Первичные злокачественные неодонтогенные опухоли. Хондросаркома — самая частая среди первичных злокачественных образований костей лицевого черепа

Хондросаркома — самая частая среди первичных злокачественных образований костей лицевого черепа. У взрослых хондросаркома встречается в 2 раза чаще, чем доброкачественные опухоли хрящевого генеза. Она отлича­ется мультицентрическим характером роста, очень быстро, хоть и на небольшом протяжении, прорывает корковый слой пораженной кости и характеризуется обширным вне-костным конгломератом опухолевой ткани (рис. 8.24). Со­храняя тенденцию к извращенному костеобразованию, опухоль обычно содержит беспорядочные скопления кост­ных вкраплений, тяжей, глыбчатых обызвествлений. Хон­дросаркомы, развивающиеся на фоне остеохондром, отли­чаются меньшей агрессивностью и имеют более благопри­ятный диагноз.

Рис 8 24 Хондросаркома нижней челюсти счева

Остеогенные саркомы. Редко поражают кости лице­вого скелета и составляют не более 4 % локализаций этой опухоли [Batsakis J., 1974]. В отличие от саркомы других отделов скелета, они обнаруживаются у лиц несколько бо­лее старшего возраста; пик выявления остеогенных челюст­ных сарком — 10-25 лет. Около 15-20 % этих опухолей обусловлены озлокачествлением остеокластомы или болез­ни Педжета. На верхней челюсти остеогенная саркома обычно растет ближе к полости носа и придаточным его пазухам, а на нижней встречается в различных отделах (рис. 8.25). Преобладает нижнечелюстная локализация сар­комы.

Клинически опухоль выявляется обычно через 3-4 мес. после начала заболевания. Первичным участком костной резорбции нередко оказываются периапикальные отделы альвеолярных отростков.

Гистологическое строение опухоли варьирует не только у разных больных, но и в различных участках опухоли. Около 25% новообразований продуцирует кость разной степени зрелости. Рентгенологически спикулы проявляют­ся только при локализации опухоли на нижней челюсти вблизи коркового слоя.

Патологическое костеобразование в остеогенной сарко-

Рис. 8.25. Остеогенная саркома нижней челюсти. Спикулы у дистального отдела опухоли

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ

ме может быть проявлением остеогенной потенции этой опухоли и может приводить к нивелированию костной структуры в зоне ее распространения и появлению зон склероза.

Линейный периостоз при поражении костей лицевого скелета выражен слабо, ввиду недостаточной активности надкостницы этих костей и более пожилого возраста боль­ных. Наличие «козырька» отмечается только при относи­тельно медленно растущих и эксцентрически расположен­ных новообразованиях. При быстро увеличивающихся опухолях надкостница обычно гибнет.

Прогноз при остеогенных челюстных саркомах несколь­ко более благоприятный, чем при других локализациях этой опухоли: средний срок жизни больных около 6,5 лет при саркоме нижней челюсти и около 2,5 лет при локали­зации ее на верхней челюсти. Метастазирует опухоль обычно в легкие.

Фибросаркома. У детей и взрослых опухоли данного вида менее агрессивны, чем остеогенная саркома. В зависи­мости от исходной локализации в кости и характера роста различают центральные и периферические формы опухоли. Первые развиваются из соединительнотканных элементов костного мозга, вторые — из элементов надкостницы и муфтообразно окутывают челюстные кости. Фибросаркомы растут относительно быстро, инфильтруют окружающие мягкие ткани, вызывая болевые ощущения.

Опухоль имеет плотную консистенцию, не отделяется от основной кости. Характер ее распространения обусловли­вает клиническую симптоматику: по мере увеличения объ­ема тканей происходит смещение зубов, носа, глазных яб­лок.

В начальных стадиях фибросаркома вызывает исчезно­вение нормального трабекулярного рисунка кости, затем появляются зоны деструкции и внекостно локализующая­ся полутень опухолевых тканей (рис. 8.26). При располо­жении на верхней челюсти опухоль вызывает затемнение верхнечелюстной пазухи, нарушает целость нижней ее стенки, распространяясь на скуловую кость и орбиту, вы­зывает узурацию их контуров и появление очаговых зон резорбции. Тень опухоли неоднородна. Периостальная ре-

Рис. 8.26 Фибросаркома нижней челюсти

акция для фибросаркомы нехарактерна. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии.

