ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ. Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) считается распространенной патологией, составляющей до 9% в структуре всех ВПС

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) считается распространенной патологией, составляющей до 9% в структуре всех ВПС. Согласно классификации H. Bankl (1980), выделяют шесть анатомических вариантов ИСЛА. При первом варианте отсутствует разделение клапана на створки. В этих случаях клапан представлен диафрагмой, по типу воронки обращенной в просвет легочной артерии, с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм. Клапанное кольцо, как правило, гипоплазировано. Также имеет место постстенотическое расширение основного ствола легочной артерии. Вторая форма характеризуется инфундибулярным (подклапанным) стенозом за счет гипертрофированных мышц наджелудочкового гребня или выводного тракта правого желудочка. Следует отметить, что иногда отмечается сочетание инфундибулярного и клапанного стенозов. К третьей форме относится суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии и ее ветвей. При четвертой форме вследствие аномалии мышц выходного отдела правого желудочка происходит разделение его на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную - с низким давлением. Поэтому эта форма обозначается также двухкамерным правым желудочком или двойным правым желудочком, а также трехкамерным сердцем. Этот вариант, как правило, сочетается с ДМЖП. Пятая форма характеризуется атрезией легочной артерии с интактой межжелудочковой перегородкой. При шестой форме отсутствует ствол и ветви легочной артерии, а также артериальный проток. В этих случаях легочное кровообращение обеспечивается через дилатированные бронхиальные артерии и всегда присутствует ДМЖП. Таким образом, нарушения гемодинамики при данном пороке вариабельны. В результате препятствия на пути тока крови из правого желудочка, систолическое давление в нем значительно повышается (до 200 мм рт. ст.). Образующийся систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, обеспечивает достаточный сердечный выброс. Возрастающая нагрузка на правый желудочек приводит к его гипертрофии, а в дальнейшем к тоногенной и миогенной дилатации. Постепенно возникающая недостаточность правых отделов сердца приводит к декомпенсации по большому кругу кровообращения.

В других вариантах тяжелых форм ИСЛА вследствие высокого давления в правом предсердии и наличия ДМПП или открытого овального окна возникает веноартериальный сброс, что характеризуется появлением цианоза.

Клиника и диагностика.Степень стеноза определяет клиническую картину. При умеренных стенозах жалобы могут быть минимальными и дети хорошо развиваются. Единственной жалобой бывает одышка, возникающая при нагрузках. Вследствие отсутствия цианоза, их нередко называют «бледными» вариантами ИСЛА. Однако следует отметить, что нередко, особенно при физической нагрузке, и при этой форме наблюдается малиновый оттенок кончиков пальцев, носа и щек.Пальпаторно при клапанном стенозе отмечается систолическое дрожание, а аускультативно – грубый систолический шум во втором межреберье слева от грудины. Интенсивность систолического шума находится в прямой зависимости от степени стеноза. Также выслушивается ослабление 2-го тона. При инфундибулярном стенозе систолическое дрожание и систолический шум выявляются в третьем и четвертом межреберьях слева от грудины. В течение длительного времени при умеренных ИСЛА признаки сердечной недостаточности отсутствуют. При резкой степени стеноза отмечается цианоз, который с течением времени нарастает. Эти дети отстают в физическом развитии. Отмечается одышка при малейшей физической нагрузке. Нередко возникают боли в области сердца, головокружения. Одышка покоя, гепатомегалия и отеки характеризуют развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, которая плохо поддается консервативной терапии. Отмечаются нарушения сердечного ритма. При осмотре часто наблюдается правосторонний сердечный горб, обусловленный гипертрофированным правым желудочком. Пальпаторно сердечный толчок резко усилен. В этих ситуациях систолическое дрожание во 2 – 3-м межреберьях может быть выражено незначительно или вообще не определяться. При развившейся сердечной недостаточности, ранее выслушиваемый грубый систолический шум вдоль левого края грудины, значительно ослабевает. Может выслушиваться локальный систолический шум в 5-ом межреберье слева от грудины. Он обуславливается недостаточностью трехстворчатого клапана.

На ЭКГ у больных ИСЛА отмечается правограмма и признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. При тяжелых формах отмечается смещение сегмента ST ниже изолинии и отрицательный глубокий зубец Т в отведениях от V1-V4. Это свидетельствует о снижении коронарного кровотока и тяжелых обменных нарушениях в миокарде. На ФКГ фиксируется ромбовидный систолический шум, занимающий всю систолу. При этом отмечается снижение легочного компонента 2-го тона, который отстоит от аортального тона на 0,06 – 0,1 с. При рентгеновском обследовании диагностируется резкое обеднение легочного рисунка (рис. 83). Размеры сердца зависят от степени стеноза. Увеличение размеров сердца происходит за счет правого желудочка.

Рис. 83. Рентгенограмма больного с изолированным стенозом легочной артерии. Регистрируется повышенная прозрачность легочных полей, увеличение второй дуги (легочная артерия) по левому контуру сердца.

Вследствие постстенотического расширения легочной артерии наблюдается увеличение второй дуги по левому контуру сердца. В то же время степень выбухания легочной артерии не всегда находится в прямой зависимости от тяжести стеноза. Следует помнить, что при некоторых формах резкого стеноза, сопровождающихся выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана и кардиомегалией, форма сердца становится шаровидной, напоминая таковую при аномалии Эбштейна. С помощью современных ультразвуковых методов обследования осуществляется подтверждение данного порока. Окончательный диагноз варианта ИСЛА устанавливается с помощью катетеризации сердца и измерения давления в правом желудочке. Всегда отмечается высокое давление в правом желудочке. Если катетер, несмотря на стеноз, проводится в легочную артерию, то измеряется градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Устанавливается уровень стеноза: надклапанный, клапанный, инфундибулярный, сочетанный. В случаях наличия ДМПП и открытого овального окна определяется направленность и величина сброса крови и степень насыщения крови кислородом в предсердиях.

Лечение ИСЛА хирургическое, так как средняя продолжительность жизни не оперированных пациентов составляет около 25 лет. Показания и вид операции определяются формой ИСЛА. В раннем возрасте оперируют детей с выраженным цианозом, сердечной недостаточностью и значительным градиентом давления между правым желудочком и легочной артерией. При «бледных» видах ИСЛА оперируют детей преимущественно в возрасте до 16 лет. Раньше при изолированных клапанных стенозах операция выполнялась на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или умеренной гипотермии. При этом производилось рассечение стеноза до комиссур. В последние годы при этих формах ИСЛА с успехом проводится транслюминальная чрескожная баллонная вальвулопластика. Другие сложные формы пороков развития легочной артерии (периферические стенозы легочных артерий, атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и некоторые другие), требуют выполнения различных операций, диапазон которых варьирует от различных модификаций реконструкции выводного тракта правого желудочка, включающих баллонную ангиопластику и имплантацию стентов, использование кондуитов, а также многоэтапных хирургических паллиативных методик и до сложных первичных радикальных вмешательств.