Префронтальный коивекситальный синдром.

Клиническое название синдрома — лобный. Одна из особенностей лобного синдрома, осложняющая как его описание, так и нейропсихологическую диагностику, — большая вариативность входящих в него симптомов и степени выраженности синдрома.

Существует большое количество детерминант, определяющих варианты лобного синдрома: локализация патологического очага, массивность поражения, присоединение общемозговых симптомов, характер заболевания, возраст больного, преморбидные особенности. Индивидуально-типологические особенности человека, уровень его психологической структуры во многом обусловливают возможности компенсации или маскировки дефекта. Имеются в виду сложность сформированных при жизни стереотипов деятельности, широта и глубина «буферной зоны», в пределах которой происходит снижение общего уровня регуляции психической активности. Известно, что высокий уровень сложившихся форм поведения и профессиональных особенностей даже при тяжелой патологии определяют доступность для больных достаточно сложных

Глава 6

видов деятельности. «Загадка функций лобных долей» еще до конца не раскрыта, тем не менее уже систематизированы основные составляющие этого синдрома:

/. Диссоциация между относительной сохранностью непроизвольной и дефицитарностью произвольной регуляции психических процессов—в крайних вариантах выраженности больному практически недоступно произвольное выполнение даже простых заданий. Поведение таких больных подчинено стереотипам, штампам и определяется как «полевое». Примером последнего является описанный Лурией случай, когда больной пытался выйти из комнаты, открыв дверцу шкафа. Утрата функции произвольного контроля и регуляции деятельности особо отчетливо проявляется при выполнении заданий, требующих построения программы действий и контроля за их исполнением. Эти задания могут касаться любой сферы — двигательной, интеллектуальной, мнестической.

2 Регуляторная апраксия (апраксия целевого действия) — невозможность выполнения двигательной программы, замена ее сложившейся стереотипной последовательностью. Так, в ответ на инструкцию «Сожмите мою руку два раза» больной долго жмет ее или сжимает многократно.

5. Эхопраксия — прямая подчиненность двигательной программы предъявляемым стимулам. Больной повторяет двигательную инструкцию, а если инструкция предъявляется вер-бально, то она вообще не выполняется.

4. Нарушение регулирующей функции речи — речевая инструкция усваивается, но не становится механизмом контроля и коррекции. Вербальный и двигательный компоненты разъединяются. В наиболее грубых случаях вербальное задание даже не запускает действие — не формируется намерение выполнения движения.

5. Инактивность — исчезновение инициативы, активности, может проявляться на различных этапах выполнения действия: на этапе формирования намерения, исполнения и ели-

функционалъно-локализационные аспекты...

чения. Нарушение произвольной регуляции, нарушение регулирующей функции речи и инактивность — все эти признаки лобного синдрома могут проявляться в двигательной, интеллектуальной, мнестической и речевой деятельности. Так, при запоминании страдает стратегия деятельности: больной не старается запомнить и воспроизвести больше. Кривая запоминания имеет форму «плато» — три—четыре слова из десяти без наращивания количества фиксированных слов. При решении арифметических задач у больных отсутствует этап предварительной ориентировки в условиях задачи и формирование плана решения. Они манипулируют с числами, данными в условии задачи, без осмысления. Ошибки не корригируются.

Наиболее наглядно нарушения целеполагания, программирования и контроля находят свое отражение в речевых расстройствах. Спонтанная речь больных обеднена, они утрачивают речевую инициативу, в речевой продукции много штампов, стереотипов, эхолалий (повторений за обследующим). Больные не могут построить рассказ на заданную тему, соскальзывают на побочные ассоциации, теряя цель высказывания. В грубых вариантах наступает речевая аспонтанность.

Проявления лобного синдрома наиболее отчетливы при двустороннем поражении префронтальных отделов. При поражении левой лобной доли особенно отчетливо выступает нарушение регулирующей функции речи, снижение речевой инициативы, обеднение речевой продукции. Более грубо проявляется инактивность, снижение интеллектуальных и мнести-ческих функций.

В случае правополушарных поражений наблюдаются рас-торможенность речи; обилие речевой продукции с утратой содержания; дефекты наглядного, невербального мышления; нарушение целостной оценки ситуаций.

Префронтальный базадьный синдром. Локализация патологического очага в базальных отделах лобных долей головного мозга приводит к эмоционально-личностным нару-

Глава 6

шениям. Они обладают выраженной латеральной специфичностью. На этом фоне не выявляется расстройств гнозиса, праксиса и речи.

Уровень мнестических и интеллектуальных процессов снижается. Характерным является нарушение нейродинамичес-ких параметров деятельности, проявляющихся в сочетании ра-сторможенности и ригидности — нарушении пластичности психических процессов.

