Карнитин

Витаминоподобное соединение, в организме синтезируется (в печени, почках) из лизина и метионина, транспортируется током крови в основном к мышцам, в первую очередь, к миокарду.

Механизм действия

Известно одно, но очень важное свойство карнитина. Находясь во внутренней мембране митохондрий, выполняет роль своеобразного «парома»: принимает ацил ВЖК с цитоплазматического КоА и в таком комплексе (ацил-карнитин) помогает преодолеть оболочку, отдаёт эту частицу митохондриальному коферменту ацилирования. В результате регулируется использование ВЖК. Если они попадают в матрикс митохондрий, подвергаются окислительному распаду с высвобождением энергии. При дефиците карнитина эти однокомпонентные липиды остаются в цитоплазме и идут на синтез ТАГов.

Гиповитаминозы

В эксперименте недостаток соединения приводил к нарушениям функций печени, почек, миокарда. В последние годы миопатию с липидными накоплениями, печёночную энцефалопатию типа синдрома Рейно, дилатационную кардиопатию относят к первичнымэндогенным гиповитаминозам, а вторичными считают синдром Марфана, туберозный склероз, некоторые формы прогрессирующих миодистрофий.

Гипервитаминоз

Симптомы токсичности не регистрируются.

Полноценное белковое питание не требует дополнительных приёмов карнитина.

Суточная потребность не определена.

Пищевые источники: мясо, печень, молоко и молочные продукты, практически не встречается в растительной пище.

Оротовая кислота (витамин В₁₃)

Витаминоподобное соединение, производное пиримидина. В достаточных количествах синтезируется любыми живыми организмами.

Механизм действия

1.Её активная форма – оротидинмонофосфат – ключевой предшественник в синтезе пиримидиновых мононуклеотидов, которые включаются в полимеры (ДНК, РНК), отсюда отвечают за синтез белков, за деление, дифференцировку клеток, рост тканей, развитие организма в целом.

Гиповитаминозы

Экзогенный и эндогенный гиповитаминозы не описаны.

Гипервитаминоз

Возможно развитие оротацидурии, причиной которого служит генетическое повреждение в синтезе УМФ (уридилмонофосфат), то есть нарушается метаболизм пиримидиновых нуклеотидов.

В настоящее время установлено, что ключевые ферменты синтеза оротатфосфорибозилтрансфераза и оротидилмонофосфатдекарбоксилаза – два домена одной полипептидной цепи, мутации в которой обычно сопровождаются угнетением работы обоих энзимов. Встречается довольно редко.

Замедление синтеза пиримидиновых нуклеотидов провоцирует угнетение генеза РНК, ДНК, деления клеток, в первую очередь, снижается скорость гематопоэза. Отсюда кардинальный симптом – мегалобластическая анемия, хотя наблюдается и в целом задержка физического развития. В постановке диагноза помогает обнаружение повышенных количеств оротовой кислоты в моче, а также сниженная активность дефектных ферментов в гепатоцитах, лейкоцитах, эритороцитах, фибробластах.

В терапии используют введение продуктов угнетённых реакций, в основном – уридина.

Суточная потребность не рассчитана.

Пищевые источники: все продукты питания.