Оценка нарушений пигментного обмена нередко имеет решающее значение в дифференциальной диагностике желтух (паренхиматозной, механической и гемолитической).

В основном нарушение пигментного обмена проявляется гипербилирубинемией. Гипобилирубинемияобычно диагностической ценности не имеет либо появляется при раковой кахексии, туберкулезе, алиментарном истощении, хронической почечной и печеночной недостаточности.

Основным клиническим признаком гипербилирубинемии является желтуха (иктеричность) – желтая пигментация кожи или оболочек глаз, обусловленная повышением содержания билирубина в крови, желтая моча. Желтая окраска оболочек глаз объясняется большим количеством эластина в них, обладающего особым сродством к билирубину.

Желтуха обнаруживается при уровне билирубина выше 30 мкмоль / л. Однако точный уровень билирубина в крови, при котором можно выявить желтуху, варьирует.

При выраженной желтухе кожа может приобрести зеленоватый оттенок. Это происходит из-за превращения билирубина в биливердин, продукт окисления билирубина. Зеленоватая окраска кожи чаще бывает при желтухе, обусловленной увеличением в крови концентрации прямого билирубина, т. к. прямой билирубин окисляется быстрее.

Следует помнить, что клинические проявления желтухи могут и не сопровождаться гипербилирубинемией по результатам лаборторных анализов. В таком случае причиной желтухи является:

1) каротинемия, т. е. наличие каротиноидных пигментов в крови: наблюдается при избыточном употреблении пищи, содержащей каротин (тыква, морковь, красный перец), в особенности при повреждении печени, когда каротин не может быть переработан в витамин А. Сопровождается желтоватым окрашиванием кожи, но не оболочек глаз и слизистых оболочек;

2) прием акрихина;

3) отравление пикриновой кислотой.

Причины возникновения гипербилирубинемии:

· повышение продукции пигмента;

· снижение поглощения билирубина печенью;

· нарушение конъюгации (соединения, связывания) билирубина;

· снижение экскреции конъюгированного пигмента из печени в желчь.

Первые три вида нарушений связаны в основном с не конъюгированной (повышение свободного билирубина) гипербилирубинемией.

Четвертая группа нарушений ассоциируется прежде всего с конъюгированной (повышение связанного билирубина) гипербилирубинемии и билирубинурией.

Этиологическое разделение желтух:

1) надпеченочная (гемолитическая) – свободная (неконъюгированная непрямая) гипербилирубинемия, вследствие:

• а) чрезмерной продукции билирубина в результате внешне или внутрисосудистого гемолиза. Причины: врожденные гемолитические анемии, иммунологический гемолиз, повреждения эритроцитов (искусственный сердечный клапан, маршевая гемоглобинурия, тромбоцитопеническая пурпура, синдром, ДВС), инфицирование (сепсис, малярия, токсоплазмоз), тяжелые ожоги, гиперспленизм, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

• б) нарушение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой. Причины: синдром Жильбера, синдром Криглера – Наяра;

2) печеночные (паренхиматозные) – смешанная гипербилирубинемия, вследствие повреждения печени. Причины : цирроз печени, инфицирование (вирусный гепатит, бактериальные инфицирования [ лептоспироз, врожденный и вторичный сифилис ], сепсис, абсцессы печени), аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз, медикаментозное повреждение печени, токсическое повреждение печени (острый алкогольный гепатит, биологические токсины , опухоли печени (первичные и метастатические), лимфопролиферационные синдромы (лимфомы), сосудистые нарушения (синдром Бадда – Киари(тромбоз печеночных вен), сердечная недостаточность), желтуха беременных

3) внепеченочные (механические желтухи, обтурационные– доминирует связанная конъюгированная гипербилирубинемия прямая, вследствие нарушения физиологического оттока желчи. Причины: холелитиаз, рак поджелудочной железы, вне ее холангит, склерозирующий холангит, первичный рак желчных путей.