Классификация ИДС.

По происхождению выделяют первичные (врожденные) и вторичные (проибретенные) иммунодефициты.

Первичные (врождённые) ИДС связаны с генетическим блоком развития иммунной системы в онтогенезе, с нарушением процессов пролиферации и дифференциации ИКК (генетически детерминированы, как правило выявляются у детей первых месяцев жизни, имеют неблагоприятный).

По уровню дефекта иммунной системы подразделяются на:

1. Недостаточность гуморального В-клеточного звена иммунитета:

Например: болезнь Брутона – агаммаглобулинемия всех классов иммуноглобулинов, сцепленная с Х-хромосомой (чаще болеют мальчики), проявляющаяся частыми, плохо поддающимися лечению пиогенными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой) – пневмонии, отиты, синуситы; лечение – внутривенное введение гаммаглобулина.

2. Недостаточность Т-клеточного звена иммунитета:

Например: синдром Ди-Джоржи – гипоплазия тимуса, проявляющаяся частыми вирусными и грибковыми заболеваниями в сочетании с врожденными пороками развития (широко расставленные глаза, низко расположенные уши, пороки сердца) и судорогами из-зи гипоплазии паращитовидных желез (нарушение развития III, IV жаберных дуг); лечение – пересадка тимуса, переливание Т-лимфоцитов.

3. Преимущественные дефекты фагоцитов:

Например: синдром Чедиака-Хигаси – включение в цитоплазму нейтрофилов аномально крупных гранул → нарушение хемотаксиса и внутриклеточного киллинга, проявляющееся тяжелыми инфекциями, вызванными внутриклеточными паразитами (в сочетании с альбинизмом) часто с летальным исходом; лечение – переливание лейкоцитарной массы.

4. Дефекты системы комплемента.

5. Комбинированные дефекты (недостаточность нескольких звеньев иммунитета):

Например: ТКИД (тяжелый комбинированный иммунодефицит) – отсутствие тимуса и лимфоидной ткани.

Вторичные (приобретённые) ИДС возникают вследствие нарушений иммунорегуляции, связанных с:

§ инфекциями;

§ онкологическими заболеваниями;

§ метаболическими нарушениями (сахарный диабет, ожирение, атеросклероз, голодание, истощение…);

§ ожогами;

§ облучением;

§ травмами;

§ лечебными воздействиями;

§ старением и т. д.

Например: СПИД – ВИЧ поражает и выводит из строя Т-хелперы.