­льных стадиях представляет собой небольшой, нечетко очерченный очаг уплотнения кости с выражен­ным изменением надкостницы в виде симптома козырька, а затем в виде игольчатого периостита. Этот тип опухолей чаще встречается у де­тей и подростков, а остеолитиче-ский — у взрослых с ослабленной по сравнению с молодыми людьми ре­генеративной способностью кости.

Кроме рентгенологического ме­тода исследования, применяют

МРТ и КТ, что позволяет точно определить область распростране­ния опухоли, особенно за предела­ми кости. Метастазирование остео­генной саркомы происходит в пер­вую очередь в легкие, затем в кос­ти. Метастазы в лимфатические узлы не типичны. Предполагается, что метастазирование начинается через 4—6 мес от начала заболева­ния.

Дифференциальный диагноз ос­теогенной саркомы челюсти в ти­пичных, особенно в далеко зашед­ших случаях, не представляет за­труднений. Однако распознавание опухоли значительно труднее в на­чальных стадиях заболевания, когда установить диагноз без данных био­псии невозможно.

Подозрение на остеогенную сар­кому могут вызвать литическая фор­ма гигантоклеточной опухоли, фиб­розная дисплазия, саркома Юинга, десмопластическая фиброма.

Лечение комплексное — противо­опухолевая химиотерапия и опера­тивное вмешательство. Объем хи­рургического лечения и возмож­ность радикального удаления опухо­ли зависят от ее локализации и раз­мера. Хирургическое лечение, когда это возможно, необходимо сочетать с восстановительными операциями.

Фибросаркома может наблюдать­ся у детей как младшего, так и старшего возраста. Фибросаркома кости челюсти может быть цент­ральной и периферической. Пери­ферические, или периостальные, фибросаркомы возникают из над­костницы, расположены вне кости и растут преимущественно в сторо­ну мягких тканей, окружающих че­люсть, или в полость рта; централь­ные развиваются в толще кости из соединительнотканной стромы ко­стного мозга.

Клиническая картина. При пери-остальных фибросаркомах больные в первую очередь жалуются на по­степенно увеличивающуюся при­пухлость. По мере роста опухоли

могут появиться боли. В начальных стадиях выявляются незначитель­ное покраснение слизистой оболоч­ки, неприятные ощущения или не­резкая болезненность при пальпа­ции. Позднее возникает припух­лость, обусловленная утолщением надкостницы.

Припухлость медленно увеличи­вается, достигая иногда довольно большого размера. При поражении верхней челюсти возможны сужение глазной щели, деформация крыла носа, сглаженность носогубной бо­розды и ограниченное открывание рта. Последнее свидетельствует о распространении опухоли в крыло­видно-челюстное пространство.

Периостальные фибросаркомы верхней челюсти в отличие от тако­вых нижней челюсти более злокаче­ственны, а рентгенологически мно­гообразны и нетипичны. Периоста-льная фибросаркома нижней челю­сти рентгенологически выявляется в виде довольно четко очерченного однородного образования неправи­льной круглой или овальной фор­мы, расположенного на кости. По­верхность кости в месте прилежа­ния опухоли приобретает дефект дугообразной формы с ровными гладкими контурами в истонченном кортикальном слое челюсти. Ино­гда наблюдаются шиловидные пе­риостальные наслоения. Периоста-льную фибросаркому дифференци­руют в первую очередь от десмо-пластической фибромы.

У больных с центральной фибро-саркомой ко времени обращения к врачу в толще кости пораженной челюсти обычно определяются зна­чительные деструктивные измене­ния. Они имеют вид пятнисто-оча­говой перестройки кости или одно­родного, нечетко очерченного ос-теолитического очага. Лечение комплексное. Саркома Юинга относится к ко­стным опухолям, но она развивает­ся из неостеогенной ткани. Эта опухоль встречается преимущест-

венно у детей в возрасте 9—13 лет, но может наблюдаться в младшей возрастной группе (до 5 лет).

