Лимфедема. Наиболее клинически значимым заболеванием лимфатических сосудов является лимфедема

Наиболее клинически значимым заболеванием лимфатических сосудов является лимфедема. Различают первичную и вторичную формы болезни.

Первичная лимфедема в 6% является наследственной (синдромы Нонне— Милроя и Мейжа), в 94% — спорадической, обусловленной гипоплазией или аплазией лимфатических сосудов. При вторичной лимфедеме причиной на­рушения оттока лимфы являются воспаление, травма, хирургические опера­тивные вмешательства, связанные с повреждением или удалением лимфати­ческих узлов. Лимфедема конечности наиболее выражена в случаях, когда за­труднение лимфооттока сочетается с нарушением оттока венозной крови (экстирпация подмышечных и паховых лимфатических узлов, облучение их по поводу рака молочной железы или меланомы нижних конечностей).

Первичная лимфедема в 90% случаев поражает женщин в возрасте до 35 лет (80% — до 18-летнего возраста). Разрешающим фактором, после которого симптомы лимфедемы быстро нарастают, является беремен­ность или травма. Патоморфологическим субстратом лимфедемы является аплазия, гипоплазия лимфатических узлов или подкожная лимфангиэкта-зия, возникающая вследствие нарушения оттока лимфы в паховых лимфа­тических узлах или нарушения сообщения между подкожной и забрюшин-ной лимфатической системой.

Клиническая картина и дифференциальный диагноз. Первичная лимфедема конечностей начинается со стопы, проявляется плотным безболезненным отеком пальцев, тыльной поверхности стопы и голеностопного сустава. Ок­раска кожи не изменяется. В поздней стадии развития болезни отек распро­страняется на голень и бедро, делает их похожими на колонны. Отечные тка­ни в последующем образуют складки с углублениями в области суставов, воз­никает слоновость конечности. Однако складчатость на тыле стопы при лим-федеме отсутствует, а кожа имеет вид апельсиновой корки. Первичную лим-федему необходимо дифференцировать от липедемы, которая обычно сим­метрично поражает только голени, не распространяясь на стопы (отечная ко­жа голеней становится похожей на краги). Следует также отличать отеки, свя­занные с постфлебитическим синдромом, заболеваниями сердца, почек.

Вторичная лимфедема обычно начинается с проксимальных от­делов конечностей, сразу ниже места повреждения лимфатических узлов на плече или бедре, и только со временем спускается на периферические отде­лы конечности. Распознать болезнь помогает анамнез и данные осмотра.

Лимфедема независимо от причины часто осложняется рожистым воспа­лением, которое вызывает облитерацию оставшихся лимфатических сосу­дов, ухудшает течение болезни, создает опасность появления флегмоны. Иногда наблюдаются лимфатические свищи в межпальцевых промежутках, гиперкератоз кожи пальцев. В позднем периоде может появиться лимфангиосаркома, особенно при вторичной лимфедеме.

Лечение. Для лечения лимфедемы предложено много способов. Консер­вативное лечение показано в начальной стадии развития болезни. Рекомен­дуется спать на кровати с приподнятым ножным концом; днем бинтовать ноги эластичными бинтами или носить специально подобранные сдавли­вающие конечности эластичные чулки. Рекомендуется периодически делать массаж ног от периферии к центру или пневматический компрессионный массаж, ограничить прием жидкости. В ряде случаев показано применение диуретических препаратов, физиотерапевтического и бальнеологического лечения. Для профилактики рожистого воспаления необходимо тщательно соблюдать гигиену ног, своевременно лечить опрелость между пальцами и грибковые заболевания, не травмировать кожные покровы.

Хирургическое лечение показано в поздней стадии развития болезни. Цель операции заключается в сохранении функционально полноценной конеч­ности, а не только в косметическом эффекте. В настоящее время применя­ют: 1) операции для улучшения оттока лимфы из пораженной конечности; 2) частичное иссечение грубо измененной кожи и подкожной клетчатки с последующей пластикой раны.

Для улучшения оттока лимфы производят операцию Томпсона — пере­мещение длинного, лишенного эпидермиса кожного лоскута (кутис-субку-тис) в субфасциальное мышечное пространство на протяжении всей конеч­ности. Полагают, что поверхностные лимфатические сосуды при этой бо­лезни сохраняют проходимость и способны создать условия для оттока лим­фы из субфасциального пространства и мышечной ткани. В 80% случаев эта операция дает позитивный результат.

С появлением микрохирургической техники открылась возможность для улучшения оттока лимфы с помощью реконструктивных операций на лим­фатических сосудах и узлах. Используют два вида операций — создание ана­стомоза между лимфатическим узлом и близко расположенной ветвью под­кожной вены либо создание нескольких прямых лимфовенозных микроана­стомозов между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и ветвями большой подкожной вены. Результаты операции рас­ценивают как ободряющие. У ряда больных удается получить заметное улуч­шение, уменьшение степени лимфостаза.

Для уменьшения объема конечности полностью или частично иссекают кожу, фиброзно-измененную подкожную клетчатку и фасцию. После иссе­чения подкожной клетчатки свободные лоскуты кожи реплантируют. Опе­рацию выполняют поэтапно. Часто используют продольные разрезы на внутренней поверхности голени, иссекают измененную подкожную клет­чатку и избыток кожи на половине окружности голени. Рану зашивают. Че­рез некоторое время аналогичную операцию производят на наружной по­верхности голени. С помощью этой операции часто удается получить хоро­ший функциональный и косметический результат.