Фибросаркома, как и другие типы сарком, метастазиру-ет в отдаленные органы, чаще всего в легкие.

Опухоль Юинга. В челюстных кобтях опухоль выяв­ляется относительно редко. В литературе она описывается под различными названиями: круглоклеточная саркома, эндотелиальная миелома, ретикулоэндотелиома, лимфанги-оэндотелиома, ретикулярная миелома и др., что отражает пестроту гистологической картины новообразования. Обра­зование исходит из ретикулярных элементов внутрикост-ных сосудов или костного мозга.

В 80-90 % случаев опухоль Юинга поражает детей и лиц моложе 20 лет, хотя F.Wustrow (1965) указывает, что поражения челюстных костей встречаются и в более стар­шем возрасте. Ее особенностью является своеобразное кли­ническое течение: нередко острое начало, боли, особенно в ночное время. У многих больных повышается температура тела, увеличиваются СОЭ и количество лейкоцитов пе­риферической крови. Клинические проявления опухоли могут напоминать воспалительный процесс с быстрым уве­личением припухлости, покраснением кожи над новообра­зованием. Общее состояние больных долгое время остается

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ

хорошим, что объясняет их позднюю обращаемость к врачам.

Рентгенологические про­явления опухоли Юинга разнообразны и нехарактер­ны. Ее формирование часто начинается с появления не­скольких очагов в различ­ных участках кости. Очаги деструкции не имеют опре­деленных границ и раз­личны по величине. После разрушения челюсти или прорыва кортикальной пла­стинки в одном месте опу­холевые массы быстро проникают под надкостницу, рас­пространяясь на значительные участки челюсти. Рост опу­холи характеризуется периодами ускорения и замедления. Во время последних могут возникать очаги склерозирован-ной костной ткани, и тогда картина еще больше напомина­ет остеомиелит. Возникновение этих очагов связано с тем, что опухоль Юинга вызывает реактивное костеобразование, хотя ткань ее не обладает остеогенными потенциями и в строме нет тенденции к обызвествлению (рис. 8.27).

Дифференциальная диагностика опухоли Юинга за­труднена на всех этапах клинического исследования. Как правило, решающими для диагностики являются данные морфологического исследования. Опухоль Юинга метаста-зирует в кости и лимфатические узлы, при этом клиниче­ские проявления метастатического процесса могут предше­ствовать проявлениям первичной опухоли, что иногда дает повод к заключению о наличии первично-множественного злокачественного костного процесса.

В последнее время ретикулоэндотелиальные саркомы и саркомы Юинга относят к группе злокачественных лим-фом, источником которых являются ретикулярные клетки и лимфоциты на разных стадиях деформации.

Солитарная миелома (плазмоцитома). В гистологи­ческой картине имеет много общего с миеломной болезнью. В отличие от последней имеет относительно доброкачест-

венное течение, увеличива­ется медленно, мало отража­ется на общем состоянии больных, хорошо поддается хирургическому и лучевому лечению. Поражения челю­стных костей встречаются очень редко, значительно ре­же, чем изменения в костях мозгового черепа. Заболева­ют лица старшей возрастной группы. Опухоль приводит к появлению довольно круп­ного очага деструкции с четкими, но неровными кон­турами. Локализация его может быть различной. Не­характерность рентгенологических проявлений требует для диагностики подтверждения данными морфологического исследования (рис. 8.28).

Вторичные опухолевые поражения челюстных кос­тей делятся на две группы — вторично инфильтру-ющие и метастатические. Среди инфильтрующих новообразований первое место занимает рак слизистых обо­лочек полости рта и носа. Опухоли могут исходить не толь­ко из слизистой оболочки указанных зон, но и из кожного эпителия и выстилки придаточных пазух носа. По гистоло­гическому строению прева-__________ ___ лирует плоскоклеточный

рак и аденокарцинома. Между размерами опухоли в мягких тканях и частотой ее прорастания в кость корре­ляция отсутствует.