Клиническая картина. Заболевание может начинаться лихорадкой, с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, к которым вскоре присоединяются подвиж­ность зубов, припухлость мягких тканей, окружающих челюсть, и повышение температуры тела до 39—40 "С. Наряду с общим недомо­ганием и нарастающей слабостью временами отмечается лихорадоч­ное состояние. В крови обнаружи­ваются лейкоцитоз, повышение СОЭ, а иногда вторичная анемия. Характерна цикличность заболева­ния.

Наряду с общими явлениями у многих больных кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гиперемированы, горячие на ощупь, напряжены. Возможна псевдофлюктуация. По истечении некоторого времени боли стихают и даже исчезают, припухлость стано­вится менее выраженной, а по­движность зубов несколько умень­шается, но затем болезнь обостря­ется с новой силой. Опухоль то уве­личивается, то уменьшается. Таким образом, в начале заболевания кли­ническая картина практически не отличается от картины острого одонтогенного остеомиелита. Вол­нообразное течение болезни харак­терно для саркомы Юинга, и это симулирует остеомиелит. Ошибоч­ный диагноз остеомиелита типичен для опухоли Юинга. Для саркомы Юинга характерна способность ме-тастазировать в регионарные и бо­лее отдаленные лимфатические уз­лы, а также в другие кости.

Множественные метастазы могут появиться уже в первые месяцы по­сле начала заболевания и симу­лировать первично-множественную локализацию злокачественной опу­холи. Этим опухоль Юинга отлича­ется от остеогенной саркомы, кото­рая, как правило, остается солитар-

ной и только в исключительных случаях дает метастазы в другие от­делы скелета. Характерным и диаг­ностически важным признаком яв­ляется нахождение метастазов в ре­гионарных лимфатических узлах, что не наблюдается при остеоген­ной саркоме.

Рентгенологически саркома Юин­га в челюстных костях проявляется в виде деструктивных изменений. Последние характерны не только для этой опухоли. Они могут на­блюдаться и при других новообра­зованиях: ретикулярной саркоме, эозинофильной гранулеме, остео­генной саркоме и метастазах сим-патобластомы. Вопрос об истинной природе опухоли не может быть ре­шен без ее гистологического иссле­дования.

В отличие от поражения трубча­тых костей при поражении челюсти опухолью Юинга периостальное ко-стеобразование отсутствует.

Лечение. Саркома Юинга в отли­чие от других злокачественных опу­холей челюстных костей высоко­чувствительна к лучевому воздейст­вию и противоопухолевым препара­там. Путем сочетания лучевой и по­лихимиотерапии можно добиться стойкого излечения не только пер­вичной опухоли, но и ее метаста­зов. Консервативная химиолучевая терапия позволяет достигнуть стой­ких результатов при своевременном лечении.

Ретикулярная саркома чаще на­блюдается у детей младшего возрас­та. Заболевание протекает медлен­но и на первых стадиях доброкаче­ственно. Опухоль длительное время остается одиночной и не выходит за пределы разрушаемой кости. Временами, как и при саркоме Юинга, могут наблюдаться сопутст­вующие местные воспалительные явления с повышением температу­ры тела и СОЭ, умеренным лейко­цитозом. Общее состояние детей, даже при обширных опухолях, дли­тельное время остается хорошим.

Характерно несоответствие между состоянием больного и значитель­ными изменениями, определяемы­ми в кости на месте ее поражения. Нередко больные впервые обраща­ются к врачу через 6 мес после по­явления первых клинических при­знаков опухоли. У детей младшего возраста течение процесса бурное.

Заболевание осложняется разви­тием метастазов в легких, а также в лимфатических узлах и костном ап­парате.

