Медикаментозное лечение. - S-аминокапроновая кислота назначается внутрь;
1.гемостатики:
- S-аминокапроновая кислота назначается внутрь;
- препараты транексамовой кислоты (трансамча, экзацил),
- этамзилат внутрь или внутримышечно;
-андроксон внутримышечно.
2.при выраженном геморрагическом синдроме применяют преднизолон или метилпреднизолон.
-АТФ внутримышечно, курсом в 7–10 инъекций.
3.препараты магния, аскорутин, фитотерапию (сборы трав, включающие тысячелистник, крапиву, пастушью сумку, кукурузные рыльца, шиповник и др.).
4.эффективность лечения значительно повышается при внутривенном введении очищенного иммуноглобулина.
5.при неэффективности консервативной терапии проводится оперативное лечение – спленэктомия.
Противопоказан прием нестероидных препаратов и особенно ацетилсалициловой кислоты.
6.местно при кровотечениях используют гемостатическую губку, тромбин, 5% раствор S-аминокапроновой кислоты и перекись водорода. Недопустимы прижигания слизистой оболочки.
Реабилитации.
1.Дети, перенесшие острую форму идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, наблюдаются педиатром и гематологом в течение 5 лет, а страдающие хронической формой – до передачи их во взрослую поликлинику.
2.Вопрос о прививках решается индивидуально, иммунизация возможна не ранее чем через год после острого периода. Противопоказаны живые вакцины.
3.Крайне нежелательна смена климата, особенно в течение 3–5 лет.
4.Первые 3 месяца после выписки каждые 2 недели делается анализ крови с подсчетом тромбоцитов, затем анализ берется 1 раз в месяц в течение последующих 9 месяцев, а со второго года наблюдения – 1 раз в 2 месяца. После каждого перенесенного заболевания анализ крови делается дополнительно.
5.Таким детям не назначают аспирин и другие анальгетики, избегают нитрофуранов, сульфаниламидов, барбитуратов, УФО.
6.Проводится фитотерапия кровоостанавливающими сборами и желчегонными. Травы назначают в течение 3–6 месяцев после выписки двухнедельными курсами, чередующимися с приемом препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. В дальнейшем такое поддерживающее лечение проводят по 2 месяца 2–3 раза в год.
7.Вопрос о посещении школы решается индивидуально. Необходим дополнительный выходной среди недели и освобождение от занятий физкультурой и экзаменов.
8.Детям, перенесшим идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, не рекомендуется солнечная инсоляция
Гемофилия.
- наследственное заболевание сцеплено с Х-хромосомой, при котором дефицит факторов свертывания крови (чаще VIII или IX) приводит к развитию характерного геморрагического синдрома: кровотечениям, кровоизлияниям в мягкие ткани, суставы, центральную нервную систему.
Классификация.
Классифицируют гемофилию по дефициту антигемофильных глобулинов (АГГ):
- гемофилия А представляет собой дефицит фактора VIII (FVIII),
- гемофилия В (болезнь Кристмаса) - дефицит фактора IX (FIX).
- гемофилия С – дефицит ХI фактора.
По тяжести гемофилии выделяют:
- очень тяжелую форму гемофилии,
- среднетяжелую,
- легкую,
Клиника.
Манифестирует гемофилия чаще во второй половине первого, начале второго года жизни.
Для гемофилии характерны:
- Глубокие гематомы, подкожные, межмышечные, внутрисуставные кровоизлияния.
- Кровотечения обильные, длительные. Они связаны с травмой, хирургическим вмешательством (например, экстракцией зуба). Кровотечения носят "отсроченный "характер, то есть возникает не сразу, а спустя некоторое время, иногда весьма длительное после травмы. Даже взятие крови из пальца, подкожные и внутримышечные инъекции могут стать причиной длительного кровотечения, возникновения обширных гематом.
