КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
(Институт сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева, 1982)
| Анатомическая характеристика | Особенности гемодинамики |
| І. Изолированные пороки сердца, сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен или стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, обуславливающее повышенный кровоток в системе МКК. 1. Открытый артериальный (боталлов проток) 2. Дефект аортолегочной перегородки 3. Аномалии развития межпредсердной перегородки, впадения легочных вен и атриовентрикулярных отверстий в области перегородок сердца: а) ДМПП б) аномальный дренаж легочных вен: частичный полный в) открытый атриовентрикулярный канал неполная форма полная форма 4. ДМЖП | Q-21 Гиперволемия МКК вследствие сброса артериальной крови только в одном направлении. Гиперволемия МКК. Гиперволемия МКК и смешение венозной крови с артериальной. Гиперволемия МКК в сочетании с митральной недостаточностью. Гиперволемия МКК в сочетании с митральной и трикуспидальной недостаточностью. Гиперволемия МКК вследствие сброса артериальной крови в одном направлении. |
| П. Изолированные пороки сердца с пре-пятствием оттоку крови из желудочков 1. Стеноз легочной артерии а) клапанный б) инфундибулярный в) стволовой 2. Стеноз аорты: а) клапанный б) подклапанный в) надклапанный г) гипоплазия аорты | Препятствие выбросу крови из правого желудочка. Препятствие выбросу крови из левого желудочка. |
| Ш. Сочетание стеноза легочной артерии с прочими пороками развития 1. С дефектом межпредсердной перегородки (триада Фалло): Нецианотическая форма Цианотическая форма 2. С дефектом МЖП 3. С открытым атриовентрикулярным клапаном нецианотическая форма цианотическая форма | Гиперволемия МКК. Сброс венозной крови в левое предсердие. Гиперволемия МКК. С гиперволемией МКК. Со сбросом венозной крови в левую половину сердца |
| IV. Комбинированные пороки сердца с аномалией отхождения магистральных сосудов и нормальным расположением желудочков 1. Тетрада Фалло Цианотическая форма Нецианотическая форма 2. Полная транспозиция магистральных сосудов. 3. Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии. 4. Общий артериальный ствол 5. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка V. Комбинированные пороки сердца со стенозом или атрезией атриовентрикулярных отверстий 1. Трикуспидальный стеноз 2. Трикуспидальная атрезия 3. Митральная атрезия | С гиповолемией МКК или повышенным минутным объемом в БКК. С гиперволемией МКК или уравновешенным сбросом. Гиперволемия МКК со смешением венозной крови с артериальной. Гиперволемия МКК и смешение венозной крови с артериальной. Смешение венозной крови с артериальной, с гиперволемией МКК. Смешение венозной крови с артериальной То же -=- |
| VI. Комбинированные пороки сердца с нормальным отхождением магистральных сосудов и общим желудочком. | -=- |
| VII. Различные варианты комбинаций пороков IV, V,VI групп | |
| VIII. Недостаточность клапанов. 1. Недостаточность клапана легочной артерии. 2. Недостаточность клапана аорты 3. Недостаточность митрального клапана 4. Недостаточность трикуспидального клапана. | Увеличение ударного объема соответствующего желудочка сердца |
| IX. Аномалия развития створок трику-спидального клапана (аномалия Эбштейна) | Уменьшение ударного объема правого желудочка с перегрузкой предсердия. |
| Х. Аномалии расположения сердца. | Нарушение гемодинамики в зависимости от особенностей порока сердца. |
| ХІ. Корригированная транспозиция аорты и легочной артерии. | То же. |
| ХІІ. Нарушение в развитии миокарда, проводящей системы и сосудов МКК. 1. Кардиопатия. 2. Нарушение ритма 3. Первичный склероз легких | Первичная легочная гипертония. |
| ХШ. Аномалии развития коронарных артерий 1. Аномалии отхождения коронарных артерий от аорты. 2. Отхождение коронарных артерий от легочной артерии 3. Фистула между коронарными артериями и камерами сердца | Нарушение кровообращения не наблюдается. Кислородная недостаточность миокарда. Нарушение кровообращения в зависимости от формы порока. |
| XIV. Аномалии дуги аорты и ее ветвей. 1. Коарктация аорты: а) инфантильный тип б) врослый тип в) смешанный тип г) коарктация грудного отдела аорты д) коарктация брюшного отдела аорты 2. Двойная дуга аорты 3. Сосудистое кольцо ХV. Прочие пороки. | Нарушений гемодинамики не наблюдается. Нарушение гемодинамики в зависимости от формы порока |
Классификация ВПС по группам вмешательства:
• 0-я группа – больные с ВПС, с незначительными нарушениями гемодинамики, которые не нуждаются в операции.