Рентгенологическая картина рети­кулярной саркомы челюстей много­образна. Нередко деструкция кости челюсти на рентгенограмме имеет пятнистый характер за счет большо­го количества округлых или оваль­ных очагов без четких границ (рис. 12.35, а, б). Ретикулярную сар­кому дифференцируют от литиче-ской, остеогенной саркомы, эозино­фильной гранулемы, остеомиелита и периостита.

Лечение. Радиочувствительность ретикулосарком обусловливает ши­рокое применение лучевой терапии в качестве самостоятельного метода лечения. Мегавольтную лучевую те­рапию осуществляют на дистанци­онных гамма-установках, линейных ускорителях, бетатронах. Лечение комплексное и может привести к стойкой ремиссии.

Реабилитация больных после уда­ления опухолей.Дефекты костей лица, образовавшиеся после удале­ния новообразований, вызывают психоэмоциональные анатомиче­ские и функциональные наруше­ния, которые с возрастом усугубля­ются. Развиваются вторичные де­формации костей лица.

Возмещение дефектов костей лица одномоментно с удалением опухоли необходимо и оправдано в любой период детского возраста.

Следует обратить внимание на предоперационную общую и специа­льную подготовку пациента к пер­вичной, повторной или отсроченной костной пластике нижней челюсти.

QQ

Общая подготовка ребенка к кост­ной пластике предусматривает:

1)тщательный анализ катамнеза, при необходимости специальную общесоматическую подготовку;

2) выделение группы заболева­ний, при которых проведение кост­ной пластики нецелесообразно (ак­тивные формы туберкулеза, сахар­ный диабет, системные костные за­болевания, болезни крови, хрониче­ские заболевания паренхиматозных органов в стадии декомпенсации);

3) выявление заболеваний, требу­ющих обязательного лечения в пред­операционном периоде (воспали­тельные заболевания ЛОР-органов, острые и хронические заболевания верхних дыхательных путей, гипови-таминозы, анемия и др.).

К специальным мероприятиям от­носятся:

1)санация полости рта: лечение кариеса, его осложнений, снятие зубных отложений, удаление мо­лочных зубов с резорбированными корнями, лечение заболеваний и травматических повреждений сли­зистой оболочки не менее чем за 3—4 нед до костной пластики;

2) клиническое и рентгенологи­ческое исследования костей лице­вого скелета и нижней челюсти для определения протяженности буду­щего или имеющегося дефекта (ор-топантомограмма и обзорная рент­генограмма костей лица в прямой проекции, томографическая рентге­нограмма (ТГР),рентгенограмма левой кисти, по отдельным показа­ниям КТ, построение трехмерного изображения, стереолитографиче-ское моделирование);

3) изготовление контрольных гипсовых моделей, по которым так­же можно определить величину де­фекта, степень деформации челю­стей, зубных рядов, положение зу­бов; проведение расчета требуемой степени «гиперкоррекции» разме­ров трансплантируемой костной ткани;

4) фотографирование больного до и после операции;

5) подбор трансплантата с уче­том возраста ребенка и вида кост­ной пластики, выбор способа фик­сации трансплантата в костной ране;

6) выбор иммобилизируюшего аппарата и его изготовление.

Немаловажным является и лече­ние после реконструктивно-восста-новительных операций, которое предусматривает:

1) послеоперационную симпто­матическую терапию и профилак­тику инфекций;

2) иммобилизацию челюстей до 30 дней, наблюдение за ушитой ра­ной и ребенком;

3) клинико-рентгенологический контроль за качеством формирова­ния регенерата через 10, 30, 60, 90, 120, 180, 360 дней и далее;

4) ортодонтическое лечение и ра­циональное протезирование через

3—6 мес;

5) диспансерное наблюдение до
окончания роста костей лицевого
скелета с ортодонтической коррек­
цией состояния зубов, протезирова­
нием, в том числе с опорой на имп-
лантаты после 16—18-летнего воз­
раста.

Реабилитация детей после резек­ции верхней челюсти.При удалении новообразований костей лицевого скелета в области средней зоны лица образуются сложные дефекты, которые могут включать в себя ана-томо-функциональное объединение трех комплексов: носоверхнечелю-стного, ротовой полости и полости глазницы.