- Самое характерное проявление гемофилии – кровоизлияния в суставы. На первом месте по частоте поражения стоят коленные суставы, затем локтевые, голеностопные, плечевые, мелкие суставы кистей и стоп, лучезапястные и межпозвоночные суставы. Возникают сильные боли, сустав распухает, кожа над ним горячая на ощупь, положение конечности согнутое. Недопустимо для уменьшения болей назначать нестероидные противовоспалительные препараты. Повторные кровоизлияния наблюдаются чаще в сустав, который был поражен первично.
- Желудочно-кишечные и почечные кровоизлияния у детей довольно редки, они более часты у подростков и взрослых.
- С возрастом частота кровотечений уменьшается, что связано с накоплением опыта по избежанию травм.
- Особую опасность представляют кровоизлияния в мозг. Они, как правило, спровоцированы травмой, часто незначительной (например, при шалостях в школе).
- У детей с гемофилией чаще возникает уролитиаз.
-При лабораторном исследовании определяется удлинение времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и времени кровотечения.
Лечение.
После установления диагноза гемофилии с родителями проводится подробная беседа.
1. Ребёнку не рекомендуется делать внутримышечные инъекции.
2. Ему противопоказан прием аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств. Допустим лишь приём парацетамола или трамала по показаниям.
3.Больной должен регулярно, не менее одного раза в квартал, посещать стоматолога. Желательно, чтобы стоматолог имел опыт работы с такими больными.
4. Необходимо принять все возможные меры по предотвращению травм – воспитывать в этом направлении ребёнка; убрать из обихода все колющие предметы, легко ломающиеся игрушки, пол покрыть ворсистым ковром, а острые края мебели поролоном; запрещаются все виды спорта, связанные с возможными ушибами, в том числе езда на велосипедах и мопедах. В то же время нельзя полностью ограждать ребёнка от физических занятий. Как можно раньше надо начинать плавать, заниматься утренней гимнастикой, детям старше десяти лет – теннисом.
5. Родители должны поощрять интеллектуальные интересы ребёнка, занятия музыкой, шахматами. Нужно предусмотреть правильный выбор профессии.
6. Родители должны знать, что кровотечения любой тяжести, появление припухлости сустава требуют немедленной госпитализации, даже ночью.
В лечении больных гемофилией основным компонентом является своевременная адекватная пожизненная заместительная терапия, позволяющая восполнить уровень дефицитного фактора в плазме. В настоящее время известны и применяются 3 метода лечения больных гемофилией:
- профилактический,
- лечение на дому,
- лечение по факту возникновения геморрагического эпизода.
Профилактический метод - наиболее прогрессивный.
Его целью является поддержание активности дефицитного фактора на уровне около 5% от нормы, что позволяет избегать кровоизлияний в суставы и инвалидизации больного. При этом используют концентраты антигемофильного глобулина (КАГГ) высокой степени очистки. Вводят препараты 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В.
Лечение на дому -рекомендуется больным с менее выраженным геморрагическим синдромом либо при ограниченных возможностях лекарственного обеспечения. Препарат вводят сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния.
Лечение по факту возникновения кровотечения -требует небольшого количества препаратов, но не позволяет избегать массивных межмышечных и забрюшинных гематом и кровоизлияний в центральную нервную систему. Рекомендуемые дозы КАГГ в конкретных случаях разные и зависят от клинической ситуации.
На Российском рынке в настоящее время имеется достаточное количество КАГГ. Гемофил М («Бакстер»), Иммунат («Бакстер»), Коэйт-ДВИ («Байер»), Эмоклот ДИ («Кедрион») - концентраты FVIII. Иммунин («Бакстер»), Аймафикс ДИ («Кедрион»), Октанайн («Октафарма»).
Применение КАГГ гарантирует эффективную терапию при гемофилии.
Диспансерное наблюдение.
Диспансерное наблюдение осуществляется гематологом специализированного центра и участковым педиатром. В основу ведения такого больного на участке положены принципы, изложенные в начале раздела "лечение".
Тема18. «Лечебная помощь при воспалительных заболеваниях почек»
Дата добавления: 2016-09-20; просмотров: 709;