^структивные очаги вто­ричных инфильтрующих новообразований характери­зуются краевым расположе-Рис 829 нием, чаще вблизи альвео-

Прорастание опухоли слизистой„„^.тт^т,^. r.^nrr г^ттт» т»»»пт^>тоболочки дна полости ртаЛЯрНОТО Края. Они ИМСЮТ

в нижнечелюстную костьНеправильную форму, Не-

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛКЙ

Рис. 8.30. Раковая опухоль, исходящая из слизистой оболочки левой верхне челюстной пазухи

четкие контуры (рис. 8.29). Костная ткань может расплав­ляться не полностью, в зоне поражения костный рисунок имеет «ноздреватый» характер. Почти идентичная карти­на отмечается при некротических изменениях костной ткани челюстей, возникающих вследствие массивной луче­вой терапии базалиом губ и кожи. Только при наличии секвестров рентгенологическая картина позволяет разли­чить эти процессы. В отсутствие таковых дифференциаль­ная характеристика базируется на данных гистологическо­го исследования биоптатов.

Особенно важны рентгенологические данные при новооб­разованиях, исходящих из слизистой оболочки верхнече­люстных пазух, так как эти опухоли длительное время ничем себя не проявляют (рис. 8.30). Первыми признака­ми рака верхнечелюстной пазухи являются утолщения слизистой оболочки на дне пазухи или других стенках, не отличающиеся от изменений слизистой оболочки при хро­ническом гайморите. Дополнительно произведенные сним­ки (панорамные рентгенограммы, ортопантомограммы или линейные зонограммы) позволяют выявить изменения ко­стных стенок пазухи, которые могут быть единственным признаком растущего образования. Однако рентгенологи-

ческие данные непатогномоничны, поскольку деструктив­ные изменения дна пазухи могут быть следствием воспа­лительного процесса или саркомы альвеолярного отростка, вторично прорастающей пазуху. В спорных случаях, при неясной клинической картине показано гистологическое исследование. Необходимо учитывать, что исчезновение на обзорных рентгенограммах одной из стенок пазухи или фигуры «перекреста» не всегда обусловлено разрушением костной стенки, а может быть следствием ее смещения тканью растущей опухоли.

Изменения в костной ткани челюстей встречаются и при злокачественных поражениях малых и больших слюнных желез. Размеры или клинические проявления первичной опухоли не определяют частоту ее прорастания в кость. Описаны случаи, когда наличие вторичных костных изме­нений помогло обнаружить небольшую или малосимптом-ную цилиндрому (аденокистозную карциному) железы. Прорастание в костную ткань ветви нижней челюсти при­водит к появлению неправильных по форме и нечетко очерченных очагов деструкции, распространяющихся от кортикальной пластинки внутрь костной ткани. Они обыч­но локализуются поднадкостнично. Для аденокистозных карцином характерен также инфильтративный рост на по­верхности кости.

Метастаз ы в костях лицевого черепа, в том числе в челюстных, встречаются редко и обычно выявляются слу­чайно при рентгенологическом исследовании, произведен­ном по другому поводу. В эти кости чаще всего метастази-руют раки легкого, молочной и щитовидной желез. Кости лицевого скелета могут поражаться одновременно с по­кровными.

В челюстных костях метастазы чаще литического харак­тера, образуют округлые или овальные очаги деструкции различной величины, центрально расположенные и иногда сливающиеся между собой. Контуры зон остеолиза неров­ные, но довольно четкие. Кортикальный слой в различных отделах сохраняет целость, но может истончаться при боль­ших метастатических очагах. Рак щитовидной железы иногда дает метастатические изменения нижней челюсти, имеющие картину ячеистой перестройки костного рисунка.

Остеобластические метастазы встречаются в костях лице-

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ

Рис.8.31. Очаги множественной миеломы в нижнечелюстной кости

вого скелета крайне редко, обычно при раке предстатель­ной железы и имеют вид очагов бесструктурной плотной костной ткани. Несколько чаще выявляется метастазирова-ние смешанного типа, при котором сочетаются процессы остеолиза и реактивного костеобразования. При этом де­структивные зоны могут напоминать кистозные полости и даже иметь кортикальные ободки по периферии.

Метастазы выявляются в различные сроки после появ­ления первичной опухоли. Почти в 15% случаев первич­ную опухоль не удается обнаружить.

В костях лицевого скелета могут встречаться и проявле­ния миеломной болезни. Рентгенодиагностика в этих слу­чаях трудностей не представляет, так как очаги пораже­ния встречаются одновременно и в покровных костях и имеют характерный вид четко очерченных множественных мелких дефектов, часто располагающихся по ходу сосуди­стых каналов (рис. 8.31). Миеломная болезнь обычно по­ражает людей старше 40 лет.