ГЛАВА 10. Идиопатические воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии – группа хронических заболеваний, основным проявлением которых бывает мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), ювенильный ДМ; миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями и некоторые другие более редкие заболевания.

Эпидемиология.

Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от 2 до 10 на 1 млн населения в год.

ДМ (реже ПМ), ассоциирующиеся с опухолями, составляют приблизительно 20% всех случаев воспалительных миопатий. Опухоли могут развиваться до появления признаков идиопатического воспалительного миозита, одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции. На фоне злокачественных новообразований чаще развивается ДМ, чем ПМ. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:1.

Клиническая картина.

Варианты дебюта.

У большинства больных: недомогание, общая слабость, поражение кожи с последующим постепенно прогрессирующим (в течение нескольких недель или месяцев) нарастанием слабости в проксимальных группах мышц.

У лиц молодого возраста: более острое начало, часто сочетающееся с выраженными конституциональными проявлениями (лихорадка, потеря массы тела и др.) и миалгией.

У больных с антисинтетазным синдромом (см. ниже): феномен Рейно, острое начало полиартралгии или полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным поражением легких (фиброзирующий альвеолит).

У больных с амиопатическим ДМ: в течение длительного времени типичное для ДМ поражение кожи при отсутствии мышечной слабости.