Основная цель реабилитации де­тей с дефектами средней зоны лица — восстановление анатомо-функциональных взаимоотноше­ний между этими тремя комплек­сами. Однако сложный рельеф средней зоны лица, ограничен­ные возможности использования пластического материала являют­ся основными проблемами при реконструкции костей этой зоны.

При удалении опухолей верх­ней челюсти выполняют резекцию альвеолярного отростка или тела челюсти с опухолью единым бло­ком.

Дефекты челюстей могут соче­таться с нарушением целостности носоверхнечелюстного и глазнич­ного комплексов.

В зависимости от объема удален­ных тканей дефекты костей верх­ней челюсти укрывают оставшимся мягкотканным компонентом или выполняют дефект тампоном. Даль­нейшая реабилитация таких паци­ентов заключается в раннем проте­зировании. Раннее зубочелюстное протезирование преследует цели: а) формирование будущего протез­ного ложа; б) предсказуемое фор­мирование рубцов; в) профилакти­ку вторичных деформаций костей лица, зубных рядов; г) предупреж­дение нарушений речи и жевания; д) восстановление взаимоотноше­ний между носоверхнечелюстным комплексом, ротовой полостью и полостью глазницы.

Протезирование осуществляют съемным пластиночным протезом с кламмерной фиксацией. После эпителизации раны вначале изго­тавливают фиксирующуюся часть съемного протеза вместе с зубами, затем обтурационную часть. Паци­ент пользуется таким протезом втечение 3—6 мес. Периодически (1 раз в месяц) проводят осмотр полости рта и коррекцию протеза. Через 3—6 мес назначают этапное отдаленное протезирование. Дис­пансерное наблюдение у хирурга и ортодонта обязательны. С ростом костей лицевого скелета проводят этапное повторное протезирова­ние.

Раннее и отдаленное многоэтап­ное протезирование дефектов в об­ласти верхней челюсти восстанав­ливает функции жевания, глотания, дыхания, речи и анатомо-функцио-нальные взаимоотношения между носоверхнечелюстным комплексом, ротовой полостью и полостью глаз­ницы. Дальнейшая реабилитация пациентов зависит от возраста и выбора оптимального оперативного вмешательства. Контурную пласти-

ку проводят с учетом клинико-фун-кциональных и эстетических пред­посылок.

Реабилитация детей после удале­ния опухолей нижней челюсти.Де­фекты нижней челюсти вызывают нарушения функции жевания, ми­мики, речи, дыхания, моральные страдания больных и их близких, поэтому их возмещение после уда­ления новообразований является важной задачей детской челюст-но-лицевой хирургии и должно проводиться как первичная опера­ция, т.е. после удаления опухолей дефекты должны быть возмещены трансплантатами различного вида.

Одной из наиболее актуальных проблем, возникающих при лече­нии таких больных, является выбор пластического материала с учетом множественных морфофункциона-льных особенностей детского орга­низма.

Трансплантат должен быть меха­нически стабильным, малотоксич­ным, биосовместимым, обладать остеоинтегративными и остеоин-дуктивными свойствами, способно­стью активно перестраиваться, по­зволять воспроизводить форму и размеры возмещаемого фрагмента, доступностью в получении и хране­нии. Костная пластика нижней че­люсти у детей эффективна и оправ­дана в любом возрасте, но требует различной степени гиперкоррекции трансплантата. Таким способом со­здается запас «роста» на стороне де­фекта. При реконструкции нижней челюсти в растущем организме не­маловажными становятся выбор метода пластики, планирование ее последовательности, объем, этап-ность с учетом этиологии и патоге­неза заболевания в полном соответ­ствии с анатомо-функциональными особенностями развития ребенка, хронологического и биологического возраста.