• 1-я группа – больные, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке ( через год и более).
• 2-я группа – больные, которым операция показана в ближайшие 3–6 мес. 4-я группа – больные, нуждающиеся в экстренной операции (в течение
• 3-я группа – больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которых необходимо оперировать в течение нескольких недель.
• 48ч после госпитализации ).
Классификация аортального стеноза:Нормальные значения диаметра корня аорты ( в зависимости от возраста и площади поверхности тела): До 18 –ти лет : 1,02 +( 0,98 х ППТ; от 18 до 40 лет : 0,97 + ( 1,12 х ППТ); Старше 40 лет : 1,92 + ( 0,74 х ППТ)
Оценка тяжести аортального стеноза:
1. Степень рестрикции аортальных створок: систолическое раскрытие менее 8 мм – тяжелый стеноз, от 8 до 12 мм –умеренный, более 12 мм – легкий стеноз
2. Степень гипертрофии ЛЖ: толщина задней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки (не более 10 мм)
3. Систолический трансаортальный градиен: а) Умеренный стеноз – не превышает 50 мм рт. ст., б) выраженный стеноз –50–80 мм рт. ст., в) резкий стеноз – более 80 мм рт. ст.
Особенности и диагностические критерии дегенеративного АС:
Наличие субэндотелиальных разрывов базальной мембраны на аортальной стороне створок АК; наличие отложений кальция на аортальной стороне створок; ядром очагов кальцификации являются окисленно модифицированные липопротеиды низкой плотности; лимфоцитарно-макрофагальная инфильтрация створок диффузного характера; наличие субэндотелиальных разрывов базальной мембраны на аортальной стороне створок АК; наличие отложений кальция на аортальной стороне створок; ядром очагов кальцификации являются окисленно модифицированные липопротеиды низкой плотности; лимфоцитарно-макрофагальная инфильтрация створок диффузного характера;
Диагностические критерии кальцинированного АС:
1. Грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи
2. Возраст больных старше 60 лет
3.Отсутствие ревматического анамнеза
4. Сочетание клинических симптомов: болей за грудиной, одышки, сердцебиений/перебоев, обмороков при физической нагрузке
5. Эмболические осложнения (инфаркт миокарда, острые нарушения мозгового кровообращения, тромбоэмболия легочной артерии, острая потеря зрения, артериальный тромбоз конечностей)
6. Желудочно-кишечные кровотечения после 65 лет без связи с язвенной болезнью
7. Впервые появление шума в сердце после 55 лет
8. Спонтанное нивелирование артериальной гипертензии
ЭКГ-изменения , характерные для АС:
1. Признаки гипертрофии ЛЖ
2. Изменения конечной части QRS-комплекса: депрессия ST или Т (-) – относительная коронарная недостаточность
3. Нарушения ритма – различные варианты преимущественно желудочковой экстрасистолии
4. Нарушения проводимости – блокада чаще левой ножки пучка Гиса, АВ-блокады различных степеней
Площадь аортального отверстия:от 2,0 до 3,5 см ² - норма; От 1,5 до 2.0 см ² - легкий стеноз; от 1,0 до 1,5 см ² - умеренный стеноз; Менее 1,0 см ² - тяжелый стеноз.
Степень кальциноза аортального клапана:
Степень 1 – единичные вкрапления кальция (усиленный эхосигнал от утолщенных и фиброзированных створок, диничные вкрапления кальция диаметром до 3 мм у основанияи в толще створок, раскрытие створок не уменьшено)
Степень 2 – множественные кальцинаты (кальциевые конгломераты диаметром более 3 мм у основания и свободного края створок без перехода на фиброзное кольцо)
Степень 3 – распространенный кальциноз (кальциевые конгломераты расположены по всей поверхности створок, кальциноз фиброзного кольца и соседних структур)
Примеры формулировки диагноза:
- Врожденный порок сердца (ВПС): открытый артериальный проток. Легочная гипертензия. ХСН 1 ФК П
- ВПС: коарктация аорты. Симптоматическая гипертензия. . ХСН П-а ФК П
- ВПС: дефект межжелудочковой перегородки. Полная атриовентрикулярная блокада, приступы Морганьи-Адамса-Стокса. . ХСНП-б ФК Ш
Дата добавления: 2015-06-05; просмотров: 4988;