Опухоли из эндокринных клеток поджелудочной железы

Инсулиномы-клеток островков поджелудочной железы (см. Инсулинома).b— опухоли, происходящие из
Гастриномы. Симптоматика обусловлена гиперсекрецией островковыми клетками гастрина, что приводит к развитию синдрома Золлингера–Эллисона.

bСиндром Вернера–Моррисона — тяжёлая диарея в сочетании с гипокалиемией и ахлоргидрией, связанная с гиперсекрецией клетками островков поджелудочной железы (но не клетками) вазоактивного интестинального пептида (ВИП). Отсюда второе название опухоли — ВИПома • Опухоль солитарная в 80% случаев, обычно локализована в теле или хвосте железы • У 50% больных опухоль злокачественная, во многих случаях к моменту операции уже существуют метастазы • Дополнительные диагностические критерии — гипомагниемия, азотемия, гипергликемия и гиперкальциемия • Лечение: при возможности — хирургическое удаление опухоли. При невозможности радикальной операции — частичное иссечение опухоли, позволяющее уменьшить тяжесть диареи • Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после операции — 1 год.

Глюкагонома— опухоль из -клеток поджелудочной железы, секретирующая глюкагон и проявляющаяся синдромом СД, снижением массы тела, нормохромной нормоцитарной анемией и характерной сыпью (мигрирующая некролитическая эритема). Реже отмечаются диарея, поражение слизистых оболочек (стоматит, глоссит, хейлит), тромбозы и эмболии. Большинство глюкагоном — злокачественные (86% случаев). Может быть составной частью семейного полиэндокринного аденоматоза типа I. Диагностика основана на клинической картине и исследовании уровня иммунореактивного глюкагона. Другие признаки: • гипоаминоацидемия • гипохолестеринемия • гипоальбуминемия. Лечение хирургическое (резекция поджелудочной железы) и химиотерапевтическое (стрептозоцин — препарат выбора, соматостатин).

Соматостатинома обусловлена опухолью -клеток островковой ткани и обычно сочетается с триадой — СД, стеаторея и камни жёлчного пузыря. Диагноз часто устанавливают случайно, при операции по другому поводу (например, при холецистите) или на поздней стадии заболевания при наличии метастазов. Для ограниченного числа больных эффективна терапия стрептозоцином.
Опухоли поджелудочной железы с карциноидным синдромом (см. Синдром карциноидный).

Сокращение. ВИП — вазоактивный интестинальный пептид