При правополушарной локализации поражения в базаль-ных отделах лобных долей характерно знание больным проявлений своего заболевания в сочетании с отсутствием целостного представления о нем и его переживания (анозогнозия). Общий фон настроения характеризуется благодушием, эйфорией, иногда — расторможенностью аффективной сферы.

Благодушный фон настроения стабилен. Отсутствуют реакции на неуспех — больные объясняют свою неудачу отсутствием навыков. Такая «квазилогическая» аргументация создает лишь видимость осмысления ошибок.

Поражение базальных отделов левой лобной доли головного мозга характеризуется общим депрессивным фоном настроения, который, однако, не вытекает из истинного переживания болезни. Когнитивная составляющая внутренней картины последней здесь отсутствует. Жалобы либо вообще не предъявляются больным, либо при расспросе он описывает соматическое расстройство. На неуспех в заданиях больные не реагируют, могут иметь место отдельные эмоциональные реакции в виде негативизма, агрессии, которые носят лабильный характер.

В целом эмоциональная сфера больных с лобно-базаль-ной патологией характеризуется обедненностью, монотонностью, неадекватностью.

Префронтальный медиальный синдром. Медиальные отделы лобных долей головного мозга включены А. Р. Лурией в первый структурно-функциональный блок мозга — блок активации и тонуса. Здесь на первый план выступа-

функщоналъно-локализационные аспекты...

ют нарушения модально-неспецифических факторов активации—дезактивации и наблюдаются два основных комплекса симптомов — нарушения сознания и памяти.

Нарушения сознания характеризуются дезориентировкой больного в месте, времени, своем заболевании и собственной личности. В ориентировке в месте особую роль приобретают случайные признаки, и больной по типу «полевого» поведения интерпретирует ситуацию своего местонахождения. Он не может назвать год, месяц, число, время года, свой возраст, возраст своих детей, и т. п. При нарушениях ориентировки имеются специфические латеральные черты: при пра-вополушарном поражении чаще встречается двойственная ориентировка в месте или нелепые ответы по типу конфабуля-ций, а также нарушение субъективных параметров времени.

Нарушения памяти характеризуются следующими чертами:

• модальной неспецифичностью;

• расстройством избирательности воспроизведения;

• ухудшением ретенции по сравнению с сохранным непосредственным воспроизведением.

По первым двум признакам мнестические расстройства аналогичны нарушениям памяти при поражении медиальных отделов височной области (гиппокампа). Нарушения памяти распространяются на запоминание материала любой модальности независимо от уровня смысловой организации. Объем непосредственной памяти соответствует показателям нормы в их средних и нижних границах. Однако введение в интервале между заучиванием и воспроизведением интерферирующей задачи оказывает ретроактивное тормозящее влияние на предыдущий материал. Своеобразным для лобных долей является нарушение избирательности из-за недостатка контроля при актуализации. При воспроизведении обнаруживаются контаминации (наложение) за счет включения стимулов «от себя». При воспроизведении рассказов имеются конфабуляции в виде включения других смысловых отрывков из прошлого опыта больного.

Глава 6

Латеральные различия в нарушениях памяти проявляются следующим образом. Правосторонние поражения характеризуются более выраженными конфабуляциями, что коррелирует с речевой расторможенностью, а также «амнезией на источник» — больной не в состоянии произвольно вспомнить сам факт имевшего место запоминания. Мнестический дефект при левосторонних поражениях менее выражен в отношении контаминации и конфабуляций, что, видимо, связано с общей инак-тивностью, а также наблюдается преимущественный дефицит в запоминании и воспроизведении смыслового материала.

Ней ропсихологические синдромы «расщепленного мозга»

Эти синдромы возникают при поражении мозолистого тела, самой большой комиссуры, соединяющей большие полушария головного мозга. При перерезке мозолистого тела каждое полушарие начинает работать как изолированный орган, существенно нарушается интеграция деятельности полушарий.

Синдроманомии'проявляется в нарушении называния стимулов, поступающих в правое полушарие головного мозга. Если больной ощупывает предметы левой рукой или получает зрительные стимулы только в левое полуполе зрения, информация поступает в теменные или затылочные доли правого полушария мозга. При нарушении межполушарных связей перенос информации в речевое полушарие не происходит и объект не может быть назван. При поступлении в левое полушарие (правое полуполе зрения, правая рука) объект правильно называется.

Синдром «дископии-дисграфии». Проявляется в том, что больному становится недоступно письмо левой рукой в сочетании с невозможностью рисовать или срисовывать правой рукой. Смена руки при тех же заданиях делает их выполнимыми.