Применяются аллогенные и комбинированные аутоаллогенные трансплантаты, аутотрансплантаты,

комбинированные, лиофилизиро-ванные, формалинизированные ал-лотрансплантаты в сочетании с де­минерализованным матриксом и гидроксиапатитом, аутотрансплан­таты на сосудистом анастомозе, эндопротезы.

Костная пластика аллогенными тканями.В последние десятилетия в детской челюстно-лицевой хи­рургии широко используются ал-лотрансплантаты, стерилизованные и консервированные различными способами, полученные от специа­льного донора. В настоящее вре­мя применяют лиофилизирован-ные, замороженные, формалинизи­рованные и деминерализованные аллогенные ткани.

Резекция челюсти может быть сегментированной или с экзартику-ляцией. При доброкачественных новообразованиях следует сохра­нить не измененные опухолевым процессом надкостницу и ВНЧС.

У детей до 10—12-летнего возрас­та целесообразно использовать мо­нолитные кортикальные трансплан­таты, а после 12 лет — аналогичные (из нижней челюсти).

Образовавшееся сообщение раны с полостью рта тщательно ушивают минимум двумя рядами швов долго рассасывающимся материалом типа «Vicryl», «PGA Resorba» и др. Оставшийся фрагмент нижней че­люсти устанавливают при помощи заранее изготовленного позиционе­ра в положение просчитанной ги­перкоррекции и проводят жесткую иммобилизацию. Рану обрабатыва­ют антисептиками и антибиотика­ми. Операционный стол и операци­онное поле перекрывают, хирурги­ческая бригада меняет медицин­ские халаты и перчатки. Затем под­готавливают воспринимающее ложе для трансплантатов. Для этой цели фрезой с охлаждением снимают на­ружную кортикальную пластинку со стороны дефекта на расстоянии 1 — 1,5 см, подгоняют ее по размеру дефекта и воспринимающих транс-

плантат площадок. В трансплантате формируют зеркальное отображе­ние воспринимающей площадки донорского ложа. Фиксацию транс­плантата осуществляют при помо­щи титановых саморезов, винтов _или мини-пластин и саморезов. Если резекция челюсти сопровож­дается отслойкой жевательных мышц, то их подшивают к краю трансплантата. Для улучшения ос-теоинтегративных свойств аллот-рансплантата в детской челюст­но-лицевой хирургии применяют комбинированные ткани — алло-генный материал в сочетании с гид­роксиапатитом. После фиксации аллогенного трансплантата фраг­менты деминерализованной кост­ной ткани укладывают вдоль транс­плантата и фиксируют резорбируе-мым материалом. Образовавшиеся промежутки заполняют гранулами гидроксиапатита. Рану послойно ушивают, оставляя в ней резино­вый выпускник, накладывают асеп­тическую повязку.

В последние годы аллогенные ткани применяют реже из-за опас­ности переноса реципиенту инфек­ции (СПИД, гепатит и др.).

Костная пластика аутотрансплан-татом.В последнее десятилетие при реконструкции нижней челюсти в детской челюстно-лицевой хирур­гии шире применяют аутотранс­плантаты. Первичная костная плас­тика аутотрансплантатами в дет­ском возрасте показана после ре­зекции нижней челюсти по поводу Доброкачественных новообразова­ний, когда имеется достаточно мяг­ких тканей и слизистой оболочки полости рта для свободного укры­тия трансплантата.

Для этой цели используют мате­риал гребешка подвздошной кости, ребра, трансплантат из малоберцо­вой кости на сосудистом анастомо­зе и др. Костно-хрящевой фрагмент реберного трансплантата чаще при­меняют при пластике дистальных отделов нижней челюсти. При не-

благоприятных условиях восприни­мающего ложа, особенно при по­вторных восстановительных опера­циях, когда имеется недостаток мягких тканей, слизистой оболочки полости рта, альтернативным явля­ется применение васкуляризиро-ванного аутотрансплантата на сосу­дистом анастомозе из малоберцо­вой кости у детей не ранее 12 лет. В более младшем возрасте при не­возможности проведения первич­ной костной пластики в области де­фекта оставляют проводники из ти­тановой макропластины и др.

