Для справки
Клетки Березовского-Штернберга (ст.: клетки Рида-Штернберга) -гигантские клетки с двух и более дольчатым ядром и огромными эозинофильными, похожими на включения ядрышками. Классические клетки имеют симметричные ядра, выглядящие как глаза совы. Специфичны для лимфогранулематоза.
Клетки Ходжкина - крупные одноядерные клетки с большим ядром и крупными ядрышками.
По последней классификации ВОЗ лимфому Ходжкина делят на нодулярный вариант слимфоидным преобладанием (син.: парагранулема, НЛП) и классическую лимфому Ходжкина.
Парагранулема клинически характеризуется локальными проявлениями заболевания, благоприятным течением, длительной выживаемостью даже при отказе от специального лечения, но повышенным риском возникновения неходжкинской лимфомы.
Деление классической лимфомы Ходжкина основано на классификации Lukas (1966). Различают четыре гистологических варианта:
лимфогистиоцитарный,
нодулярно-склеротический,
смешанно-клеточный,
лимфоидного истощения.
• Лимфогистиоцитарный вариант характеризуется выраженной пролиферацией мелких лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. Прогноз благоприятный.
Нодулярно-склеротический вариант содержит грубо волокнистые прослойки коллагеновой ткани, разделяющие лимфатический узел на отдельные участки. Типичны клетки Березовского-Штернберга, имеются очаги некроза, нейтрофилы и гистиоциты. Встречается часто. Прогноз благоприятный.
• Смешанно-клеточный вариант имеет пестрый клеточный состав с большим количеством клеток Березовского-Штернберга и очагами некроза. Встречается часто. Прогноз менее благоприятен, чем у предыдущих форм.
• Лимфоидное истощениехарактеризуется резким уменьшением числа лимфоцитов, беспорядочным развитием соединительной ткани и наличием очагов некроза. В лимфатических узлах имеются обширные разрастания грубых коллагеновых волокон (диффузный склероз) или обилие ретикулярных клеток (ретикулярный вариант). Наблюдается пролиферация клеток Березовского-Штернберга и атипичных гистиоцитов. Прогноз неблагоприятен.
Описанные варианты гистологического строения не являются застывшими. По мере прогрессирования процесса, благоприятно протекающие лимфогистиоцитарный и нодулярно-склеротический варианты могут переходить в более злокачественные смешанно-клеточный и лимфоидного истощения.
Клетки Березовского-Штернберга характерны для всех вариантов лимфомы Ходжкина. Наличие их является бесспорным подтверждением диагноза, несмотря на то, что в редких случаях их обнаруживают при других злокачественных новообразованиях и при некоторых воспалительных процессах.
• Запомните обязательно!
Для диагностики ЛГМ решающее значение имеет обнаружение клеток Березовского-Штернберга. Отсутствие их ставит диагноз лимфомы Ходжкина под сомнение.
Стадии лимфогранулематоза.Опухоль возникает уницентрически в одном из участков лимфоидной ткани, чаще всего в лимфатическом узле. В дальнейшем клетки Березовского-Штернберга распространяются по лимфатической системе на другие лимфатические узлы и гематогенным путем, поражая внутренние органы. В отличие от солидных злокачественных опухолей, при ЛГМ и других лимфомах лимфоидная ткань поражается не только вблизи первичного очага, но и в отдаленных частях тела
Вовлечение в процесс многих групп лимфатических узлов затрудняло разработку деления на стадии. Международная классификация по стадиям была принята в 1971 г. и модифицирована в 1989 г. Она предусматривает деление лимфогранулематоза на 4 стадии (рис. 20.5).
Рис. 20.5. Стадии лимфогранулематоза. Стрелками указаны очаги поражения.
I стадия (локальная) - поражение одной зоны лимфатических узлов или одного экстралимфатического органа или ткани (IE).
II стадия(регионарная) - поражение двух или более зон лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (II) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы (НЕ).
III стадия(генерализованная) - поражение двух и более зон лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы без (III) или в сочетании с поражением селезенки (HIS) или (и) с одним экстралимфатическим органом или тканью (IIIE или IIIE+S).
IV стадия(диссеминированная) - диффузное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов или тканей с поражением или без поражения лимфатических узлов, или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) узлов.
Указывая стадию, мелкими цифрами отмечают количество вовлеченных в процесс областей, а поражение внутренних органов обозначают буквой (Е) и одной или тремя первыми буквами из названия органа или ткани. Поражение печени и костного мозга всегда относят к IV стадии. Установлено, что при одной и той же стадии прогноз ухудшается, если заболевание сопровождается т.н. «симптомами интоксикации»*.
Отсутствие симптомов интоксикации обозначают индексом А, наличие хотя бы одного из них - индексом В.
Примечание. Описание симптомов интоксикации см. стр. 502.
Детальная оценка распространенности процесса позволяет судить о прогнозе и планировать соответствующее лечение.
• Запомните обязательно!
Независимо от стадии заболевания больные ЛГМ нуждаются в специальном лечении. При любой распространенности процесса они относятся ко 2 клинической группе.
Дата добавления: 2015-10-21; просмотров: 897;