Классификация. Тип I. Моноклональные криоглобулины (IgM, IgG, IgA, легкие цепи — белок Бене-Джонса)

Криоглобулины

Тип I. Моноклональные криоглобулины (IgM, IgG, IgA, легкие цепи — белок Бене-Джонса). Обычно появляются при В-клеточных лимфомах и миеломной болезни. Проявления: поражение кожи, ангиотрофоневрозы (в том числе гангрена кончиков пальцев), поражение почек и нервной системы. Тип II. Смешанные криоглобулины: состоят из двух иммуноглобулинов, один из которых моноклональный (обычно IgG, реже IgM), другой — поликлональный. Взаимодействие этих компонентов при низкой температуре сопровождается выпадением их в осадок. Проявления: поражение кожи, ангиотрофоневрозы, пальпируемая пурпура, синдром Рейно, поражение почек и нервной системы.

Тип III. Поликлональные криоглобулины: образуют криопреципитат с поликлональны-ми IgG и неиммуноглобулиновыми компонентами сыворотки (компонентами комплемента, липопротеидами и другими). Возможно, криопреципитат образуют не сами иммуноглобулины, а иммунные комплексы. Проявления: пальпируемая пурпура, синдром Рейно, поражение почек и нервной системы.

Заболевания, сопровождающиеся криоглобулинемией

Тип I. Моноклональная криоглобулинемия: миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, лимфопролиферативные заболевания, например хронический лимфо-лейкоз.

Тип II. Смешанная криоглобулинемия: миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, хронический лимфолейкоз, рев- матоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена. Тип III. Поликлональная криоглобулинемия: аутоиммунные заболевания; ревматические болезни; различные инфекционные заболевания, например гепатит В, гепатит С, инфекционный мононуклеоз, цитомегалови-русная инфекция, инфекционный эндокардит, проказа, сифилис, инфекции, вызванные стрептококками группы А.