Операцию выполняют две брига­ды хирургов.

При отсроченной костной плас­тике успех операции во многом за­висит от правильно сформирован­ного воспринимающего ложа. Рану необходимо максимально освобо­дить от рубцов, склерозированной костной ткани на концах фраг­ментов нижней челюсти, сформи­ровать воспринимающее мягко-тканное ложе. Фрагменты нижней челюсти при помощи назубного ре-тейнера фиксируют в положении гиперкоррекции к верхней челюсти при помощи резиновых колец или лигатурной проволоки. Фрагменты между собой объединяют изогнутой по форме и размеру микроплатой и замеряют линейкой длину дефекта. Одномоментно вторая бригада го­товит доступ к донорскому участ­ку и по размеру проводит забор

ткани.

Наиболее часто в детской челю­стно-лицевой хирургии для рекон­струкций нижней челюсти исполь­зуют гребешок подвздошной кости. В зависимости от формы и размера участок гребешка можно взять вме­сте с хрящевой частью края гребня. Иногда хрящевой край оставляют, а забор производят фрагментарно в виде окошка. Для этой цели при помощи режущей фрезы и изогну­того долота с охлаждением выпили­вают участок гребешка. Костные края сглаживают, гемостаз прово-

дят методом сдавливания костных краев раны, иногда с помощью вос­ка. Рану послойно ушивают, дрени­руют при помощи резинового вы­пускника или активного дренажа. Пациенту назначают постельный режим в течение 4—6 дней.

Полученный трансплантат подго­няют к воспринимающему ложу. Нередко донорский участок фраг-ментируется на 2—3 фрагмента с целью воссоздать сложную необхо­димую форму дефекта нижней че­люсти. Фрагменты укладывают в воспринимающее ложе и фиксиру­ют шурупами к мини-пластине. Участки контакта фрагментов плот­но заполняют губчатым веществом кости. Окончательную фиксацию фрагментов проводят наложением второй мини-пластины. Рану по­слойно ушивают, дренируют.

Костно-хрящевой реберный транс­плантат.Реберный трансплантат у детей довольно легко расщепляется, и фиксацию шурупами и мини-пла­стинами нужно проводить без при­менения силовых воздействий во избежание разволокнения и размоз-жения фрагментов ребра в области прилегания.

Костная пластика комбинирован­ными трансплантатами.При отсро­ченной и повторной костной плас­тике всегда создаются неблагопри­ятные условия со стороны воспри­нимающего ложа, а частота ослож­нений достигает 42,4—60 %, что связано с особенностями восприни-

мающего ложа и проявлениями био­логической активности аллотранс-плантата. Процессы рассасывания трансплантата происходят значи­тельно быстрее костеобразования, поэтому целесообразно использо­вать комбинированные трансплан­таты.

Так, в детской челюстно-лицевой хирургии при неблагоприятных условиях воспринимающего ложа аллогенные ткани сочетают с гид-роксиапатитом и деминерализован­ным костным матриксом.

Особенности оперативного вме­шательства заключаются в сложно­сти формирования воспринимаю­щего ложа для трансплантата.

При больших дефектах, когда не­возможно получить достаточное ко­личество пластического материала у детей, и при воссоздании сложной анатомической формы целесооб­разно применять комбинированные аутоаллогенные материалы. Для ко­стной пластики дефектов дисталь-ных отделов нижней челюсти, осо­бенно мыщелкового отростка, кро­ме реберно-хрящевых аутотранс-плантатов, ортотопических алло-генных трансплантатов в последнее время применяют эндопротезы из композитных, утлепластиковых ма­териалов и др.

Все реабилитационные меропри­ятия должны иметь комплексный характер, проводиться планово, по­следовательно в рамках диспансер­ного регламента.